Рассеянный сколиоз симптомы. Рассеянный склероз: симптомы, причины, лечение, признаки. Народная медицина в лечении недуга

– неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Общие сведения

Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания - активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах , реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями , симптомом Лермитта, а зрительные - оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма . Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей - динамическая и статическая атаксия , дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза , резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии .

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии . Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга , которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию . На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС - коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета , системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит , гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция , бруцеллез , сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы - болезнь Вильсона , различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога . Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза - иммуносупрессанты и иммуномодуляторы - имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии - иммуносупрессанты - блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе - карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя - препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Рассеянный склероз - это хроническое аутоимунное заболевание, поражающее 5 человек на 10000 населения. Название "рассеянный" было дано заболеванию благодаря множественным демиелинизирующим очагам, неравномерно возникающим в головном и спинном мозге, и не имеет ничего общего с забывчивостью. Лечение рассеянного склероза - длительный процесс, помогающий замедлить течение заболевания. Ученые разработали прогрессивные методы, схемы и препараты, позволяющие добиться устойчивой полной ремиссии.

Что означает диагноз рассеянный склероз?

Рассеянный склероз - это многоочаговое поражение участков головного и спинного мозга, сопровождаемое воспалительными процессами нервных волокон. Неврологическая симптоматика характерна периодами обострения и ремиссии. Болезнь рассеянный склероз носит хронический аутоиммунный характер. Проявляющиеся симптомы рассеянного склероза зависят от расположения очагов поражения.

Болезнь не имеет ярко выраженной зависимости от полового, географического или возрастного признака. Точные причины возникновения не установлены. Еще недавно недуг был характерен для женщин от 20 до 40 лет, живущих в северных странах. В настоящее время уровень заболеваемости увеличивается во всех регионах. Диагностируют рассеянный склероз в 2/3 случаев у женщин в молодом и среднем возрасте (от 15 до 50 лет).

В последние годы наблюдается статистическое увеличение заболеваемости РС. Но вызвано оно не только истинной заболеваемостью, но и повышением качества диагностики и улучшением терапевтических методик. на статистическую картину влияет также то, что, благодаря развитию медицины, продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом увеличилась вследствие повышения качества жизни и улучшения медико-социально адаптации. Тем не менее, "градиент широты" (географическая распространённость заболевания) остаётся неизменным: в северных широтах заболеваемость выше, чем в южных.

Медицинские аспекты рассеянного склероза

При рассеянном склерозе защитные оболочки нервов разрушаются, вызывая сбои в передаче нервных импульсов. Эта патология является аутоиммунной - организм распознает свои клетки как чужеродные и пытается их уничтожить. Лимфоциты крови начинают разрушать белок миелина. На нервных волокнах появляются маленькие склеротические бляшки, которые при рецидиве увеличиваются в количестве и размере. Нарушение гематоэнцефалического барьера приводит к воспалению мозговых тканей из-за попадания в них Т-лимфоцитов.

Нарушения в передаче импульсов нервными волокнами вызывают нарушение сознания, возникновение проблем со зрением, памятью. Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ тканей мозга. Дегенеративные изменения, возникающие в нервах, носят необратимый характер. Следствием аутоиммунного процесса является ослабление иммунитета с развитием приобретенного иммунодефицита, нарушение выработки гормонов надпочечниками.

В международной классификации болезней рассеянному склерозу присвоен код МКБ-10 G35.

Средства современной медицины не в силах полностью излечить болезнь. Однако, процесс образования атеросклеротических бляшек и разрушения нервных волокон можно замедлить и даже добиться полной ремиссии.

Механизм появления и развития болезни

Рассеянный склероз - болезнь полиэтиологического характера, но в развитии патологии главное звено занимает собственный иммунитет человека. При наличии генетической предрасположенности повреждающий компонент проникает через гематоэнцефалический барьер, где нарушает правильный синтез глиальных тканей. Эти ткани служат опорным звеном для нейронов, олигодендроглия принимает участие в миелинизации.

При синтезе антигенных нуклеиновых кислот иммунитет активируется и начинает образовывать антитела, которые, помимо дефектных белков, начинают уничтожать нормальные миелиновые волокна. Организм атакует сам себя (аутоимунная реакция), наступает процесс демиелинизации, из-за которого и развивается рассеянный склероз. На ранних стадиях болезни наблюдается аутоаллергия, а на поздних - искажение иммунных процессов и иммунодефицит.

Почему возникает болезнь и кто находится в группе риска?

Причины заболевания рассеянным склерозом точно не выявлены. Официальная медицина считает, что развитие заболевания происходит в результате совокупности ряда факторов. За регулирование иммунитета в организме отвечает единовременно несколько генов. Научные исследования последних лет доказали, что среди причин недуга на первом месте - нарушения в функционировании иммунной системы.

К внешним причинам появления рассеянного склероза относятся:

• неправильное питание;
• частые стрессы и волнения;
• частые заболевания бактериальной и вирусной эпидемиологии;
• наследственная предрасположенность к нарушениям саморегулирования иммунных процессов;
• травмы и хирургические вмешательства в области спины и головы;
• воздействие радиации и химических токсинов;
• плохая экологическая локация.

Медики в списке причин развития болезни рассматривают вирус HTLV-I (также известный как ТЛВЧ-1 и ошибочно упоминаемый в множестве других статей как НТУ-1), который запускает в организме необратимый процесс распада миелиновой структуры нервных волокон и воспалительные процессы тканей мозга. Наиболее распространена аутоиммунная теория, поэтому терапия основывается на коррекции нарушений процессов иммунорегуляции.

К внешним факторам, увеличивающим риск заболевания рассеянным склерозом, относятся:

• потребление большого количества белков и жиров животного происхождения;
• ожирение;
• прием оральных контрацептивов;
• излишнее потребление соли, полуфабрикатов;
• высокий уровень сахара;
• нехватка витамина Д.

Какие системы организма страдают от РС?

Возрастной группой для проявления заболевания являются молодые люди от 15 до 40 лет, в детском и пожилом возрасте РС возникает реже. Развитие заболевания происходит постепенно, симптомы рассеянного склероза появляются изолированно, в результате чего диагноз зачастую устанавливается слишком поздно. Реже течение болезни острое, с множественными поражениями нервной системы.

Зрительный нерв одним из первых поражается при рассеянном склерозе. Пациент ощущает размытость изображения, снижение остроты зрения, переходящую слепоту и скотому (тёмное пятно в зоне видимости). При поражении глазодвигательных нейронов возникает диплопия (двоение изображения) и косоглазие.

Среди двигательных расстройств преобладают нестойкие парезы центрального характера, с гипертонусом мышц, патологическими рефлексами и судорогами. Исчезают брюшные рефлексы, нарушаются вегетативные функции, возникает дрожь, шаткость ходьбы, связанная с поражением мозжечка.

Потеря высших мозговых функций наступает на терминальной фазе болезни, при условии отсутствия лечения рс, наблюдается эмоциональная лабильность, депрессия и снижение интеллекта до слабоумия.

Самые распространённые клинические варианты болезни

Самой опасной формой заболевания является стволовая форма. При поражении ствола мозга нарушается общая гемодинамика в организме, может возникнуть внезапная остановка дыхания, сильная головная боль, до высоких цифр поднимается температура, страдает почти каждая вегетативная функция, что может быстро привести к гибели больного

Самой распространённой формой является цереброспинальная, она представляет собой симптомы из разных отделов головного и спинного мозга. Проявляется нарушениями движений, чувствительности, координации и оптическими нарушениями.

Остальные клинические редко встречаются по отдельности и обнаруживаются на фоне доминирующего синдрома. Церебральная и оптическая форма относится к подобным вариантам проявления болезни.

Как диагностировать заболевание?

Диагноз рассеянного склероза ставят на основании опроса больного, неврологического осмотра и подтверждают физиологическими обследованиями . Существуют такие методы диагностики рс:

• МРТ головного и спинного мозга - показывает наличие очагов поражения, довольно дорогое обследование;
• периодическое взятие крови на анализ для выявления иммуноглобулинов в ликворе;
• люмбальная пункция - это болезненное взятие на анализ жидкости спинного мозга.

