Mis tähendab prt loote. Loote arendusteenused (PRD) - raseduse ohtlik komplikatsioon. Vitamiinid - elu

Tähtsus. Loote kaasasündinud väärarengute sünnieelne diagnoosimine (PD) on sünnieelse vaatluse äärmiselt oluline komponent, mis võimaldab vältida kõvade, ebaõigete arengupuududega laste sündi, sotsiaalselt oluliste surma-üldiste ja kromosoomide haigustega. See on peamine tegur haigestumise, puude ja suremuse vähendamisel. Lisaks mõjutavad kaasasündinud ebanormaalsete ajude kõrvalekaldete sünnieelne avastamine sünnitusabi taktikaid ja vähendab emale ja perekonnale tervikuna negatiivseid psühholoogilisi ja sotsiaalseid tagajärgi, sest aju kaasasündinud arengu defektid (PRD) - see on peamiselt raske ja Ravimatute haiguste (varajase ja kvaliteetse diagnoosimise kesknärvisüsteemi arengu defektide diagnoosi võib olukorda objektiivselt ennustada ja aidata kaasa ravi taktika õigele valikule). Seega võimaldab pädev sünnieelne diagnoos kombinatsioonis täieliku teabe kogumisega, mille eesmärk on tuvastada erinevad riskitegurid, arstil ja rasedusel, et saada lapse sündi piisavalt läheneda.

MeetodidKasutatakse sünnituse (sünnieelse) diagnostika jaoks, on soovitatav jagada kaudsena, kui uuringu objektiks on rase naine ja otsene, kui vilja ise uuritakse. Viimane võib olla invasiivne ja invasiivne.

Kaudsed meetodid hõlmavad sünnitusabi ja günekoloogilise anamneesi uuringut, meditsiinilise ja geneetilise nõustamise läbiviimist ning bakterioloogiliste ja seroloogiliste uuringute läbiviimist. Eraldi tuleb öelda biokeemiliste sõeluuringute läbiviimise kohta, mille eesmärk on hinnata fetoproteiini, östriooli, koorionilise gonadotropiini jms taset jne. Tuleb märkida, et kaudsete meetodite peamine eesmärk on suure riskiga rühmade naiste valik Täiendav põhjalik tähelepanek juba reproduktiivtervise keskuste tasemel. Peamised näidustused raseduse suunas PD üle maailma on umbes sama. Nad sisaldavad:

[1 ] Vanus naiste vanemad kui 35 aastat;
[2 ] Vähemalt kahe spontaanse nurjamise (abortide) kättesaadavus raseduse alguses;
[3 ] Lapse perekonnas või loote olemasolu eelmisest rasedusest, millel on kanalisatsioon, muud kromosomaalsed haigused, mitme kaasasündinud vead, pereettevõtete kromosomaalsed ümberkorraldused;
[4 ] Paljud monogeensed haigused, mis on varem perekonnas või lähimad sugulased diagnoositud;
[5 ] Taotlus enne farmakoloogiliste preparaatide enne ja raseduse alguses ja raseduse alguses;
[6 ] viirusinfektsioonide ülekantud (hepatiit, punet, toksoplasmoos jne);
[7 ] Kuulamine abikaasadest enne kontseptsiooni.

lugege ka artikkel: Tosoplasmoos (veebisaidile)

Peamised invasiivsed meetodid on [ 1 ] Ultraheli (ökonoomiline) uuring (ultraheli) ja [ 2 ] Magnetresonantstomograafia (MRI).

Kesknärvisüsteemi ja seljaaju seljaaju ultrahelieksam on sünnieelse eögramaadi üks tähtsamaid ja vastutustundlikke ülesandeid, kuna tal on märkimisväärne mõju sünnitusabi taktika optimeerimisele ja pikendamise otsuse vanemate heakskiidule. või raseduse katkestamine. FETESi ökonoomilise uurimise optimaalsed tähtajad enamiku defektide ja kesknärvisüsteemi haiguste välistamiseks on järgmised:

[1 ] 11 - 14 nädalat rasedust;
[2 ] 19 - 21 nädalat rasedust;
[3 ] 30 - 33 nädalat rasedus.

See vastab kesknärvisüsteemi erinevate defektide ja haiguste ilmingu esialgsetele etappidele ning tagab diagnoosi järjepidevuse ja üldtunnustatud raseduse ja sünnituse taktika standardite järjepidevuse. Samal ajal, loote uuringute kava peaks sisaldama hinnangut echograafia anatoomia loote uuringu luude kolju kolju, peamised struktuurid aju, krae ruumi, profiili, orbiidid, nina Luud, südame orientatsioon, selg, eesmine kõhu sein, mao, sooled, põiud ja jäsemed.

