Трахеопищеводный свищ (Трахеоэзофагеальная фистула). Атрезия пищевода. Как мы выжили и как живем сейчас, благодаря ЕОК

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.

Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

У половины детей одновременно диагностируются пороки развития ЖКТ, черепа, сердца, позвоночного столба. Косвенными признаками аномалии в период беременности служит многоводие и гипоксия плода.

Факторы риска

Повлиять на формирование атрезии могут такие факторы при беременности:

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85% ). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

Частые осложнения:

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс . Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной. Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища . При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок. После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии. Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

• непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие ;
• уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
• задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
• визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

На этапе пренатальной диагностики можно лишь заподозрить атрезию, большинство признаков характерны и для других аномалий развития.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

• анализ крови ;
• электрокардиография ;
• эхокардиография ;
• УЗИ ;
• МРТ и нейросонография .

Подтверждение атрезии является показанием к срочной операции.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода . Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза . Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Для обезболивания проводится эндотрахеальный наркоз, многие хирурги считают, что масочный наркоз или местная анестезия недопустимы при хирургическом лечении атрезии.

Подготовка к хирургическому лечению:

• новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
• внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
• новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс. Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот. Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера . Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Некоторые специалисты считают, что для профилактики частых послеоперационных осложнений необходимо обязательное наложение гастростомы для кормления до полного заживления раны. Но такой подход к лечению чаще приводит к различным осложнениям.

Реабилитация

Мероприятия в реабилитационный период будут зависеть от выраженности легочных отклонений и степени отклонения общего развития новорожденного. Когда после основного радикального лечения есть риск недостаточности функции легких, проводится ИВЛ , которая прекращается лишь в момент, когда ребенок сможет без дополнительной помощи осуществлять дыхание.

Когда есть трахеомаляция (истончение хряща трахеи), наблюдаются симптомы апноэ и синюшности кожи. В таком случае проводится трахеостомия. В первую неделю после операции сохраняется ровное положение шеи. При разгибании анастомоз натягивается и может появиться несостоятельность швов. Дренаж из средостения удаляется через неделю после операции.

В реабилитационный период каждому ребенку назначаются антибактериальные , антирефлюкные препараты , общеукрепляющие витаминные средства . Когда в ранний послеоперационный период наблюдаются приступы кашля и сопутствующий цианоз, с большой вероятностью это свидетельствует о рецидиве свища. В случае несостоятельности швов происходит развитие гнойного плеврита и медиастинита, что представляет смертельную угрозу.

Особенности кормления после операции:

• проведение катетера в12-перстную кишку и наложение гастростомы (питание начинается через сутки после операции);
• введение назогастрального катетера и проведение эзофагоэзофагоанастомоза (кормление начинается на 5 послеоперационный день);
• естественное кормление через ротовую полость возможно с 10 суток после операции;
• энтеральное питание (лекарственное) начинается с прокинетических препаратов и антирефлюксных смесей для предупреждения срыгивания.

Полезное видео

Операции дают положительный результат, в чем можно убедиться при помощи видео.

Атрезия пищевода у детей: прогноз

Когда имеется атрезия пищевода у новорожденных, последствия разнообразны. При изолированной форме порока прогноз благоприятный, выживаемость – 95-100%. Когда сочетается несколько врожденных аномалий, состояние ребенка тяжелое, выживаемость составляет до 50%. В первый год после лечения отмечаются проблемы с питанием, нарушение глотания, что связано со стенозом и рефлюксом.

В ранний послеоперационный период есть риск присоединения бактериальной инфекции, астмы и пневмонии по причине попадания пищи в дыхательные пути. Ребенку назначаются антибактериальные препараты для предупреждения гнойного плеврита и пневмонии.

Может потребоваться повторная операции – фундопликация по Ниссену , когда есть недостаточность пищеводного сфинктера и консервативное лечение рефлюксной болезни не дает результатов.

После устранения рефлюкса состояние ребенка улучшается, нормализуется питание, появляется возможность проводить лечение сочетанных пороков позвоночника, сердца и органов дыхания. На протяжении жизни у взрослого человека могут проявляться респираторные инфекции, лечение которых уже будет проводиться по стандартной схеме.