Разрабатывается сейчас метод определения недуга по дыханию больного и зрачковым рефлексам, так как множественные очаги поражений нервных волокон замедляют передачу импульсов. Российские ученые внедряют сейчас новый способ выявления болезни - по наличию в крови антител к белку миелина. Считается, что это станет самым безопасным и простым, но в тоже время высокочувствительным способом диагностировать склероз. При подозрении на начало недуга диагностику можно пройти в поликлинике по месту жительства или в частной клинике, специализирующейся на лечении рассеянного склероза.

Современные подходы к диагностике РС

Для больных рассеянным склерозом в качестве метода диагностики используют МРТ спинного и головного мозга. При исследовании в режиме Т2 выявляется большое количество рассеянных бляшек демиелинизации, особенно около желудочков мозга. Чтобы обнаружить недавно образованную бляшку, следует применять контрастное вещество. Диагноз РС выставляется на основе выявления более 4 демиелинизирующих участков, размером свыше 3 мм, или 3 очагов, находящихся вблизи тел боковых желудочков, в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге. В отличие от других современных методов обследования, позволяет увидеть мельчайшие мягкие структуры, и для заболеваний нервной системы является важным диагностическим исследованием

Симптомы и признаки

Полное излечение от болезни невозможно, поэтому важно выявить и остановить разрушение миелиновой структуры нервов на первых стадиях. По симптомам при рассеянном склерозе можно предположить место расположения наибольших очагов поражения нервных волокон. Симптоматика заболевания и его протекание непредсказуемы у каждого пациента.

Признаки делят на первичные, вторичные и третичные. Иногда симптомы недуга проявляются бурно и сразу, чаще - незаметно и медленно развиваются годами. Наиболее характерная симптоматика рс у мужчин и женщин представлена в таблице:

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин одинаковы и почти никогда не встречаются все описанные признаки в одном диагностированном случае. В начале заболевания заподозрить склероз очень сложно: как правило, профильные врачи долгое время лечат симптомы, объясняя их другими диагнозами. Яркие симптомы рс проявляются, когда нервные волокна уже имеют значительные очаги поражения.

Первые симптомы рассеянного склероза осложняются со временем такими клиническими проявлениями:

• дисфункция мочеполовой системы приводит к инфекциям мочеполовых путей;
• ограничение двигательной активности вызывает пролежни и пневмонии;
• обездвиженность конечность провоцирует появление тромбофлебита вен.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

Множественные очаги поражения нервных волокон нельзя полностью излечить, они могут привести к инвалидности после многих лет течения болезни. Без лечения заболевшего ждут ограничение двигательной активности, появление пролежней с тяжелым сепсисом и неоднократные пневмонии. Нарушение сердечной деятельности и дыхания могут вызвать даже смерть.

Вопрос "излечим ли рассеянный склероз?" - это главное, что интересуют людей с таким диагнозом и их близких. Полное исцеление после проведенной терапии не наступает, недуг считается неизлечимым. Лечение носит симптоматический характер, направленный на улучшение качества и продолжительности жизни.

При помощи лекарственной терапии возможно достичь устойчивой ремиссии рассеянного склероза. Поэтому отказ от медикаментов крайне не рекомендуется.

Ученые всего мира ежегодно проводятся всё новые и новые исследования рассеянного склероза, в которых пациенты могут принять участие. Изобретаются новые лекарства, которые лучше переносятся больными и вызывают меньше побочных эффектов.

Лекарство, дающее полное исцеление, ученые еще не разработали. Перечисленные методы терапевтического воздействия эффективны для течения болезни без осложнений и дают возможность больным жить полноценной жизнью. Для профилактики обострений полезны легкие спортивные нагрузки и курортно-санаторное лечение. Новейшие разработки по пересадке стволовых клеток в борьбе с множественным склерозом дают надежду многим больным, но эта процедура очень сложная, дорогая и подходит не всем.

Характерная черта недуга у женщин и мужчин - это самопроизвольная ремиссия. Она затрудняет понимание, отступает ли болезнь сама или в результате проведенного лечения. Течение и симптомы множественного склероза у женщин не включают нарушение менструального цикла и фертильности. Беременность может наступить у молодых женщин даже при наличии заболевания. Прогноз благоприятного протекания беременности и родов зависит от текущего состояния иммунитета женщины. Сам по себе рассеянный склероз не является противопоказанием для вынашивания ребенка.

Методы лечения рассеянного склероза

В лечении рассеянного склероза существуют определённые трудности из-за влияния этиологических признаков заболевания. Соответственно, вопрос, как победить рассеянный склероз навсегда, остаётся открытым для науки. Когда учёные со всего мира смогут полностью избавить от него человечество - не известно.

Лечение рс основано на патогенетических механизмах вмешательства в структуру болезни. Учитывая, что аутоиммунные процессы являются основой заболевания, необходимо использовать , подавляющие агрессивную реакцию иммунитета на миелиновые волокна и меняющие течение заболевания.

Таким образом, лечение включает в себя следующие составляющие:

• снятие обострений;
• изменение течения заболевания при помощи ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза);
• изменение образа жизни (гимнастика, правильное питание, диета);
• психологическая помощь.

"Пульс терапия" для больных с рассеянным склерозом

Гормоны являются препаратами выбора при заболеваниях с иммунным механизмом развития. Вылечиться таким способом проблемно, но можно существенно замедлить или даже остановить течение рассеянного склероза и восстановить потерянные функции. Назначение высоких доз гормонов из группы глюкокортикостероидов коротким курсом носит название "Пульс терапия".

Схема лечения: Метилпреднизолон в количестве 1-2 грамма назначают на 5-6 суток или преднизолон 1,5 мг на килограмм массы тела в день, в утреннее время в 1-2 приёма с 4 часовым интервалом, через день или ежедневно (на курс лечения 1000 мг). После десятидневной терапии максимальную дозу снижают на 5 мг каждые 2 дня. Общий курс лечения длится 6 недель.

При поражении зрительного нерва, препараты вводят в ретробульбарную жировую клетчатку, позади глаза. Под конец проводимой терапии назначаются уколы с аденокортикотропным гормоном.

Гемосорбцию и плазмаферез при рассеянном склерозе проводят в случае острого течения заболевания, угрожающего жизни человека.

Побочное действие гормональных лекарственных средств

Терапия гормональными препаратами и аутоиммунный характер рассеянного склероза наталкивает больных на вопрос, какой врач лечит рассеянный склероз. Врач невролог ведет больных рассеянным склерозом и назначает нужные дозы лекарственных средств. Самостоятельное назначение гормонов не безопасно для здоровья ввиду большого количества побочных эффектов зависимых от дозы.

Глюкокортикоиды задерживают в организме натрий и воду, что приводит к появлению отёков, потеря калия приводит к артериальной гипертензии, а утрата большого количество кальция провоцирует развитие остеопороза, повышается содержание глюкозы в крови, при длительном приёме лицо становится лунообразным, возникает ожирение по верхнему типу.

Снижение иммунитета, вызванное применением глюкокортикостероидов, приводит к активации патогенных микроорганизмов. Для борьбы с бактериальными инфекциями, проявившимися из-за побочного действия препаратов, назначаются курсы антибиотиков. Для борьбы с инфекциями мочевыделительных путей используют антимикробные средства из группы нитрофуранов. Для коррекции иммунологической активности организма в период лечения применяют противоаллергические препараты - димедрол, супрастин, лимфоцитарный глобулин.

Иммуномодулирующая терапия

Для борьбы с обострениями при используются достижения ученых в иммуномодуляции. Средства, применяемые для мягкой и естественной активации иммунной системы, на 1/3 снижают вероятность рецидива рассеянного склероза.

Среди лекарств, применяемых для этой цели, выделяют бетаферон и ребиф. Препараты назначаются молодым пациентам с наличием менее 2 обострений за последние 2 года.

Применение цитостатиков

Альтернативой лечению иммуномодуляторами выступает применение цитостатиков. Иммуносупрессирующее средство метотрексат в дозе 7,5 мг 1 раз в неделю, азатиоприн по 2 мг/кг в день, оба лекарства принимаются внутрь.

Цитостатики не являются препаратами первой линии терапии, так как их побочное действие выражено сильнее, чем любого иммуномодулирующего средства. Применение препаратов угнетает кроветворную функцию костного мозга и вызывает метаболические расстройства.