Andmed, mis on saadud mitmete autorite poolt näitavad suure diagnostilise väärtuse ultraheli sünnieelse diagnoosi kaar, mis võimaldab selgitada rohkem kui 80-90% väärarengute loote arengu raseduse ajal. Oluline osa loote arengu brutopatoloogiast saab tuvastada esimeses trimestril, järgides vaatlusaluse perioodi ja kõiki läbivaatamisprotokolli nõudeid loote anatoomia hindamiseks.

Kaasaegsete projektiklasside seadmete kasutamine, transtaginaalne eögrafeerimine 3/4D režiimide kasutamisega suurendab diagnoosi täpsust märkimisväärselt. Uuring loote aju keskmise sagitaaltasandil, mille tootmine on praktiliselt muutunud võimalikuks enamikul juhtudel kasutades kolmemõõtmeline echograafia võimaldab erinevalt lähenemisviisi hindamise normi ja patoloogia aju mediaan struktuuride. Rutiinses ultraheli tavapärastes loote aksiaalsed ristlõiked ei võimaldanud maisi keha selget pilti. Esimese sõeluuringute protokolli laiendamine "Intratseraanilise läbipaistvuse hindamisega" tõstis SPINA BIFIDA diagnoosi täpsust raseduse I trimestris.

Kasutamine värvi Doppler kaardistamise visualiseerida aju laevade lootele varajase otogeneesis usaldusväärselt võimaldab teil visualiseerida laeva, vere varustamise konkreetse struktuuri, 2-5 nädalat eelnevalt standardse echograafilise avastamise juba lõpus I ja sisse Raseduse II varases trimestril. Põhjalik hinnang areng vagude ja subarachnoid ruumid võimaldab diagnoosida rikkumise moodustamise ajukoore juba II trimester raseduse. KNS-i arendamise anomaaliaid, kuna embrüogeneesi ja varajase puuviljade organogeenide häireid võib tuvastada kaasaegse eögratsiooni abil kuni 21-nädalase raseduseni. Samal ajal saab kesknärvisüsteemide hävitava kahjustuse ja mahu moodustumise ökograafilisi märke diagnoosida ainult raseduse trimestrite II ja III (S.M. Voevodin, 2012).

Transvaginaalne etunograafia loote anatoomiliste struktuuride uurimisega, kui raseduse ultraheli raseduse ultraheli on väga informatiivne meetod raseduse alguses, võimaldades tuvastada rohkem kui poole kõigist kaasasündinud defektidest, mis on enamikul juhtudel ebaviisakas .

Samuti on vaja märkida ARP-i diagnoosimise väärtust sellise ultraheli, mitmeallikalt. Mitme raami raskusaste korreleerub loote kaasasündinud väärarengute sagedusega. Seal on otsene seos koguvate veekogude arvu ja loote kaasasündinud väärarengute arendamise sageduse vahel.

Üldiselt, edu diagnostika sõltub ka vahekohtumenetluse tüübist (mitmed anomaaliad on üsna keeruline diagnoosimiseks), raseduse periood, kus uuring, akumuleeruvate veekogude arv, põhiseaduslikud omadused patsiendi (väljendunud Rasvumine tekitab raskusi transbdominaalse skaneerimisega). Teised vead takistavad sõelumistulemuste õiget tõlgendamist, võib esineda raseduslikku vanust, mitu rasedust, vanemate etnilist kuulutamist, ema diabeet. Püsiv diagnoos agendi korpuse keha (peamised tähtajad avastamiseks, mille raseduse III - III trimestrid), seljaaju hernia. Samal ajal, hoolimata ultraheli diagnostika suure täpsusest ja suhtelisest lihtsusest, on sellised absoluutselt surmavad defektid, nagu Akrany ja ansensefalia, tuvastatakse mõned neist pärast 24-nädalast rasedust, mis võib näidata, et ei ole piisavalt kõrget kvalifikatsiooni arstide, mittevastavuse Kui sõelumise tähtajad ja eksamitehnikad hilja suunas naiste teise ja kolmanda taseme uuringu. Teine negatiivsetest teguritest võib olla naiste ebaõnnestumine prenatal karyotytytyting. Lisaks sellele jäävad täielikult lahendamata sellised küsimused VDS-i sünnieelse UPR-diagnostika küsimused, näiteks diferentsiaaldiagnostika, millel on harva esinenud vices.