Атрезия пищевода у новорожденного - явление, встречающееся крайне редко (порядка 1 раза на 4 тыс. грудничков). Подобные пороки развития считаются смертельно опасными и проявляются в первые сутки после рождения. В процессе беременности развитие подобной патологии происходит на ранних сроках под воздействием множества негативных факторов.

Атрезия пищевода у новорожденных представляет собой заболевание, характеризующиеся неполноценностью пищеварительной системы ребенка. У малыша до конца не сформирован пищевод, который соединяется с трахеей, когда в норме должен выходить к желудку. Существует несколько видов данной патологии:

• отросток пищевода имеет свищ только в верхней части;
• наличие свища в нижней части пищевода, уходящего в трахею;
• наличие свищей с обоих сторон пищевода.

Говорят дети! Бабушка спрашивает у Андрюши (2 года):
- Кто ты бабушкин?
- Внучек.
- Кто ты папин?
- Сыночек.
- Кто ты мамин?
- Я горе.

Каждый тип патологии одинаково опасен для жизни новорожденного, так как при первом кормлении возможно попадание пищи в легкие, что приводит к сложной пневмонии. Поэтому за малышом с подобным дефектом системы пищеварения нужен правильный уход и хирургическое вмешательство.

Причинами, которые повлияли на формирование подобного порока у плода считают:

• вредные привычки матери (курение, алкоголь, наркотики, употребление энергетиков);
• плохая наследственность;
• инфекции во время беременности;
• неправильное питание, неблагоприятный образ жизни будущей матери.

Смотрите видео о проблемах пищевода у новорожденных.

Симптомы патологии пищевода у младенца

Выявить атрезию пищевода у новорожденных, и определить последствия патологии можно еще в родильном доме. Чаще это удается диагностировать в первые несколько часов жизни малыша.

При попытке покормить ребенка, происходит отторжение пищи организмом. Начинается сильная рвота с пенистым секретом, малыш отказывается от еды, ему становится трудно дышать, возникают приступы удушья. Если вы еще не предлагали малышу грудь, отчетливым показателем, заявляющим о наличии патологического процесса, будут говорить хрипы, доносящиеся из дыхательных путей, начинается сильный кашель, возможно повышение температуры.

Спустя некоторое время у малыша диагностируют обезвоживание.

Внимание! Обнаружить заболевание можно еще во время беременности, так как порок развития отчетливо виден при помощи ультразвукового исследования. Стоит заметить, что наряду с этим дефектом возможно развитие пороков сердца, поджелудочной железы и печени у плода.

Лечение атрезии пищевода у грудничков

Во избежание последствий, которые могут привести к летальному исходу новорожденного, необходимо экстренно принимать решение относительно проведения лечения заболевания. Прежде всего, важно правильно диагностировать патологию. Для этого выполняется обследование рентгенотерапией, а также при помощи специального зонда, который пропускается в носовую полость младенца и проверяется степень зрелости пищевода.

Говорят дети! Вчера муж спрашивает сына (10 лет):
- Ты в этом году учиться собираешься или как?
Ответ сына:
- Да, намечал что-то такое?!

Каждый этап обследования выполняется в двух экземплярах для лучшего видения проблемы. На основе проведенной диагностики назначается операция, в которой предусматривается продлевание пищеводного отростка и спайка его с желудком.

После этого малыша переводят в палату интенсивной терапии, где наблюдают за его состоянием. В дальнейшем контроль грудничка ведут специалисты в течение первых шести жизни, а при отсутствии последствий хирургии, дают справку, что ребенок здоров.

Последствия и реабилитация после атрезии пищевода

Восстановительный период после проведенной операции на пищеводе у новорожденного предусматривает кормление ребенка через вену. Спустя неделю проверяют состояние пищевода, для этого вводят в организм через ротовую полость безопасное для ребенка контрастное вещество, и анализируют проходимость пищевода.

Проводится рентгенография, где оценивается состояние швов, соединяющий концы пищевода. Еще через две недели проводят эндоскопическое исследование, если наблюдается сужение прохода - механически его увеличивают при помощи специальной аппаратуры.

Даже при правильном лечении у некоторых деток возникают последствия в виде:

• непроходимости пищевода;
• нарушения процессов глотания;
• приступов удушья;
• возможна осиплость голоса, но в большинстве случаев она является нормой.