Лечение тканевыми метаболитами

Лечение рассеянного склероза в России включает применение средств обеспечивающих улучшение тканевого метаболизма: аминокислоты (глутаминовая кислота, актовегин, кортексин), витамины группы В, ноотропы, препараты стимулирующие энергообмен (АТФ) и ко-карбоксилазу. Применение лекарств основано на их способности к защите клеток от гибельного воздействия внешней среды и собственного иммунитета, действие препаратов неспецифическое и является дополняющей терапией.

Симптоматическое и физиотерапевтическое лечение

Симптоматическое лечение для больных рассеянным склерозом избирается в соответствии с клиническими проявлениями:

• При парезах центрального характера назначаются миорелаксанты, снижающие повышенный тонус мышц.
• Физиотерапия при заболевании включает обменный плазмаферез, иглотерапию, стимуляцию мышечных биопотенциалов аппаратом "Миотон".
• Точечный массаж при рассеянном склерозе показан при мышечных подёргиваниях и судорогах. Сочетание физиотерапии и массажа существенно облегчает передачу импульса по нервно-мышечным волокнам, благоприятно влияет на обмен веществ, уменьшает проявление симптомов связанных с рассеянным склерозом.

Народная медицина в лечении недуга

Народные средства достаточно эффективны для ослабления симптомов болезни и улучшения общего состояния пациентов. Мы не будем перечислять все народные рецепты в этой статье, подробнее о них вы можете узнать здесь. Нетрадиционные процедуры должны проводиться по рекомендации врача с учетом симптоматики, пола, возраста, тяжести течения заболевания.

Какие народные методы применяются в терапии патологий нервных волокон:

• акупунктура биологически активных точек ступней (активизирует кровообращение);
• тот же эффект имеет плавание, массаж, растяжки, хождение босиком;
• лечение укусами пчел;
• правильная диета, разработанная врачом Роем Свэнком;
• прием пищевых добавок, например, коэнзима;
• скипидарные ванны;
• употребление наружно и внутренне льняного масла.

Профилактика обострений болезни

Вторичная профилактика рассеянного склероза используется для купирования обострений и предотвращения появления новых очагов демиелинизации. Больным необходимо избегать холодных и горячих раздражителей, контакта с инфекционными возбудителями, нужно ограничить физическую нагрузку.

Провоцируют обострение патологии, проявляются новые очаги демиелинизации волокон, и появляется ограничение по применению препаратов. Реабилитация при рассеянном склерозе происходит в условиях полной неврологической разгрузки. Санатории для больных обеспечивают долгую ремиссию. Санаторно-курортное лечение - это хороший способ поддержки больных даже после тяжёлых проявлений заболевания.

Можно ли вылечить рассеянный склероз, остаётся открытой темой для медицины, и спонтанные случаи выздоровления являются единичными на сегодня. Но правильное лечение с использованием всех современных методов поможет прожить человеку долгую жизнь.

Узнав о диагнозе, больных часто охватывает паника, подавленность и нежелание бороться. Это только усугубляет течение болезни, вызывая депрессивные состояния. Людям с рассеянным склерозом оказывают психологическую поддержку в специальных фондах помощи, помогая ответить на вопрос "как принять свой диагноз и жить дальше".

В нашей стране существует Общероссийская общественная организация инвалидов-больных рассеянным склерозом (ОООИ-БРС). Вы можете обратиться туда за помощью и общением с другими пациентами для обмена опытом. Помните: рассеянный склероз - это не приговор.

Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosisdisseminata) - хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. В большинстве случаев рассеянный склероз (РС) характеризуется неуклонным, чаще волнообразным течением, которое в последующем может сменяться постепенным прогрессированием.

Исторически более высокие показатели распространенности (болезненности) и заболеваемости РС встречаются в географических зонах, максимально удаленных от экватора. В последние годы эта зависимость выражена в меньшей степени, и рассеянный склероз стал часто встречаться и во многих южных регионах. Прямая связь распространенности рассеянного склероза с широтой, вероятнее всего, обусловлена не только географическим положением, но и большим количеством этнических социально-экономических особенностей.

В зависимости от показателей распространенности рассеянного склероза выделяют три зоны: зона высокого риска с частотой заболевания более 50 на 100 000 населения включает Северную и Центральную Европу, юг Канады и север ССА, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска имеет частоту заболевания 10-50 на 100 000 населения и объединяет центр и юг ССА, Гавайские острова, северную Скандинавию, Южную Европу, Израиль, белое население Южной Африки, север и запад Украины, европейскую часть России, Дальний Восток. Зона низкого риска с частотой 10 и менее на 100 000 населения включает Азию, север Южной Америки, Аляску, Гренландию, острова Карибского моря, Мексику, большую часть Африки, Ближний и Средний Восток. Основной тенденцией в эпидемиологии рассеянного склероза последних десятилетий является отчетливое увеличение показателей распространенности и заболеваемости в большинстве регионов.

В России, помимо исторически сложившихся зон высокого риска рассеянного склероза на севере и северо-западе страны, в 80-е годы описаны зоны высокого риска РС на юге европейской части, в Поволжье и на Дальнем Востоке.

Особенностью географического распространения рассеянного склероза является наличие небольших территорий с очень высоким уровнем заболеваемости (кластеры) и единичных случаев резкого повышения показателей заболеваемости (микроэпидемий РС), среди которых наиболее известна эпидемия РС на Фарерских островах (Дания) после второй мировой войны.

Помимо географических, существенное влияние на риск развития рассеянного склероза оказывают особенности питания, социально-экономические и экологические характеристики. Обращается внимание на возрастные и половые различия. РС редко диагностируется у пациентов моложе 15 и старше 55 лет, хотя в последние годы отмечается увеличение случаев раннего дебюта заболевания в возрасте до 15 лет (10-12 лет), что составляет 2-8 % от общего числа больных РС в различных регионах.

Что провоцирует Рассеянный склероз

В настоящее время рассеянный склероз определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.

Внешние факторы , воздействуя на генетически предрасположенных лиц, могут стимулировать развитие воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Наибольшее значение, вероятно, имеют инфекционные агенты, особенно вирусные инфекции. Многочисленные исследования показали, что, вероятнее всего, нет одного вируса как первопричины рассеянного склероза. При этом заболевании выявлен повышенный титр антител в сыворотке и цереброспинальной жидкости к различным вирусам, что может быть следствием нарушения иммунорегуляции (поликлональная активация гуморального иммунитета), а не указывать на этиологическое значение того или иного возбудителя.

Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора, участвуя в индукции и поддержании воспалительного и аутоиммунного процессов. Большое внимание уделяется участию латентной, персистирующей вирусной инфекции, в том числе и условно-патогенных для человека вирусов, в стимуляции иммунной системы и реактивации патологического процесса. В качестве триггеров обострений рассеянного склероза могут выступать и различные экзо- и эндогенные факторы, влияющие на проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), отделяющего антигены мозгакак забарьерного органа от иммунной системы крови. Среди этих факторов особое значение могут иметь травмы головы и спины, стрессы, физическое и психическое перенапряжение, операции. Предполагается, что большое влияние на иммунологические и биохимические процессы в ЦНС имеют особенности питания, в частности преобладание животных жиров и белков может быть одним из дополнительных факторов риска развития рассеянного склероза. Не исключается дополнительное патологическое влияние экзотоксинов, в частности красок, органических растворителей, продуктов нефтепереработки.

Убедительно доказано наличие генетических факторов предрасположенности к рассеянному склерозу, что наиболее отчетливо проявляется при семейных случаях заболевания. В семьях больных риск второго случая заболевания в разных этнических группах в 4-20 раз выше, чем в данной популяции в целом. У монозиготных близнецов РС встречается в 4 раза чаще, чем у дизиготных. Эпидемиологические и генетические исследования выявили связь между риском развития РС и определенными локусами главной системы гистосовместимости на 6-й хромосоме (НLА-системы), обусловливающими своеобразие иммунного ответа у данного индивидуума. Первоначальные исследования косвенными методами выявили связь с локусамп А3 и В7 из первого класса. Более сильная ассоциация отмечена с набором аллелей по ло кусу НLА второго класса, который наследуется сцепленно. Этот набо р получил название «гаплотип DR2 (или Dw2). Исследования с использованием методов прямого генотипирования позволили уточнить его аллельный состав, который в настоящее время описан как DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Помимо этого гаплотипа единственной подтвержденной ассоциацией является связь РС с DR4 у жителей о.Сардиния (Италия). Помимо ассоциаций с генами НLА-системы исследуются возможные связи риска развития РС с генами цитокинов, белков миелина, неспецифических ферментов, Т-клеточных рецепторов, иммуноглобулинов и др. Вероятнее всего, РС - мультигенное заболевание, для развития которого необходима комбинация определенных аллелей по нескольким генам. Под воздействием внешних факторов эта наследственная предраспо ло жен ность реализуется как хронический демиелинизирующий процесс, активность и своеобразие клинических проявлений которого также зависят от индивидуального набора внешних и генетических факторов.