MRI on väga informatiivne meetod sünnieelse diagnostika ja seda saab kasutada kahtlustatava loote defekte ajal kasutamisel, eriti juhul, kui ZNS Anomalies. Raseduse II ja III trimestrites parandab MRI kasutamine täiendava läbivaatuse diagnoosi kesknärvisikute diagnoosi ja võimaldab selgitada diagnoosi patoloogias suurte poolkerade ajukoores, aju mediaan struktuurid, tagumine Cranial Fossa ja häired lamades dünaamika. MRI-d saab edukalt kasutada juhtudel, kui ultraheli tulemused ei ole informatiivsed. Kuid hoolimata asjaolust, et MRI suudab kinnitada ultraheliga loodud diagnoosi ja saada üksikasjalikumaid andmeid, suhteliselt kõrged kulud, standardiseeritud abstraktsete väärtuste puudumine ja MRI piiratud kättesaadavus põhjus, miks ultraheli Jääb puuviljade diagnostika valiku õppimine.

lugege ka Artikkel "Loote aju MRI: Review" S. Yazbek ja P.E. Toetus. Neurograafia, 5. köide number 5, 1. september 2015, lk. 181-191 (11) [osa nr 1] ja [osa nr 2]

umbes on MRI raseduse ajal ohutu Saate lugeda

Markeri embrüonaalsete valkude uuring ema vere seerumis. Viimastel aastatel on eriti oluline roll ema seerumi markeri embrüonaalsete valkude uuring, nagu alfa-fetoproteiin (AFP), Chorialonadotropiin (HCG), tasuta östradiooli ja mõnede teistega. Selliste uuringute eesmärk on tuvastada suured naised, kellel on kaasasündinud ja pärilikke vices'i laste sünniriskiga. Muutused seerumi markerid on iseloomulikud 90,9% naiste kaasasündinud häirete arengu CNS. Optimaalsete terminite jaoks (15-16-nädalane rasedus), kasutades kolme testisüsteemi, võimaldab uuring tuvastada kuni 80% puuviljadest, millel on sisemised elundite arendamisel ja kuni 65% kromosomaalsete haigustega.

Närvistorude anomaaliate sünnieelse laboratoorse diagnostika põhineb peamiselt loote taseme määramisel AFP taseme määramisel. See valk on embrüo valgu seerumi süsteemi peamine komponent ja see määratakse raseduse 30. päeval. AFP taseme tõus amnioni vedelikus on märk närvilise toru avatud defekti olemasolu. Raseduse II trimestril on ultraheliga võimalik usaldusväärselt tuvastada loote aju anomaalia. Kuna östriooli moodustumine osaleb nii lootele kui ka platsental, võib estriooli tase olla fetoplacentari süsteemi toimimise ideaalne näitaja. Mida madalam on hormooni tase, seda suurem on loote patoloogilise seisundi arendamise tõenäosus.

Samal ajal võib isoleeritud biokeemiliste testide tulemuste tõlgendamine olla raske. Peamiste markerite väärtuste jaotuse kõverate kaalumisel on suur tsoon normide ja patoloogia kattumise kohta, mis ei võimalda kasutada ainult ühte markerit, nende täielik kompleks on vajalik: HCG, AFP ja estriol.

Biokeemiline testimine raseduse I trimestril, mis hõlmab [ 1 ] Progesterooni kontsentratsiooni määramine, [ 2 ] Konjugeerimata östriool, [ 3 ] β-fraktsioon kooriongonadotropiini (β-HGCH) ja [ 4 ] Rasedusega seotud valk (7-8 või 11-22 nädalat) on efektiivsem meetod sünnieelse sõelumise meetod kui traditsiooniline "Triple" test II trimester, s.o. AFP, β-HGCH, estriol - 16-17 rasedusnädalatel.

Vaatamata kaasaegsete mitteinvasiivsete tehnikate piisavalt suurele tõhususele, võib embrüo Karyotüübi kohta üsna täielikku teavet selle rakkude biokeemiliste ja genotüüpiliste omaduste kohta saada ainult loote ise või selle otseste kudede asjakohaste uuringute põhjal. Ajutised elundid (platsenta, chorion), mis on saadud invasiivse aja jooksul raseduse ajal. Amniotsentees toimub kõige sagedamini kromosomaalsete anomaaliate ja geneetiliste mutatsioonide tuvastamiseks, kuid amnioni vedelikku võib kasutada ka närvistoru defektide diagnoosimiseks. Protseduuri kõige sagedasemad riskid on spontaansed abordi (0,5% -lt 1,0% -ni), verejooksu pärast protseduuri, nakatumist, loote kestade purustamist ja loote kahjustusi või kaotust.