Мамам на заметку! Если при беременности у вас диагностировали многоводие посредством УЗИ-диагностики, пройдите дополнительное обследование на предмет наличия патологии пищевода у плода. Многоводие может говорить о невозможности глотания плодом околоплодных вод.

Особенности течения патологии рассмотрены в этом видео.

Атрезия пищевода – это жизненно опасный порок развития у новорожденных. Характеризуется тем, что пищевод не соединяется с желудком.

В результате этого ребенок не способен питаться и, в случае отсутствия медицинской помощи, сразу после рождения погибает.

У детей атрезия пищевода лечится исключительно хирургическим путем, однако даже в случае успешного исхода операции последствия могут быть очень серьезны.

В статье представлена классификация патологии, важнейшие симптомы, причины, повлекшие за собой данный порок развития, описаны варианты лечения.

Симптомы патологии и причины ее появления

Несмотря на то, что у детей атрезия пищевода встречается довольно редко (один случай из трех с половиной тысяч), данной проблеме в медицине уделяется самое пристальное внимание, так как пороки развития органа ЖКТ у плода с больной вероятностью влекут за собой смерть новорожденного.

Дело в том, что при наличии данного порока развития у малыша еда отправляется не в желудок, а в дыхательные пути, ребенок не может нормально есть, нарушается его дыхание.

Атрезия пищевода встречается у детей обоих полов и имеют ярко выраженную симптоматику у новорожденных.

Так, порок развития диагностируется, если у детей спустя короткий интервал времени после рождения и первого прикладывания к груди начинает идти пена изо рта, изо рта и носа обратно выливается только что полученная пища, малыш не может откашляться и тяжело дышит, постоянно кричит, а его кожные покровы имеют синюшный оттенок.

Если порок развития у детей диагностирован, то новорожденных срочно берут на операцию, так как в случае промедления малыши погибнут от воспаления легких, спровоцированного попаданием в них молочной смеси либо молозива.

Классификация данного порока развития у новорожденных, принятая во всем мире, предполагает выделение четырех вариантов атрезии.

Среди них:

1. атрезия с каналом (свищом), когда вверху пищевод закрыт, а внизу соединен с трахеей – самый распространенный вариант;
2. атрезия с каналом (свищом), когда пищевод вверху открыт и соединяется с трахеей, а внизу пищевод закрыт;
3. атрезия пищевода изолированная – закрыты верхняя и нижняя части органа, наименее распространенный вариант;
4. трахеопищеводный изолированный канал, когда к трахее в одном месте крепится и верх, и низ пищевода – редкий и особо сложный случай.

Какие же факторы провоцируют аномальное развитие плода? Точные причины появления атрезии у детей не установлены.

Обнаружено, что патология формируется в середине первого триместра, когда у эмбриона происходит разделение трахеи и пищевода.

Среди факторов, провоцирующих атрезию у детей, ученые называют:

• вредные привычки будущей мамы;
• воздействие ионизирующего излучения в первые недели беременности;
• употребление беременной некоторых лекарственных препаратов (в том числе стероидов);
• вредные условия труда женщины;
• возраст беременной более 35 лет.

Диагностика и лечение

Благодаря все большему распространению ультразвукового исследования беременных атрезия пищевода при условии высокой квалификации врача-узиста диагностируется еще в начальный период беременности. Так, желудок плода с данным пороком развития имеет аномально малые размеры.

Ввиду того, что плод не способен проглатывать околоплодные воды, у беременной также диагностируется многоводие.

Если же узисты пропустили атрезию, то порок после родов выявляет врач-неонатолог на основании описанных выше признаков (это, повторимся, неспособность малыша есть, пена изо рта, затрудненное дыхание, кашель, синюшность).

При наличии подозрения на атрезию доктора проводят дополнительные исследования: в рот малышу вводится тонкая трубка, и в нее подается воздух.

Если воздух с шумом выходит, а трубка подворачивается и также выходит обратно через рот, у детей диагностируется непроходимость пищевода – атрезия.

Возможно также проведение более точных методов исследования: эзофагоскопии, бронхоскопии, рентгенографии, консультации профильных специалистов.

Операция по ликвидации врожденного порока развития пищевода довольно сложная и требует подготовки.