Патогенез (что происходит?) во время Рассеяного склероза

Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют гистологические исследования: наличие инфильтратов, состоящих из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости; способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, наличие антител и клонов клеток, специфичных к антигенам мозга, среди которых наиболее энцефалитогенным является основной белок миелина (ОБМ). Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. В последующем происходит срыв толерантности к антигенам миелина и в патологический процесс включаются различные клеточные и, в меньшей степени, гуморальные аутоиммунные реакции. Аутоиммунные реакции на ОМБ и другие антигены нарастают лавинообразно. Ведущее значение в запуске и поддержании иммунопатологического процесса имеют антигенпредставляющие клетки - микроглия, астроциты и эндотелий сосудов мозга, способные привлекать циркулирующие лимфоциты в ткань и активировать их. Многие клетки глии, как и клетки крови, способны вырабатывать активационные цитокины, стимулирующие воспалительные и аутоиммунные реакции. Среди активационных цитокинов основное значение имеют гамма-интерферон, фактор некроза опухолей альфа, интерлейкины 1, 2 и 6 (ИЛ1, ИЛ2, ИЛ6), способные усиливать экспрессию молекул адгезии и стимулировать представление антигена лимфоцитам. Повышение продукции цитокинов может происходить под воздействием различных внешних и внутренних факторов, что реактивирует патологический процесс. Непосредственно разрушение миелина может происходить различными способами - активированными клетками, цитокинами, антителами. Возможны переключение иммунных реакций с внешних антигенов на антигены мозга (механизмы молекулярной мимикрии), развитие реакции на суперантигены и поликлональная стимуляция иммунитета при недостаточности механизмов контроля за аутоиммунными реакциями.

Не исключена возможность прямого цитопатического влияния вирусов, цитокинов. продуктов распада миелина и других токсических веществ на олигодендроциты (миелинсинтезирующие клетки). Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, как при любом воспалении, нарушения обмена цинка, меди, железа и других микро элементов, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот и другие факторы. При этом страдают нервные волокна, которые подвергаются необратимым дегенеративным изменениям. Цитокины, продукты перекисного окисления и другие вещества могут повреждать нервные волокна уже в ранних стадиях заболевания.

Длительный аутоиммунный процесс приводит к истощению иммунной системы с развитием вторичного иммунодефицита и снижению гормональной активности коры надпочечников.

Патоморфология. Морфологически патологический процесс при РС характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) - перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка рассеянного склероза, сероватого цвета и плотная на ощупь, характериз уется преж де всего реакти вной пролиферацией астро цитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов.

Симптомы Рассеяного склероза

В типичных случаях первые клинические симптомы рассеянного склероза появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе). Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз- и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония).

Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства, синдром хронической усталости, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), а также вегетативные нарушения.

Аналитические ретроспективные исследования показали, что дебют рассеянного склероза с ретробульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия являются признаками более благоприятного течения заболевания, тогда как появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (или первично прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) являются прогностически неблагоприятными. Как отражение вегетативно-эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин - импотенция.

Прогрессирование рассеянного склероза приводит к поражению других отделов ЦНС и возникновению новых симптомов. Уже в начальных стадиях характерна повышенная утомляемость (синдром «хронической усталости»). В более поздних стадиях психопатологические изменения могут проявляться в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при РС встречаются редко, хотя у некоторых больных могут быть пароксизмальные изменения тонуса, невралгические боли и другие пароксизмальные нарушения чувствительности. Наиболее ярким проявлением сенсорных пароксизмов при РС являются «прострелы» по типу синдрома Лермитта. Синдром Лермитта выражается в болезненных неприятных ощущениях покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи. Предполагаемая причина - очаг демиелинизации в спинном мозге на шейном уровне с выраженным отеком. При этом механическая деформация, например, при разгибании шеи или активация поврежденных пирамидных волокон приводит к раздражению чувствительных волокон, проходящих через этот отдел, и возникновению своеобразных ощущений.

Имеется ряд характерных для рассеянного склероза симптомокомплексов, отражающих особенности клинического проявления демиелинизирующего поражения. Среди них наиболее распространены синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».

Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации», был описан Д.А. Марковым и А.Л. Леонович. Авторы понимали этот синдром как разнообразные проявления несоответствия между симптомами поражения различных проводящих путей при РС. Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Например, высокие сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки наряду с выраженной гипотонией у больных РС наблюдаются при одновременном поражении пирамидного пути и проводников мозжечка, реже - при нарушении глубокой чувствительности. Одним из наиболее известных и хорошо изученных синдромов при РС является синдром «горячей ванны». Известно, что при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС ухудшается. Этот синдром неспецифичен и отражает повышенную восприимчивость нервного волокна, лишенного миелиновой оболочки («изоляции»), к внешним воздействиям. Все эти изменения, как правило, носят преходящий, нестойкий характер, что является более специфичным для рассеянного склероза признаком, чем само ухудшение состояния. Для рассеянного склероза характерен клинический феномен колебания выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток, что связано с большой чувствительностью демиелинизированного волокна к изменениям гомеостаза.

В целом клинические проявления рассеянного склероза могут быть разделены на 7 основных групп:

1. поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;
2. поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;
3. нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;
4. поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);
5. невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;
6. нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;
7. нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма ). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма ) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма ). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.

Течение. У 85-90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7-10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния больных. В 10- 5 % случаев РС с самого начала имеет первично прогрессирующее (прогредиентное) течение. Тяжесть поражения нервной системы и темпы развития необратимых симптомов значительно варьируют у разных больных. Возможны как случаи «мягкого», «благоприятного» течения заболевания с периодами ремиссий или стабилизации на десятки лет, так и быстротекущие варианты (стволовая форма рассеянного склероза , или болезнь Марбурга ). Истинное обострение РС следует дифференцировать от псевдообострений, когда ухудшение в состоянии больного связано не с активацией иммунопатологического процесса, а с неспецифическими изменениями гомеостаза. Они характеризуются временным углублением уже имеющихся у больного симптомов, а не появлением новых. Возможны субклинические обострения, когда новые очаги образуются в клинически немы х зо нах (перивентрикулярно е белое вещество) и выявляются только при магнитно-резонансной томографии.

Различные изменения гомеостаза могут являться триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции, психогенные стрессы, реже - травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации. Многолетние динамические наблюдения за больными женщинами с РС в разных странах Европы показали, что беременность и роды не влияют на кратковременный и долгосрочный прогноз при РС, а у многих больных индуцируют развитие стойкой длительной ремиссии. Искусственное прерывание беременности, особенно в поздние сроки, довольно часто является причиной тяжелых обострений РС.

Диагностика Рассеяного склероза

Клинический полиморфизм РС, обусловленный индивидуальным набором внешних и генетических факторов патогенеза, обусловливает значительные трудности ранней диагностики. С 1983 г. для постановки диагноза РС используются диагностические критерии С. Poser. Согласно этим критериям, заболевание должно проявиться в возрасте до 59 лет по меньшей мере двумя очагами поражения белого вещества ЦНС, возникновение которых должно быть разделено по времени не менее чем в один месяц.

Критерий разделения в локализации и во времени образования очагов («диссеминация в месте и времени») является основным при установлении клинически достоверного диагноза РС. Важно, что до установления диагноза РС должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС. Во многих случаях клинически не удается полностью выявить эти критерии: имеются симптомы, связанные только с одним очагом, и ремиттируюшее течение заболевания или клинические признаки поражения двух одновременно возникших очагов в белом веществе и т.д. Для учета таких случаев введено понятие вероятного РС, когда диагноз может быть подтвержден или опровергнут после дополнительного обследования.

В диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация наличия нескольких очагов. Субклиническое поражение проводников можно выявить дополнительными методами. Первая группа методов - нейрофизиологические методы вызванных потенциалов, позволяющих при изменении латентности и амплитуды пиков кривых диагностировать повреждение соответствующей проводниковой системы (зрительные, соматосенсорные и коротколатентные стволовые вызванные потенциалы). Нейрофизиологические методы позволяют выявить субклинические очаги и подтвердить диагноз в 50-60 % случаев.

В 90 % случаев многоочаговое поражение подтверждается при магнитно-резонансной томографии головного мозга, когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Иногда при тяжелых длительных процессах очаги могут сливаться в зоны гиперинтенсивности, выявляется вторичная атрофия вещества головного мозга.

Высокоинформативно МРТ-исследование с использованием магневиста и других контрастных веществ, как правило, на основе гадолиниума (Gd-DТРА). Парамагнитный контраст усиливает сигнал от зоны воспаления и отека (на Т.-взвешенных изображениях). Этот метод позволяет выявлять свежие очаги с повышением проницаемости ГЭБ, т.е. делает возможным мониторинг активности патологического процесса. Сравнения с данными патоморфологических исследований позволили сделать заключение, что усиление контрастом происходит исключительно в свежих очагах демиелинизации с выраженными воспалительными изменениями в виде отека и клеточной инфильтрации.

Выявление многоочагового поражения белого вещества мозга на МРТ не является основанием для постановки диагноза РС: такие изменения могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях. Этот метод может использоваться как дополнительный, т.е. для подтверждения клинического предположения о диагнозе. Определенное диагностическое значение имеет выявление повышенной продукции IgGв цереброспинальной жидкости. При изоэлектрическом фокусировании эти IgGформируют олигоклональные группы, поэтому они получили название «олигоклональные иммуноглобулины». Этот феномен является следствием стимуляции гуморального иммунитета, как и повышенный титр антител к различным вирусам, т.е. указывает на определенные нарушения иммунорегуляции в мозге.

Олигоклональные иммуноглобулины в цереброспинальной жидкости характерны для РС и выявляются у 80-90 % больных РС. Поэтому в шкале Позера введен специальный раздел: «Лабораторно подтвержденный» достоверный или вероятный РС. В то же время олигоклональные иммуноглобулины могут выявляться и при других воспалительных и некоторых инфекционных заболеваниях нервной системы (например, при нейроСПИДе), указывая на наличие иммунопатологического процесса в ЦНС.

Косвенное значение имеют различные изменения показателей иммунных реакций периферической крови, свидетельствующие о наличии дисбаланса в иммунной системе: уменьшение содержания Т-клеток, особенно супрессорного фенотипа, снижение функцио нальной актив ности специфических и неспецифических супрессоров, относительное увеличение содержания В-клеток и признаки их поликлональной активации invivoповышенные уровни продукции активационных цитокинов и антител к ОБМ. Эти изменения позволяют в большей степени определить активность патологического процесса, но не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как значительно варьируют у каждого больного. В крови часто обнаруживаются лейкопения, нейтропения, а в стадии обострения - лимфоцитоз. Наблюдаются увеличение агрегации тромбоцитов, тенденция к повышению содержания фибриногена и одновременно активация фибринолиза. При обострении и прогрессир ующем течении заболевания выявлено нарушение функции коры надпо чечнико в, проявляющееся резким снижением экскреции с мочой С21-кортикостероидов (особенно глюкокортикоидной фракции), уменьшением уровня кортизола в плазме крови. Во время ремиссии содержание стероидных гормонов в моче и кортизола в плазме часто возвращается к норме.

Дифференцировать РС в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, оптического неврита различной этиологии, опухолей головного и спинного мозга, острого рассеянного энцефаломиелита, энцефалитов различной этиологии, дегенеративных заболеваний центральной нервной системы.

Спинальные формы РС необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика на фоне выраженных патологических пирамидных симптомов), расстройств чувствительности и функции тазовых органов. В диагностически сложных случаях необходимые сведения дают люмбальная пункция (наличие блока субарахноидального пространства и резкое повышение содержания белка при опухолях спинного мозга), контрастные методы исследования и МР-томография. Сложным может представляться дифференциальный диагноз РС и прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы. Так, гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии, мозжечковые атаксии. При выраженном нижнем парапарезе следует исключить наличие болезни Стрюмпеля, при которой не бывает признаков поражения других отделов нервной системы. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания во многих случаях можно сделать только на основе динамического наблюдения за больными.

Лечение Рассеяного склероза

В связи с тем, что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения РС в настоящее время нет. Принципы лечения больных с РС основываются на индивидуальном подходе с учетом степени активности иммунопатологического процесса в каждый конкретный момент у данного больного, длительности заболевания, степени выраженности отдельных неврологических симптомов. Патогенетическое лечение направлено на борьбу с обострением или прогрессированием заболевания и включает в основном противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты- Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Назначение иммуномодулирующих препаратов больным РС должно проводиться строго индивидуально на основе и под контролем иммунного статуса и с учетом всех показаний и противопоказаний, включая определение активности иммунопатологического процесса на момент предполагаемой иммунокоррекции. В последние годы появилась группа новых препаратов, способных при длительном использовании уменьшать частоту обострений и замедлять прогрессирование заболевания, т.е. оказывающих профилактическое действие. Большое значение имеют адекватно подобранное симптоматическое лечение, медико-социальная реабилитация больных. Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Большое значение имеет группа метаболических препаратов, способствующих регенерации поврежденного миелина и усилению собственных механизмов контроля за иммунопатологическим процессом.

Патогенетическая терапия. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ), оказывающие противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Назначение этих препаратов призвано ограничить воспалительные и аутоиммунные процессы и степень разрушения миелина, т.е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и предупредить развитие стойких неврологических последствий. Кортикостероиды практически не влияют на течение патологического процесса в последующем. Большинство клинических испытаний доказало их эффективность в основном при обострении ремитирующего течения заболевания. Следует подчеркнуть, что длительный прием кортикостероидов perosимеет большое количество побочных эффектов, среди которых можно выделить подавление кроветворения, остеопороз, образование язв.

Наибольшее распространение в настоящее время получили короткие курсы больших доз растворимых кортикостероидов, которые можно вводить внутривенно именно во время острой стадии активации патологического процесса. При такой схеме введения отмечается существенно меньше побочных эффектов, чем при длительных курсах преднизолона в таблетках. Чаще всего используют метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Этот препарат отличается от преднизолона наличием метильной группы, что улучшает его связывание с соответствующими рецепторами и обеспечивает более быстрое и активное воздействие метипреда на клетки-мишени. Метипред снижает проницаемость сосудистой стенки, нормализует функцию ГЭБ, уменьшает отек, оказывает небольшое десенсибилизирующее и иммуносупрессивное действие. Препарат способен проникать через ГЭБ, поэтому оказывает как общее, так и местное противовоспалительное и противоотечное действие, о чем свидетельствует уменьшение количества очагов демиелинизации, накапливающих контраст, при МРТ-исследовании. Побочные эффекты - лимфопения, моноцитопения, могут наблюдаться повышение уровня глюкозы в крови и транзиторная глюкозурия, электролитные нарушения, активизация грибковых заболеваний, диспепсия, боли в животе, расстройства сна, уменьшение массы тела. Как правило, используется короткий курс - 500-1000 мг в день (на 400-500 мл изотонического раствора хлорида натрия) в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических признаков активации заболевания. После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона в таблетках, начиная с 10-20 мг через день и снижая дозу по 5 мг. Клиническое улучшение наступает чаще после 2-3-й дозы. Противопоказаниями являются язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сепсис и побочные явления от применения метипреда в анамнезе. При злокачественном течении заболевания возможно комбинированное использование кортикостероидов с плазмаферезом или с цитостатиками, но последнее используется редко, так как повышается риск суммирования побочных эффектов.

При отсутствии метипреда можно использовать дексаметазон. Его клинические, иммунологические и побочные эффекты близки к таковым метипреда. Дозировка: по 8 мг 2 раза в сутки, снижая по 2 мг каждые 2 дня. Основные проблемы при использовании дексаметазона связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов. Если обострение РС проявляется изолированным ретробульбарным невритом, иногда достаточно введения дексаметазона ретробульбарно до 1 мл в течение 7-10 дней.