Kõige informatiivsem on rasedate eksami põhjalik uurimine, kasutades kaasaegseid ultrahelitehnoloogiaid koos biokeemilise sõeluuringuga, mis suurendab puuvilja kesknärvisüsteemi diagnoosi täpsust varajases trimestril II. Lisaks võib loote hüpoksia tunnuste identifitseerimine näidata mitte ainult fetoplatsentaaripuudulikkuse võimaliku kättesaadavuse kättesaadavuse, vaid ka kaasasündmuse patoloogia, kuna hüpoksia ja emakasisese arengu viivitus halvendab oluliselt VD prognoosi, mis on eluga kooskõlas.

Tuleb meeles pidadaet kaasasündinud ajude kõrvalekalded tuvastasid sünnipäraselt või vastsündinutel perioodil, mitte püsivate väliste defektide arvestamata [ !!! ] Ei pruugi olla spetsiifilisi kliinilisi sümptomeid:

[1 ] Nealorainonograafiliste ja magnetresonantshääledega lisaks aju arendamise kaasasündinud kaasasündinud defektide (Kiari sündroomi, Dandy-Walkeri sündroomi, Oclluceal Hydrocephalus jne) spetsiifilistele vormilistele vormidele, peate pöörama tähelepanu hüpoplaasiadele, mida leidub palju sagedamini;

[2 ] Pündelise ja vastsündinute diagnostika puudumisel ultraheli ja MRI-de puudumisel ilmuvad hilise diagnoosi tingimused, sel ajal, kui kliinilises pildil on psühhoneuroloogilised sümptomid, samas kui vaimse alaareduse olemasolu võib olla intrakraniaalne hüpertensioon Selliste diagnooside koostise teravilja, hüdrokefaal jne

lugege ka artikkel: Neurosonograafia: kesknärvisüsteemi perinataalsete kahjustuste UZ-diagnoosimine (Laestus-de-liro.live-journal.com)

lugege ka artikkel: Dandy Walker sündroom (veebisaidile)

lugege ka artikkel: Anomaalia (väärareng) Kiari i tüüp (veebisaidile)

lugege ka artikkel: Ajuhalvatus (veebisaidile)

Kõige kõrgem informatiivne väärtus konvulsiivse sündroomi näitab agendi juuresolekul agendi karbisti organ või agüüria, hüpertensiivse hüdrokesefalic - olemasolu kaasasündinud hüdrokefahalluse ja mootori häirete sündroom - juuresolekul seljaaju hernia.

Järeldus. Et vältida laste sündi CNS defekte (närvistoru), kasutatakse järgmisi meetodeid: [ 1 ] Esmane sõeluuringute katse loote struktuursete anomaaliate tuvastamiseks, kaasa arvatud avatud / suletud närvistoru defekt (anentfalia, entcephancececece, selgroo lõhustamine) - loote ultraheli raseduse II trimestris; [ 2 ] Emaseerumi AFP taseme määramine; [ 3 ] Positiivsete sõelumistulemuste geneetiline nõustamine närvilise toru defektide ajal (ultraheli + ema AFP vereseerumis); [ 4 ] Antenataalne MRI lisameetod loote renderdamiseks; [ 5 ] Diagnostika amniotsentees hinnata Karyotüübi loote, määrates AFP amniotilise vedeliku taseme ja aktiivsuse atsetüülkolineraasi; [ 6 ] Kui närviliste torudefektide loote olemasolu kinnitamisel tuleb perekond teha ettepanek selle raseduse läbiviimise taktika võimalusi - nii pikendamine võimalusega defekti või raseduse katkemise võimalusega defekti ja raseduse katkestamise võimalusega Kokkusobimatu eluga; Kohaletoimetamise meetod valitakse individuaalselt - see võib olla nii looduslik (vaginaalne) sünnitus (nende vastunäidustuste puudumisel neile) jälgimisega süvendi südame löögisageduse ja juurese eraldamise seirega; [ 7 ] Despartumi konsultatsioonid, et teavitada naisi närvistoru defekti moodustamise põhjusest lootele, võimaluse korrata sellist riiki loote ajal järgnevatel rasedustes ja ennetamisel, eelkõige - soovitus foolhappe 5000 μg kohta Vanemate päev 3 kuud enne kontseptsiooni ja esimese trimestri raseduse ajal.

Loote kaasasündinud väärarengud - üks kõige ohtlikumaid raseduse tüsistusi, mis tuleneb laste puude ja suremuse põhjustest kõigepealt. Välimus lapse kaasasündinud arengu defekte on alati uimastanud perekond, see teema on üks kõige raskem.