Операция проходит под общим наркозом и заключается в разделении трахеи и пищевода, соединении верха и низа пищевода.

Ребенка располагают так, чтобы он находился полусидя, с хорошо приподнятой верхней половиной туловища, очищают его дыхательные пути, к венам подсоединяются катетеры, через которые вводятся антибиотики, кровеостанавливающие препараты.

Если оперативному вмешательству подлежит недоношенный ребенок с атрезией, то операция проводится в два этапа.

Вначале выводится гастростома из желудка, через которую откачивается содержимое, а через какое-то время разъединяются трахея и пищевод и сшиваются части пищевода.

Около недели после операции питание ребенка осуществляется внутривенно. Есть через рот малышу будет можно через время, если рентген покажет, что операция прошла успешно, анастомоз в порядке, а заживление идет хорошо.

Впоследствии малышам после аналогичной операции будет требоваться дополнительное наблюдение, множественные осмотры, особенный уход.

Очень важно не допустить развитие послеоперационных осложнений у детей. Среди возможных вариантов таких осложнений: занесение инфекции в рану и расхождение шва, соединяющего части пищевода.

Со временем, даже если операция прошла успешно, атрезия пищевода может иметь и другие последствия.

Среди них развитие патологии, при которой пища из желудка выбрасывается обратно в пищевод (обратный рефлюкс), а также сужение отдельных отрезков пищевода и связанная с этим невозможность глотания пищи.

Это опасные для жизни состояния, требующие особенного лечения.

Как показывает практика, малыши, у которых была выявлена атрезия пищевода и которые перенесли операцию, крайне болезненны, имеют плохой иммунитет, медленнее сверстников развиваются.

Возможно ли предотвратить порок пищевода? Существуют ли какие-либо профилактические меры, способные гарантировать нормальное внутриутробное развитие плода?

К сожалению, такого комплекса мер нет. Профилактика атрезии, как и других пороков развития плода, заключается в ведении будущими родителями крохи (причем речь идет как о маме, так и о папе ребенка) здорового образа жизни, проживании на экологически чистой территории, качественном полноценном питании беременной женщины.

Важную роль в данном вопросе также играет сфера деятельности будущей мамы.

По статистике, врожденные пороки чаще всего встречаются у малышей, мамы которых в силу профессионального долга контактировали с ионизирующим излучением, различными химикатами, а также делали рентген и другие аппаратные исследования внутренних органов на первых неделях беременности.

Существует ряд исследований, доказывающий, что причиной пороков развития у малышей является прием их матерями гормональных контрацептивов, поэтому отказ от пероральных контрацептивов до и тем более во время беременности также можно считать профилактической мерой атрезии.

Тяжелый порок развития, при котором проксимальный конец пищевода заканчивается слепо, а дистальный соединен свищевым ходом с трахеей, называют атрезией пищевода. Эта патология формируется в период внутриутробного развития (4-12 недели беременности) и диагностируется у 1 из 5000 новорожденных детей.

В настоящее время различают следующие виды непроходимости пищевода:

• частичная атрезия;
• полная атрезия;
• атрезия с общим свищевым ходом;
• атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом;
• атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищом.

Причины атрезии пищевода

Основной причиной развития непроходимости пищевода являются нарушения в развитии плода, возникающие на ранних стадиях беременности. Дело в том, что пищевод формируется из одного зачатка с трахеей и поначалу два этих органа соединены между собой. Их разделение начинается в конце первого месяца эмбрионального развития и заканчивается к двенадцатой неделе. Если по каким либо причинам развитие начинает идти неправильно, то у плода возникает атрезия пищевода.

Предрасполагающими факторами, которые могут способствовать возникновению подобных нарушений, являются:

• вредные привычки (наркомания, употребление алкоголя, курение);
• работа будущей матери на вредном производстве;
• плохая экология;
• прием некоторых медикаментозных средств, которое оказывают негативное влияние на плод;
• проведение рентгенологического исследования на начальных стадиях беременности.

Симптомы атрезии пищевода

Признаки непроходимости возникают у малыша почти сразу после появления на свет. Основным симптомом атрезии являются обильные, имеющие пенистую консистенцию, выделения из носа и рта, которые могут появляться уже через 2-4 часа после рождения малыша, еще до первого кормления.