При отсутствии перечисленных препаратов допускается возможность проведения курса преднизолона в таблетках (1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела через день, 2/3 дозы утром, остальное днем, в течение 15-20 дней, затем постепенно снижая дозу по 5-10 мг каждые 2-3 дня с полной отменой за месяц). Этот курс существенно менее эффективен, чем введение метилпреднизолона. При использовании длительных курсов преднизолона, помимо выраженного вторичного иммунодефицита, истощения коры надпочечников и синдрома Иценко-Кушинга, остеопороза, язв желудка, могут наблюдаться лимфопения, моноцитопения, повышение уровня глюкозы в крови, транзиторная глюкозурия и другие тяжелые побочные реакции.

Стимуляторы продукции эндогенных кортикостероидов, а именно АКТГ и его синтетические анало ги (синактен-депо), используют при о бострении ремиттирующей формы РС и нарастании активности заболевания при прогредиентных формах. Основными преимуществами АКТГ являются небольшое количество побочных эффектов, поддержание эндогенной продукции стероидов. В то же время у некоторых больных могут наблюдаться отеки, изменения артериального давления, гипертрихоз. АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, способствуя уменьшению отека, снижению содержания клеток и IgGв цереброспинальной жидкости. Улучшение состояния больных наступает, как правило, в течение первых дней после начала лечения. Наиболее распространенная схема: по 40 ЕД АКТГ внутримышечно 2 раза в день в течение 2 нед. Используется синтетический аналог АКТГ - синактен-депо. Препарат наиболее эффективен у больных с нетяжелым поражением ЦНС в активной стадии. Рекомендуемая схема: по 3 мл внутримышечно 1 раз в день 3 дня подряд, затем по 3 мл внутримышечно 1 раз в три дня 3-7 раз в зависимости от тяжести обострения.

В патогенезе обострения при РС существенное значение имеют неспецифические реакции, характерные для любого воспалительного процесса. В этой стадии оправдано использование ангиопротекторов и антиагрегантов, укрепляющих сосудистую стенку и снижающих проницаемость ГЭБ. Рекомендуется использовать курсы курантила (по 0,025 г 3 раза в день за час до еды), трентала (по 0,1 г 3 раза в день), фитина и глутаминовой кислоты (каждый препарат по 0,25 г 3 раза в день). Для потенцирования антиагрегантного эффекта возможно использование антиоксидантов, например альфа-токоферола. Эти препараты, как и ингибиторы протеолитических ферментов, в частности трасилол, контрикал или гордокс (3-7 раз внутривенно по 25 000-50 000 ЕД в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия), эпсилон-аминокапроновая кислота (по 100 мл 5 % раствора 5-7 дней один раз в день), подавляют некоторые механизмы непосредственного повреждения ткани при воспалении, в частности действие протеолитических ферментов макрофагов и продуктов свободнорадикальных реакций.

В настоящее время можно не только вводить иммуноактивные препараты, но и выводить патологические агенты из крови с помощью плазмафереза. При РС модулирующее действие плазмафереза может быть связано с выведением продуктов распада миелина, антигенов, антител, иммунологически активных веществ. В то же время может наблюдаться острая аллергическая реакция на введение плазмы, приводящая к обострению РС, поэтому чаще используют замороженную плазму или комплексные белковые кровезаменители. При РС исследовалось влияние плазмафереза при обострении заболевания с ремиттирующим течением и при хронически прогрессирующем течении, в последнем случае чаще одновременно с введением кортикостероидов. Улучшение при обострении РС отмечалось приблизительно у половины больных, чаще при нетяжелом поражении ЦНС. Клинический эффект был лучше при длительности заболевания до 3 лет. В то же время следует учитывать, что некоторые компоненты плазмы могут выполнять компенсаторную функцию и их удаление нежелательно. Плазмаферез проводят 1 раз в неделю с обменом плазмы, составляющей 5 % от массы тела. Курс лечения 4-10 сеансов. Значимым побочным эффектом, помимо аллергических реакций, является выведение из крови иммуноглобулинов, поэтому иногда процедуры дополняют введением внутримышечно сывороточного иммуноглобулина. Сочетание плазмафереза с кортикостероидами иногда позволяет снизить дозу последних. Для выведения патогенных веществ во время обострения РС возможно внутривенное капельное введение гемодеза (по 200- 400 мл в день в течение 3-5 дней). Риск побочных эффектов при этом значительно меньше. В данном случае иногда наблюдается быстрый благоприятный клинический эффект, что предполагает возможное антивоспалительное влияние. Таким образом, при обострении РС препаратами выбора являются метилпреднизолон и АКТГ, в некоторых случаях их можно сочетать с плазмаферезом, антиагрегантами, антиоксидантами и препаратами, укрепляющими сосудистую стенку.

При медленно прогрессирующем течении заболевания, например при вторично прогрессирующем течении, назначение сильных иммуносупрессоров нецелесообразно. В этих случаях более обосновано использование метаболических препаратов, комплексного симптоматического и реабилитационного лечения. Положительный эффект иногда дают повторные курсы препаратов АКТТ (при хорошей переносимости), не вызывающие истощения коры надпочечников и других отсроченных побочных эффектов. При первично и вторично прогрессирующем течении РС тоже возможны повторные курсы синактена-депо по 15-20 инъекций. При злокачественных, неуклонно прогрессирующих вариантах течения РС используются сильные иммуносупрессоры. Среди препаратов цитостатического и антипролиферативного действия наиболее активно при РС исследовались азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, кладрибин, метотрексат, а также общее облучение лимфоцитов. Как правило, эти препараты назначают при злокачественном, неуклонно прогрессирующем течении РС и неэффективности повторных курсов кортикостероидов. В ряде стран в некоторых случаях при неуклонно прогрессирующем РС используют азатиоприн (в дозе от 1,5 до 3 мг/кг массы тела с возможным увеличением дозы на 25 мг каждый месяц, курс прекращают при снижении количества лейкоцитов в крови до 4 х 10^9/л), реже циклофосфамид. Среди побочных эффектов наиболее частыми и тяжелыми являются подавление функции костного мозга с лейкопенией и анемией, нарушения функций печени и желудочно-кишечного тракта. Меньше побочных эффектов дает циклоспорин А, оказывающий избирательное действие только на активированные клетки, несущие рецепторы к интерлейкину-2 (ИЛ2). Назначение этого препарата должно проводиться строго индивидуально и в крайне тяж елых сл учая х с быстрым нарастанием неврологического дефицита. Наибо лее удобной и наименее токсичной формой является препарат сандиммун, принимаемый внутрь по 3,5 мг на 1 кг массы тела 2 нед, затем по 5 мг/кг еще 30 дней. Возможны поддерживающие курсы. Побочные эффекты сандиммуна связаны с нефротоксичностью больших доз препарата, что наблюдается крайне редко.

При наличии вторичного иммунодефицита в подострой стадии выхода из обострения могут быть эффективны иммуномодуляторы с преимущественно хелперным действием, из них наиболее известны препараты тимуса (Т-активин, тималин, тимопентин и др.). Т-активин назначают по 1 мл подкожно 5 дней подряд 1 раз в день, затем после 7-дневного перерыва подряд 2 инъекции подкожно по 1 мл в день.