Statistika hirmutab imikute suremuse taustal, kaasasündinud väärarengute arvu suurenemist täheldatakse enamikus maailma riikides. Kui Euroopa riikides on vahekohtu määra sagedus 3-4 juhtu 1000 perekonna kohta, siis Venemaal jõuab see 5-6 juhtumi 1000-ni.

Kaasasündinud arengukujunduste hulka kuuluvad närvisüsteemi arendamise defektid - anencefalia (aju puudumine), Bifidi tagaküljel (seljaaju avatud hernia) tagaosa, kardiovaskulaarse süsteemi (südame defektid jne), väärarengud - ATRESIA) (Puudumine), Maxillo-Light deformatsioonid - näljahülitus, hunt ja palju muud.

ERP loote põhjused

Kaasasündinud väärarengute moodustamise põhjused on erinevad. See patoloogia võib olla pärilik, kui tulevased vanemad on kõrvalekalded kromosomaalses komplektis. Muudel juhtudel on probleemi allikas erinevad kahjulikud tegurid: infektsioonid, sagedased alkoholi tarbimine, ravimid.

Üks põhjusi on vitamiinide puudumine raseda naise toitumisel, eriti foolhape. Rasedate mikroelementide soovitatav norm on poolteist korda rohkem kui fertiilses eas naistele. Ja see ei ole juhuslikult - lapse tervis sõltub sellest ja kui ta on emakas ja pärast tema sündi.

Lastearstid usuvad, et lisaks HDP-le on sellised vastsündinute haigused rauapuuduse aneemia, riike või arengu arenguga seotud sageli seotud asjaoluga, et tulevane ema puudusid vitamiinid ja mineraalid raseduse ajal.

Muud häired võivad anda ise teada palju hiljem lasteaias ja koolis: need on seedetrakti haigused ja metaboolsed haigused, peamiselt nii diabeedi kui ka suhkurtõbi ja rasvumise korral.

Oluline on meeles pidada, et tulevase ema elustiil, selle toitumine, kahjulikud harjumused loovad selle tulevase poiss tervise aluseks. Ja vitamiinide puudumine võib põhjustada lapse füüsilise ja vaimse arengu rikkumisi. See suurendab suures osas laste sünniriski erinevate kõrvalekaldete ja madal kehakaalu järgi.

Võtmefaktor: foolhape

Domineeriv roll kaasasündinud väärarengute ennetamise vältimiseks lootel on foolhape. Kõigi elundite ja kudede ja kudede, embrüo, vere moodustumise protsesside, vere moodustumise protsesside normaalse arengu jagamiseks on vaja jagada rakke, kasvu ja arengut. Foolhape takistab enneaegsete generate tõenäosust ja operokülli kesta läbimurret.

See vitamiin annab vajaliku lapse majanduskasvu ja arengu kiiruse, eriti raseduse alguses. Foolhappe puudus raseduse ajal suurendab märkimisväärselt kaasasündinud defektide tekkimise ohtu, eelkõige närvilise toru, hüdrokesi ja anensfalia defekte. Et vältida rikkumiste arendamise närvistoru embrüo, võib naine võtta vähemalt 800 ug (0,8 mg) foolhapet iga päev nii enne ja kogu raseduse ajal.

Tänapäeval on arstid kindlad vajavad suuremahulisi haridusüritusi, mis edendavad kavandatud rasedust ja ennetavaid meetmeid, mis võivad lapse sündi riski märkimisväärselt vähendada VDP-st - eelkõige foolhapet sisaldavate ravimite vastuvõtmist.

Mitmed riigid, nagu Argentina ja Türgi, rakendavad juba valitsuse programme kaasasündinud arengupatoloogide ärahoidmiseks. Need koosnevad haridusosast, mis selgitab meditsiinitöötajatele ja naistele ise viise, kuidas vältida loote väärarenguid ja stimuleerivat osa - hüvitist 70-80% foolhapet sisaldavate polüvitamiini preparaatide väärtusest.

Vitamiinid - elu

On arvamusel, et rasedate naise tasakaalustatud päevase toitumine sisaldab piisavat hulka vitamiine, mikroelemente ja antud juhul täiendavat eesmärki multivitamiini kompleksid on vaja. Kuid vastavalt Euroopa andmetele, vitamiinide rike rasedatel naistel on 20-30% isegi kõige tasakaalustatuma ja mitmekesise dieediga.

Kaasaegsed teadusuuringud, regulaarselt RAMSi valduses, näitas, et kaasaegse naise toitumine looduslikest toodetest, mis on koostatud looduslikest toodetest, mis on meie energiatarbimisele üsna piisav ja isegi üleliigne kalorite sisu, ei saa kehale pakkuda raseduse ajal vajalikku vitamiine ja söötmine.