Эти выделения способствуют быстрому развитию аспирационной пневмонии, что может привести к смерти младенца.

Важным диагностическим симптомом атрезии является вздутие верхней части живота, которое возникает из-за того, что между нижней частью пищевода и трахеей имеется свищ. В результате этого происходит заброс желудочного содержимого в трахею и развивается пневмония.

При отсутствии лечения ребенок начинает худеть, слабеть, легочная недостаточность и цианоз прогрессируют, что может привести к развитию осложнений и летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

При появлении первых клинических признаков атрезии показано немедленное обследование ребенка для подтверждения диагноза. Для этих целей берется специальный резиновый катетер, который вводится в пищевод малыша через нос. Если наблюдается полная непроходимость, то зонд упирается в слепую часть пищевода, а если имеется свищ в трахею, то зонд не проходит в желудок.

Для диагностирования атрезии пищевода также применяют пробу Элефанта. Суть метода состоит в том, что специальный зонд через рот или нос ребенка вводится в пищевод до упора. Затем через верхнее отверстие зонда при помощи шприца вводят воздух. При наличии атрезии воздух будет с шумом выходить наружу через рот и нос. Если этого не происходит, значит, зонд находится в желудке, следовательно, атрезии пищевода нет.

Окончательный диагноз ставят при помощи трахеобронхоскопии, рентгенологического исследования и эзофагоскопии.

Лечение атрезии пищевода

Непроходимость пищевода лечат только путем хирургического вмешательства. Поэтому после постановки диагноза ребенка переводят из родильного отделения в хирургический стационар.

Для того чтобы уменьшить аспирационный синдром ребенку придают возвышенное положение и вводят катетер для отсасывания слизи. В целях предотвращения цианоза малышу постоянно дают кислород.

Кормление отменяется, питательные вещества ребенку вводятся внутривенно. В целях предотвращения развития инфекции показано назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия.

В послеоперационный период необходимо производить регулярное обследование маленького пациента с целью предупреждения развития осложнений.

Последствия атрезии пищевода

Наиболее частым послеоперационным осложнением является формирование неравномерных сужений на оперированных участках пищевода, что вызывает затруднения при кормлении и может привести к развитию ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).

Помимо этого, возможно развитие следующих послеоперационных осложнений:

• анемия;
• несостоятельность анастомоза;
• пневмония;
• медиастинит.

Выживаемость при атрезии пищевода составляет 40-90% и зависит от тяжести патологического процесса и наличия сочетанных пороков развития.

Согласно МКБ, атрезия пищевода представляет собой врожденный дефект в развитии, для которого характерно частичное или полное отсутствие пищевода. Данная патология считается одной из самых сложных в педиатрической практике. Если у новорожденного был диагностирован этот страшный недуг, необходимо срочно провести хирургическую операцию. В противном случае малыш гарантированно погибнет.

Атрезия пищевода у новорожденных встречается не так часто. Согласно статистике, с подобной патологией на свет появляется не более 0,4% детей. При этом недуг одинаково поражает как мальчиков, так и девочек.

Полезная информация

В некоторых случаях атрезия диагностируется совместно с другими пороками. Например, у новорожденного также может быть выявлен пилоростеноз, аномальное развитие конечностей, проблемы с задним проходом, врожденный порок сердца и многое другое. Также согласно статистическим данным, в 40% случаев малыши страдают от проблем с развитием или появляются на свет недоношенными. Если мать носит под сердцем малыша с атрезией пищевода, то на третьем триместре беременности есть большой риск внезапного прерывания беременности. Поэтому важно разобраться, как избежать этого страшного недуга, и есть ли возможность избавиться от него.

Причины возникновения

Еще в момент, когда малыш является лишь маленьким зачатком, уже происходят первые этапы формирования пищевода и других внутренних органов. Как правило, это случается уже на 4-5 неделе вынашивания плода. К 12 неделе пищевод уже полностью дифференцирован. Если в этот период происходят те или иные сбои, то рост необходимых клеток замедляется и образуется атрезия пищевода.