После получения данных о пониженной продукции при РС интерферонов, осуществляющих первые защитные реакции против вирусов, начались многочисленные испытания интерферонов и их индукторов. Достоверным научным фактом являются данные о том, что введение гамма-интерферона в чисто м виде и в составе неочищенных препарато в интерферона приводит к активизации РС, чаще в виде обострения. Это происходит из-за усиления антигенпредставляющей активности макрофагов, общей активации иммунитета. Альфа- и бета-интерфероны по своим иммуномодулирующим свойствам являются антагонистами гамма-интерферона. Эти интерфероны оказывают преимущественно противовирусное воздействие, снижают продукцию активационных цитокинов и активность антигенпредставляющих клеток. Недавно закончено несколько исследований бета-интерферонов: бета-интерферона-1b (бетаферон) и бета-интерферона-1а (ребиф и авонекс) с использованием плацебо и двойного слепого метода. Эти испытания показали, что по сравнению с группой больных, получавших плацебо, на фоне длительного постоянного приема бета-интерферонов уменьшается число обострений заболевания (на 30 %), образуется меньше новых очагов демиелинизации (по данным МРТ-исследования). Эффективность бета-интерферона отмечена при ремиттирующей форме РС в стадии нетяжелого поражения, имеются предварительные данные об его эффективности и при вторично прогрессирующем течении заболевания. Сирокое использование этих препаратов осложняется их высокой стоимостью, наличием небольших побочных эффектов в виде местных реакций на внутрикожное введение, лихорадки, депрессии (в большей степени у бета-интерферона-1b). Выраженность системных побочных эффектов уменьшается при одновременном применении пентоксифиллина (1600 мг в день) или парацетамола (600-1000 мг в день). В последнее время проводятся исследо вания по уточнению показаний и схемы введения, снижению стоимости курса. Следует подчеркнуть, что курсы бета-интерферона носят преимущественно профилактический характер, т.е. не восстанавливают функции, нарушенные в результате предшествующих обострений заболевания. Поэтому наиболее эффективен препарат в ранних стадиях РС, при нетяжелом поражении ЦНС. На фоне курса бета-интерферона возможны обострения РС, при которых также назначаются кортикостероиды или препараты АКТГ. Оптимальная длительность курса лечения бета-интерфероном пока неясна. Курс лечения должен быть прекращен при наличии выраженных побочных эффектов или при неэффективности лечения у данного конкретного больного (при наличии трех обострений РС на протяжении года или быстром прогрессировании заболевания). Испытания альфа-интерферона также дали первые обнадеживающие результаты, но этот препарат имеет большое количество как местных, так и общих побочных эффектов.

Закончены клинические испытания копаксона (Коп-1, кополимер-1) при ремиттирующих формах РС. Копаксон - синтетический полимер из четырех аминокислот: L-аланина, L-глутамина, L-лизина и L-тирозина. Его образование происходит при случайной полимеризации, молекулярная масса колеблется от 14 до 23 кДа. Предполагается, что пептиды, сходные по структуре с основным белком миелина, вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов. Проведение длительного курса копаксона также приводит к уменьшению частоты обострений РС. Проводятся исследования по использованию других пептидов и аминокислот, антиоксидантных средств.

В настоящее время проводятся клинические испытания метода индукции толерантности к различным антигенам миелина путем приема других пептидных аналогов. Перспективны исследования по направленному модулированию продукции цитокинов, введение больших доз иммуноглобулина внутривенно, методы селективной иммунокоррекции. Особую группу составляют препараты пептидной природы, обладающие отчетливым регуляторным влиянием как на иммунную, так и на нервную систему, т.е. влияющие на состояние «нейроиммунной сети». Разработан селективный подход к стадийному лечению РС на основе и под контролем данных клинико-иммунологических исследований.

Симптоматическая терапия. Этому разделу терапии РС в настоящее время уделяется все большее внимание, осо бенно при стабилизации заболевания. Симптоматическая терапия проводится в тесной связи с медико-социальной реабилитацией больных и во многих случаях имеет большое влияние на состояние больного РС и на течение заболевания. Важным аспектом симптоматической терапии РС является снижение патологического мышечного тонуса. Для этого назначают миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. Доза препаратов подбирается индивидуально, причем постепенно увеличивается с малой до оптимальной, при которой имеется снижение спастичности, но слабость в конечностях не нарастает. Новый сильнодействующий метод - инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах. Этот метод дорогостоящий, требует осторожности и специальных навыков, но является наиболее сильным средством, эффективным даже при развитии спастических контрактур.

В некоторых случаях при умеренном повышении мышечного тонуса, особенно при спинальных формах РС, эффективны сеансы гипербарической оксигенации (ГБО). В ряде случаев курсы ГБО способствуют уменьшению выраженности нарушений функций тазовых органов. Нарушения функций тазовых органов, включая нарушения половой функции, можно также корректировать с помощью магнитостимуляции. При гиперрефлексии детрузора используют антихолинергические препараты, трициклические антидепрессанты. Большую проблему для больных с нижним парапарезом представляют частые императивные позывы и недержание мочи в дневное и ночное время. В этих случаях препаратом выбора является десмопрессин (аналог вазопрессина), эффективно снижающий продукцию мочи в дозе 20 мкг. Важным моментом в лечении расстройств функций тазовых органов является профилактика уроинфекций. В некоторых случаях для полного освобождения пузыря необходима периодическая катетеризация, так как любые нарушения пассажа мочи стимулируют развитие инфекционных заболеваний. Назначаются уросептики: 5-НОК или производные нитрофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотропные средства, при головокружениях - бетасерк или стугерон, по показаниям - психотропные препараты. Серьезной проблемой является лечение при нарушениях координации и интенционном треморе. Выраженность этих нарушений можно уменьшить, назначая курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами. Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинезов, можно использовать карбамазепин (финлепсин, тегретол) с постепенным увеличением дозы от 0,1 до 1,2 г. В некоторых случаях при умеренных проявлениях атаксии эффективны аминокислоты, в частности глицин. К симптоматическим средствам следует отнести метаболическую терапию, способствующую регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в иммунорегуляции. Курсы метаболической терапии проводятся больным РС один раз в 4-6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). У тяжелых больных с гипотрофиями возможно проведение курсов лечения анаболическими стероидами, например ретаболилом.

Профилактика Рассеяного склероза

Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция. При РС рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если эта актив ность соо тветствует возможностям больного и исключает частые переутомления. Больной РС должен как можно активнее участвовать в жизни общества, а изоляция неблагоприятно влияет на течение заболевания, особенно на частоту его осложнений. Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Что это такое? Рассеянный склероз (РС) – это самое быстрое прогрессирующее заболевание с серьезными неврологическими нарушениями, обусловленными развитием беспорядочных очагов демиелизации в мозговых структурах – спинномозговом и головном центре, в нервах зрительной системы и структуре нервных окончаний.

Заболеванию предшествуют дефективные процессы, влияющие на увеличение проницаемости ГЭБ (гематоэнцефалического барьера), изначально призванного защищать антигены мозговых тканей от влияния собственного иммунного фагоцитоза. Данный процесс создает предпосылки к внедрению в структуру мозговой ткани большого количества цитотоксических клеток (Т-лимфоцитов), провоцирующих развитие реакций воспаления.

Вследствие этого, повышается чувствительность и аутоиммунные реакции на антигены оболочки нейронов (миелина), восприятием их, как инородных с постепенным разрушением клеток оболочки.

Уничтожение покрытия нейронов замедляет и создает препятствия прохождения нервных импульсов, вызывая тяжелые последствия – потерю зрительных функций, памяти и сознания.

Само заболевание, является прогрессирующим и тяжелым. Не так давно оно стояло в списке неизлечимых патологий. Что касается того, сколько живут больные с рассеянным склерозом — это зависит от остроты проявления болезни и самой ее формы. При отсутствии лечения, не более чем через восемь лет, пациент становиться инвалидом и редко кто доживает до старости. Сегодня, современные методики лечения дают пациентам шанс на полное излечение от болезни.

Быстрый переход по странице

Предрасполагающие факторы

Рассеянный склероз — что это такое?

Весомым аргументом в генезисе заболевания является дисфункция в метаболических процессах и скорости циркуляции крови в структуре мозговых тканей. В совокупности с длительным аутоиммунным негативным влиянием вызывают необратимые изменения в нейронных отростках и истощение иммунитета, проявляясь его несостоятельностью и снижением функций надпочечников.

Особому риску проявления РС подвержены молодые люди, в большей мере женщины с наследственным фактором, имеющих родственный анамнез, носители и различных патологий эндокринной системы.

Однозначной, четко подтверждающей эти факты теории – нет, однако существуют современные версии развития заболевания, включающие влияние различных факторов:

• вирусные инфекции, перенесенные в детстве и юношестве;
• аутоиммунные нарушения в структуре ЦНС;
• бактериальные и вирусные патологии;
• генный фактор;
• токсическое и радиационное влияние;
• недостаток «Д» витамина;
• действие вакцинации против вирусных гепатитов.

Способствовать увеличению проницаемости ГЭ барьера могут различные состояния, обусловленные – полученными травмами, психическими либо физическими нагрузками, операциями и стрессовыми состояниями.

Особое воздействие на иммунологические и биохимические процессы имеют излишнее присутствие в рационе питания белковых и жировых компонентов, формирующих риск развития патологических процессов.