Lisateabe saamiseks leiate veebisaidil Elite.ru

* A.e.czeiselizel polüvitamiinide kasutamine foolhapet sisaldava aja jooksul kontseptsiooni. Europ. J. Sünnitulu. Günekoli. Reproduktiivbioloogia, 1998, 151-161.

Looduse kaasasündinud väärarengud on 2-3 koha loote ja vastsündinu perinataalse surma põhjuste struktuuris. Arengupuudulikkuse varajane diagnoosimine on väga oluline, mis on vajalik raseduse pikendamise küsimuse õigeaegseks lahendamiseks, mis määratakse kindlaks defekti tüübiga, elukvaliteediga kokkusobivuse ja prognoosiga postnataalse arengu prognoos. Sõltuvalt Etioloogiast eristatakse pärilikust (geneetilisest), eksogeensed ja multifaktorite kaasasündinud väärarengud. Pärand hõlmab mutatsioonide tõttu tekkivate väärarenguid, st. Püsivad muutused pärilikke struktuuride väravate või zygoot. Sõltuvalt sellest, milline on mutatsioon (geenid või kromosoomid) esinesid isoleeritud monogeensed sündroomid ja kromosomaalsed haigused. Exogeenne on vices tõttu kahjuliku mõju eksogeensete tegurite. Need tegurid, mis tegutsevad gametogeneesi või raseduse ajal, toovad kaasa kaasasündinud defekte, häirimata päriliku aparaadi struktuuri.

Multifaktorite päritolu vices nimetatakse defektidest, mis tulenevad geneetiliste ja eksogeensete tegurite kombineeritud mõjude all. Samuti eraldatud (lokaliseeritud ühel organil), süsteemse (ühendi jooksul) (kahe süsteemi või rohkem organites või rohkem) vices.

Kesknärvisüsteemi vices

CNS-i arengu kõige levinumate väärarengute klassifikatsioon:

1. Hydrocephaly:

Aju veevarustuse stenoos;

Avage Hydrocephalus;

Dandy Walker sündroom.

2. Papilloomi vaskulaarne plexus.

3. Närvisüsteemi defektid:

- spina bifida;

Anentsfalia;

Tsefalocele.

4. Mikrokefahal. HydrocePhalatus

HydrocePhalatus- aju vatsakeste suuruse suurenemine koos sütitavalt suureneb intrakraniaalse rõhu suurenemine, kaasas enamik märkusi, suurendades pea suurust (joonis 28).

Joonis fig. 28.Echograafiapildi väljendatud loote hüdrotsefalatusest (nooled näitavad järsult laiendatud aju vatsakesi, mille koor on oluliselt tühikäigul, loote pea suurus ületab selle raseduse perioodi normaalse väärtuse)

Venskruroosi käigu all ei kaasne ventrikulaarsete mõõtmete isoleeritud suurenemine pea suurune suurenemine. Hüdrokefahalit täheldatakse sagedusega 0,1-2,5 1000 vastsündinu kohta. Umbes 60% Hydrocephalause puuviljadest - poisid. Hydrocephalus võib olla tagajärjeks paljude erinevate etioloogia haiguste tagajärg. Enamikus tähelepanekutes areneb see seljaaju väljavoolu häire tulemusena. Hüdrocephaliuse kodumaine vorm põhjustab ekstravenrial

lahe obstruktsioon, samas kui ühine vorm on intraventrikulaarne takistus. Vahetevahel Hydrocephalusse toob kaasa seljaaju vedeliku täiustatud tooteid (näiteks vaskulaarse plexuse papilloomi taustal) või süsiveerivat süumaknoidi ruumis.