К подобной аномалии могут привести самые разнообразные факторы. Если женщина употребляет алкоголь, наркотические средства и курит, то атрезия вполне может развиться из-за неправильного образа жизни будущей мамы. Также к факторам, которые вызывают подобную патологию, относят самые разные события из жизни женщины. Например:

• На ранних сроках беременности проводились рентгеновские исследования.
• Возраст будущей матери составляет более 35 лет. Чем старше женщина, тем выше риск развития аномалий. Однако с подобной проблемой могут столкнуться и более молодые мамы.
• До 12 недели вынашивания малыша женщина принимала антибиотики тератогенного или эмбриотоксического действия.
• Будущая мать проживает в условиях плохой экологии. В этом случае негативное влияние может оказать наличие вредных компонентов в воздухе, облучение радиацией и многое другое.
• После зачатия женщина работала на производственном предприятии, контактируя с химическими препаратами или сильными ядами.
• Один из родителей страдает от хромосомной патологии.

Очень часто перед формированием атрезии пищевода у новорожденных у матерей бывает угроза выкидыша. Как правило, это происходит на первом триместре вынашивания малыша. Также причиной может стать и многоводие. В этом случае ребенок заглатывает околоплодные воды.

Разновидности

Атрезия пищевода у детей, только что появившихся на свет, может быть разного вида в зависимости от поражающих факторов. Например, может полностью отсутствовать просвет пищевода или он развился в виде двух независимых друг от друга слепых мешков.

В некоторых ситуациях верхняя часть жизненно необходимого органа имеет слепое окончание, тогда как нижняя зона соединяется свищом вместе с трахеей. В этом случае точка соединения приходится на то место, где происходит разделение на бронхи.

Бывают случаи, когда верхняя зона пищевода также заканчивается слепо, а нижняя часть заходит прямо в трахею. В других ситуациях верхушка органа соединяется с трахеей, а нижняя область заканчивается слепо.

Также оба участка пищевода могут сообщаться с трахеей.

Как проявляется

Атрезия пищевода у детей выявляется практически сразу после их появления на свет. Самым главным симптомом является то, что у малыша наблюдаются сильные пенистые выделения из носа и ротовой полости. После первого кормления грудью малыш сразу же срыгивает молоко. В этом случае требуется экстренное парентеральное питание. Если малыш не будет получать нужных питательных веществ внутривенно, то это приведет к его истощению и обезвоживанию.

При соединении пищевода с трахеей основным симптомом является сильный кашель, вплоть до того, что малыш начинает задыхаться. На фоне этого может довольно быстро развиться дыхательная недостаточность. В этом случае нужно как можно быстрее очистить дыхательные каналы. После этого будет заметно улучшение состояния, однако оно длится только до последующего кормления. Если же в легкие попадет желудочный сок, то это может привести к аспирационной пневмонии. Это очень опасное осложнение.

Также среди признаков атрезии пищевода стоит выделить резкую потерю веса, хрипы и посинение кожных покровов новорожденного.

Если в организме малыша образовался свищ, то это приведет к попаданию воздуха непосредственно в неправильно сформировавшийся орган.

Все эти симптомы очень опасны. Особенно если малыш не может полноценно питаться и происходит отторжение молока. В этом случае на фоне обезвоживания может развиться лихорадка и респираторная недостаточность. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.

Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.

Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.

Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен

Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.

После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.

Лечение

В первую очередь врачи должны постараться стабилизировать состояние малыша. Для этого они избегают масочной вентиляции. На этом этапе нужно сделать все возможное, чтобы подготовить новорожденного к операции. Таким образом, в первую очередь производится предоперационный уход, после чего выполняется хирургическое вмешательство. Если процедура прошла успешно, то требуются постоперационные мероприятия.

Уход до операции при атрезии пищевода

Во время предоперационной подготовки необходимо перестать кормить малыша через рот. Допускается только внутривенное кормление. Кроме этого, врачи должны непрерывно отсасывать скапливающуюся слюну из верхней части пищевода. Это помогает предотвратить аспирацию. Для данной процедуры используется специальный катетер, оснащенный двойным просветом.

Отсос может проводиться двумя методами. В первом случае специальный катетер помещается в слепой мешок, расположенный в верхней части пищевода. После этого его подключают к отсосу, который работает без перерыва.

Второй метод подразумевает использование отсасывающего дренажа. Этот способ считается наилучшим, так как в процессе данных мероприятия нет риска повреждения слизистых оболочек.