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин

Развитие патологического процесса, как правило, начинается в молодом и среднем возрасте (18-45 лет), хотя отмечались случаи заболевания и у годовалых детей. Что касается половой предрасположенности, то симптомы рассеянного склероза у женщин, проявляются чаще, чем у мужчин. Обычно, болезни присуще хроническое течение с чередующимися этапами внезапного обострения и ослабления заболевания (ремиссии).

Проявление начальных признаков и симптомов рассеянного склероза имеют индивидуальный характер, так как обусловлены местом очаговой локализации поражения оболочки нервных волокон.

Патологические нарушения могу отмечаться в любой неврологической сфере, поражая двигательные, сенсорные и умственные функции, проявляясь у каждого пациента своей непредсказуемостью и особым разнообразием. При этом они никогда не проявляются одновременно.

По мере прогрессирования патологии признаки рассеянного склероза проявляются первичной, вторичной и третичной симптоматикой.

Признаки первичных симптомов обусловлены поражением структуры нервной оболочки, вызывающим нарушение импульсного прохождения. Вторичная симптоматика рассеянного склероза возникает на фоне первичной, как их следствие. Третичные признаки развиваются вследствие масштабности патологических процессов.

Яркий пример – депрессии, диагностируемые у большинства пациентов, длительно болеющих РС.

Симптомы рассеянного склероза у женщин — депрессии

Первичная симптоматика имеет бурный характер проявления, хотя иногда на ее формирование могут уйти многие годы. Самые распространенные признаки рассеянного склероза проявляются:

1. Слабостью, онемением и признаками покалывания в руках и ногах, обычно с одной стороны тела;
2. Снижением чистоты зрения и признаками диплопии (двоения);
3. Различными проявлениями тазовых расстройств.

Иногда могут отмечаться изменения речи, двигательных функций, парезы и когнитивные нарушения. У большей половины пациентов отмечаются дисфункции в системе мочеиспускания, у более 10% больных, этот симптом может быть единственным проявлением патологии. А с 10-ти летним стажем заболевания, проблемы с мочеиспусканием испытывают 100% пациентов, болеющих РС.

Прогрессирование заболевания у больных рассеянным склерозом, вызывает очень обширную симптоматику проявляясь:

1) Поражением афферентных нейронов, контролирующих чувствительные функций. У более 80% больных отмечаются признаки необычных ощущений – кожного зуда и снижением кожной чувствительности. Жжением, покалыванием и чувством бегания мурашек, переходящих болей. Изменения чувствительных функций начинается с кончиков пальцев, охватывающих постепенно конечность полностью.

Данные процессы отмечаются в основном на одной стороне туловища, но могут проявляться и на другой. Причину слабости в конечностях пациенты иногда принимают за усталость, пока такое состояние не осложняется ограничением выполнения самых обычных движений. Хотя мышечная сила и сохраняется, но конечности становятся тяжелыми, «ватными» и вроде бы чужими.

2) Нарушением зрительных функций, проявляясь оптическим невритом. Поражение зрительных нервов снижает качество зрения и нарушает цветовое восприятие. Патологический процесс затрагивает обычно один глаз, вызывая дисфункции в виде бинокулярного зрения, его размытости и диплопии (двоения).

3) Дрожанием тела – тремором, вызванным непроизвольными мышечными сокращениями, усложняющими жизнь и трудовую деятельность пациента.

4) Проявлением частых головных болей, как следствие мышечных расстройств и депрессии. Иногда они могут расцениваться, как один из первых признаков развития РС, либо являться предвестниками обострения заболевания.

5) Нарушениями в виде афазии и расстройства глотательных функций, которых многие пациенты как бы и не замечают. Признаки афазии проявляются спутанной скандированной речью с невнятными и смазанными словами.

6) Расстройством походки. Данный процесс связывают с мышечной слабостью или спазмами мышечных тканей. Трудности в передвижении могут быть обусловлены онемением стоп, либо нарушением координации.

7) Мышечными спазмами конечностей, лишающими человека нормально управлять руками и ногами. Довольно распространенный симптом при РС, приводящий пациента к инвалидности.

8) Реакцией гиперчувствительности к повышенным температурам, приводящей к значительной выраженности уже имеющихся признаков РС.

9) Умственными (когнитивными) и интеллектуальными дисфункциями, проявляющимися у большей половины больных заторможенностью мыслительных способностей, рассеянным вниманием и трудностями в усвоении информации.

10) Признаками вертиго и хронической усталости, в виде неустойчивости и чувства кружения предметов, миастенией (мышечная слабость), имптомами (умственным переутомлением), гипотоническими признаками, отмечающимися в послеобеденное время.

11) Сексуальными расстройствами. Этот симптом рассеянного склероза отмечается почти у всех мужчин-пациентов, вследствии дисфункции мочеиспускания. Может быть вторичным признаком самой патологии или следствием поражения ЦНС. Проявляется снижением половых функций, эрекции и эякуляции. Симптомы у женщин проявляются отсутствием оргазма и болями при половой близости.

Иная симптоматика может быть дополнена вегетативными нарушениями, беспокойным сном и депрессивным состоянием, нарушениями процессов мочеиспускания и дисфункцией кишечника.

Формы клинических проявлений РС

По характеру клинического течения, выделено несколько ведущих форм проявления рассеянного склероза:

1. Ретимирующей (с периодами ослабления симптоматики). Характеризуется проявлением на начальной стадии развития болезни с четко ограниченными фазами обострений и спокойствия. В период затишья, болезнь не прогрессирует и возможно полное, либо частичное восстановление нарушенных функций.
2. Тяжелой вторично-прогрессирующей с нарастанием неврологической симптоматики, с неуклонным прогрессированием болезни и отсутствием периодов затишья.
3. Злокачественной первично-прогрессирующей. Характеризуется непрерывным прогрессированием с самого начала заболевания, со слабой реакцией на лечебную терапию.

Лечение рассеянного склероза, препараты

До недавнего времени методы лечения рассеянного склероза сводились к симптоматической терапии, так как заболевание считалось неизлечимым.

Спрогнозировать поведение рассеянного склероза и сколько с ним проживут пациенты, при таком лечении, не составляло трудностей. В лучшем случае, при позднем начале заболевания и своевременно начатой симптоматической терапии, хороший прогностический признак составлял 35 лет.

Основная цель симптоматического лечения направлена на улучшение состояния пациента и продление периодов ремиссии. Для этого назначаются:

• Краткие курсы (до пяти дней) гормонотерапии.
• Препараты кортикостероидной группы «Панангина» и «Аспаркама».
• Препараты, устраняющие вредное воздействие на слизистую ЖКТ – в виде обволакивающих средств «Омепразола», «Лосека», «Омеза», «Ортанола» и «Ультопа».
• При интенсивном прогрессировании симптомов – иммуносупрессивный препарат группы «Митоксантона».
• Для купирования обострений и их профилактики назначаются препараты интерферонов – «Авонекса» и «Ребифа».
• Из антидепрессантов и транквилизаторов назначаются препараты или аналоги «Ципрамила», «Амитриптилина», «Флуоксетина», «Фенозепама», «Баклосана».
• При дизурических расстройствах – препараты «Прозерина», «Детрузитала», «Амитроптилина».
• Эпилептические боли купируются «Гебапентином», «Финлепсином» или «Лирикой».
• Витаминотерапия включает витаминные комплексы, препараты ноотропов, антиоксидантов и энтеросорбентов.
• Снижение выраженности симптоматики достигается назначением препарата, останавливающего разрушительное действие миелиновой оболочки – «Копаксона».

С начала 2003 года в медицине официально появилось новое направление в лечении рассеянного склероза – клеточная терапия. Данный метод, с помощью выращенных стволовых клеток пациента, способен восстановить ткани оболочки нейронов и регенерировать поврежденные фиброзом мозговые клетки. При этом, устраняя рубцовые образования.

Положительный эффект достигается даже при длительно текущем патологическом процессе (более семи лет).

Восстанавливается импульсная проводимость, устраняются многие поврежденные функции ЦНС. С внедрением в лечебную терапию методики, основанной на стволовых клетках, у пациентов с РС появился шанс на долгую полноценную жизнь.

• Лёгочная гипертензия - симптомы по степеням, лечение…