Ammendatud anomaaliad Hydrocephalauses leidub 63%: neerude aghenesia ja düsplaasia, sekkumise defekt, tetradi fallom, meningomyeice, ülemise huule, pehme ja tahke nina jagamine päraku atresia ja pärasoole, dysgesia gonad. Hydrocephalus on esindatud peamiselt aju veevarustuse stenoos (veetorustiku suspensiooni vähenemine); Avatud Hydrocephalatus (aju ventriinide laiendamine ja subaraknoidse aju süsteem tserebrospinaalvedeliku väljalaske erakorralise süsteemi obstruktsiooni tõttu); Dandy-Walkeri sündroom (hüdrokesiuse kombinatsioon, tagumise kraniaalfossa tsüstid, brainworm defektid, mille kaudu tsüst on esitatud IV-vatsakese õõnsusele). Kui hüdrotsefaal tuvastatakse, tuleks aju struktuuride anatoomiat hoolikalt hinnata, samuti selgroo välistamiseks spina Bifida.Põhjalik loote uuring peaks sisaldama echokardiograafilist uurimist, kuna see on sageli hüdrotsefaal, millel on kaasasündinud südame defektid. Hydrocefahallusega enne loote elujõulisuse perioodi on soovitav vanematega arutada raseduse katkemise küsimust. Raseduse pikendamisel näitab iga 2 nädala järel dünaamilist ultraheli vaatlust. Hüdrocephalause suurenemisel tuleks valguse fetasi küpsust tõsta varajase tarne ja manöömise küsimuses. Reentaalse manööverdamise efektiivsust ei ole veel tõestatud ja seda toimingut ei rakendata laialdaselt. Cesareani osa on näidatud ainult väljendunud MacrocePhaliusega ja teiste väärarengute puudumise tõttu. Kui esineb bruto kombineeritud anomaaliaid, süvenedes prognoosi elu, tsefalocentisis on valik.

Närvilise toru defektid. See mõiste ühendab anencefaliuse, tsefalzeli ja spina Bifida.

Spina Bifida.- anomaalia seljaajude arendamiseks, mis tuleneb närvilise toru sulgemisprotsessi rikkumisest (joonis 29).

Saagikus seljaaju kestade defekti kaudu nimetatakse meningocele. Kui Hernia kott sisaldab närvikangat, haridust

Joonis fig. 29.Echograafiline pilt spina Bifida.lOBSOSACRALi selgroo (esiletõstetud noole)

kannab meningomyelice'i nime. Eristama sPINA BIFIDA CYSSTICA.(seljaaju hernia tsüstiline kuju, mis moodustub aju kest ja / või aju aine) ja spina Bifida deculta.(Varjatud kuju, mida ei kaasne Hernia väljaulatuva kujunemisega). Kõige sagedamini määratletud defekt on lokaliseeritud nimmepiirkonnas ja sakraalsesse selg. Esinemise sagedus spina Bifida.sõltub geograafilisest piirkonnast. Mõnes riigis Ühendkuningriigis on selle asepreside sagedus 4 1000 vastsündinu kohta. USAs on see näitaja 0,5 1000 kohta, kuigi see sõltub rassilistest ja geograafilistest omadustest. Spina Bifida.- närvilise toru sulgemise rikkumisega seotud arengu asepresident embrüonaalse arengu 4. na. See anomaalia pärineb multifaktorite tüüp. Spina Bifida võib moodustada ema hüpertermia tulemusena, kui see on diabeediga mellitus, teratogeensete tegurite mõju, samuti osa geneetilistest sündroomidest (isoleeritud mutantse genoomi) või kromosomaalsete anomaaliaga (13 ja 18 paari trisomia Kromosoomid, triploidid, tasakaalustamata translokatsioon või tsükli kromosoom). Seljaaju välja hernia kombineeritakse rohkem

40 mitme defektse defekti (Hydrocephalause, kaasasündinud südame ja genitesüsteemiga) koos 40 sündroomiga.

Sünnieelne uurimine hõlmab Karyotüübi määratlust ja põhjalikku ultraheliuuringut. Erilist tähelepanu tuleks pöörata pea, südame, käte ja jalgade anatoomiale. Kui meningomyelice tuvastab, tuleb naise raseduse katkestusele teha raseduse katkestamiseks. Raseduse pikendamisel näidatakse dünaamilist ultraheliuuringut iga 2-3 nädala järel, et hinnata teiste omaduste (näiteks vatsiluskolosegaalia) tekkimist. Vanemad peavad andma neurokirurgeoni konsultatsiooni, et arutada kirurgilise sekkumise võimalusi pärast sünnitust (defekti või manööverdamise sulgemine), samuti lapse elu ja tervise prognoos. Rhodework tuleks läbi viia suurtes perinataalsetes keskustes kohe jõuavad valguse lootele piisava küpsuse. Empiiriline kordusoht spina Bibida.on 3-5%. Suurte foolhappe (4 mg) suurte annuste kasutamine, mis algas 3 kuu jooksul planeeritud rasedusele ja jätkus esimesel poolel, võib oluliselt vähendada asepresidendi riski.