При этом важно следить, чтобы голова малыша была постоянно приподнята на 30-40 градусов. Лучше всего уложить его на бок. Это значительно упростит опорожнение желудка и снизит возможный риск того, что произойдет аспирация желудочного секрета. Кроме этого, в таком положении малышу будет значительно легче дышать.

Если малыша удалось стабилизировать и врачи готовы выполнить операцию, то в этом случае производится экстраплевральная хирургическая коррекция, в ходе которой трахеопищеводный свищ закрывается. В некоторых особенно сложных ситуациях специалисты вставляют в толстый кишечник дополнительный сегмент пищевода.

Послеоперационные мероприятия

Если специалистам удалось улучшить состояние малыша и избавиться от атрезии пищевода, после хирургического вмешательства необходимо будет тщательно следить за жизненными показателями новорожденного. Для этого врач должен постоянно быть в курсе показателей ИВЛ.

Дополнительно устанавливается специальный раневой дренаж. Также в организме малыша будет находиться с необходимыми отметками. Его ни в коем случае нельзя удалять, так как это устройство необходимо для нормальной проходимости анастомоза.

После операции на атрезию пищевода очень важно следить за положением малыша. Он должен находиться на спине, под шею нужно укладывать небольшой валик. Верхняя часть тела должна находиться на небольшом возвышении. При этом нельзя допускать гастроэзофагеальный рефлюкс. Голову малыша нужно зафиксировать в среднем положении и следить за тем, чтобы новорожденный ее не поворачивал. Также нужно избегать вытягивания шеи. На зону анастомоза не должно оказываться давление.

Если на третий день после хирургического вмешательства малыш находится в стабильном состоянии, то его можно начать укладывать на бок. Однако предварительно нужно обязательно посоветоваться со специалистом, который ранее проводил операцию.

Кроме этого, важно постоянно следить за новорожденным, перенесшим серьезное хирургическое вмешательство. Врач всегда должен быть в курсе количества, цвета и консистенции выделений, проходящих по дренажу. Если жидкость начинает окрашиваться в зеленоватый оттенок, то в этом случае анастомоз может оказаться несостоятельным.

Уход за гастростомой

Если атрезия отличается большой протяженностью или нестабильным состоянием, то в этом случае первичное наложение анастомоза может не потребоваться. В таких ситуациях накладывается гастростома. Для этого используется специальный катетер баллонного типа, который заводится в желудок малыша через отверстие в брюшной стенке.

На следующем этапе катетер блокируется и фиксируется при помощи валика из тампонов. Также потребуется подсоединить приемник.

Менять катетер необходимо после трех недель. Как правило, к этому моменту уже происходит срастание стенок брюшины и желудка. Однако специальный отсасывающий дренаж, который соединен с аспирационным оборудованием, по-прежнему должен находиться в верхней зоне прооперированного пищевода. При этом на зонде обязательно делаются отметки, которые позволяют избежать образования пролежней.

Если малыш чувствует себя удовлетворительно, то можно посоветоваться с хирургом на предмет начала введения энтерального питания.

Возможные осложнения

Разумеется, такого рода патологии и операции в возрасте нескольких дней не всегда проходят бесследно. Среди наиболее частых последствий атрезии пищевода у новорожденных можно выделить острые осложнения, которые проявляются в виде подтеканий в местах анастомоза. Вследствие этого может сформироваться стриктура.

Так как после оперативного вмешательства дистальный сегмент пищевода не может полноценно функционировать, это приводит к серьезным проблемам во время кормления малыша. Подобные последствия встречаются в 85% случаев. Дефект подобного рода объясняется желудочно-пищеводным рефлюксом. В этой ситуации может потребоваться дополнительная коррекция. Однако в некоторых случаях она неэффективна. Тогда врач может попробовать провести фундопликацию Ниссена.

При этом среди последствий атрезии пищевода практически всегда отмечается осиплость голоса у новорожденного. Подобное состояние может длиться довольно долго, до одного года. Это объясняется тем, что во время операции нерв гортани повреждается. Избежать этого практически невозможно.

Кроме того, после хирургического вмешательства у малыша может развиться пневмония, медиастинит и анемия. В некоторых случаях маленьким пациентам очень сложно глотать пищу. На фоне осложнений может также развиться эзофагоскопия.