Iga avatud närvilise toru defekt peab olema suletud esimese 24 tunni jooksul. Antibakteriaalne ravi algas kohe pärast sündi, võib vähendada nakkusohtude ohtu. Elu ja tervise prognoos sõltub meningomyelice'i asukohast, samuti kombineeritud anomaaliate arvust ja olemusest. Vaimse arengu lastel, kellel on tavaline pea ümbermõõdu ja õigesti moodustunud aju, ei kannata. Meningomyelice'iga patsiendid, mis asuvad L2 tasemel ja ülalpool, on peaaegu alati sunnitud kasutama ratastooli.

Anediefalia(Pseudocepheliya, ekstrakraniaalne tantsufinantfaalium) - aju poolkerade puudumine ja kolju enamiku osade puudumine, eesluude ees on napikluu piirkonna kohal, ajaline ja occipitali luude osa. Pea ülemine osa on kaetud vaskulaarse membraaniga. Kesk-ja vahepealse aju struktuurid on osaliselt või täielikult hävitatud. Pügafüüsi ja rhombid-pumpajad salvestatakse peamiselt. Tüüpilised ilmingud on kriimustatud silmad, suur keel ja lühike kaela. See patoloogia tekib sagedusega 1000 1000. rohkem kui selle

saada vastsündinute tüdrukuid. Akrany.(ex Bensifalia) on pea kolju või aju koe fragmendi puudumine. See on haruldasem patoloogia kui anencefalia. Anedzafalia on neuropuride rountralosakonna sulgemise rikkumise tulemus 28 päeva jooksul alates väetamise kuupäevast. Seal on multifaktorite ja autosomaalse retsessiivne pärand, kromosomaalsed anomaaliad. Riskitegurid hõlmavad suhkurtõve. Loomkatsetes luuakse kiirguse, salitsülaatide, sulfoonamiidide teratogeensus süsinikdioksiidi suurenenud hooldus. Echograafia diagnoosi saab paigaldada juba 12-13 raseduse ajal. Anencefalia ja Akronia on absoluutselt surmavad defektid, nii et mõlemal juhul peaks naine rasedust pakkuma. Kõik vastsündinute anensiafalia ja Akranania surevad 2 nädala jooksul pärast sündi. Empiiriline risk korduva sõltumatu sõltumatu on 3-5%. Suurte foolhappe (4 mg) suurte annuste kasutamine, mis algas 3 kuu jooksul planeeritud rasedusele ja jätkus esimesel poolel, võib oluliselt vähendada asepresidendi riski.

Tsefalocele(Encephancele, kolju või occipita meningocele, kolju libisemine) - kraniaalkasti sisu tühjendamine luu defekti kaudu. Termin "kraniaalne meningocepea" tähistavad väljaulatuvat väljaulatuvat eend ainult meningealsete kestade defekti kaudu. Kui herniaalkotis on ajukoe termin "entcephancele". Cefalzele leitakse harva (1: 2000 elussündide) ja on paljude geneetiliste (MECCKELi sündroomid, näo keskel) ja mitte-vaimse (amniotilise kuivatamise) sündroomide osa. Cefalocene areneb närvistorupuudulikkusega defekti tulemusena ja esineb 4. arengunädalal. Kolju defekt, mille kaudu võib aju kestad ja aju kangast pöörata, moodustatakse pinna ekterma mitte kõrvaldamise tulemusena ja neuroktrumi suhtes. Kui avastate tsefalocene, peaks naine pakkuma meditsiinilise tunnistuse raseduse katkestamist. Raseduse teeseldes sõltub tarnetuvastuse taktika Hernia koti suurusest ja sisust. Suure suurusi defektiga, paljude ajukudede vähenemise, samuti mikrokefahalluse ja hüdrotsefaalide juuresolekul, prognoos elu ja tervise prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Rhodeworce kontrollides keisri sektsiooni sellistes vaatlustes ei ole näidatud. Hernia koti dekompressiooni on võimalik luua looduslike geneeriliste teede kaudu kohaletoimetamise tingimusi. CEESAREANi sektsiooni võib soovitada väikese defekti juuresolekul ja rämpsposti väikeste suuruste juuresolekul.

Mikrokefaalia (Mikroencephalia) - kliiniline sündroom, mille pea ja vaimse alaarengu vähenemine on iseloomulik. See esineb sagedusega 1 kuni 1360 vastsündinu, koostatud anomaaliaga 1,6: 1000 elussündist. Mikrokefaalia on polütoloogiline haigus, mille arendamisel geneetilised (kromosomaalsed aberratsioonid, monogeensed defektid) ja keskkonnategurid mängivad olulist rolli. Prognoos sõltub kombineeritud anomaaliate esinemisest. Trisomia 13, 18 kromosoomi, Meckel sündroom kuuluvad surmaga lõppenud. Sünnieelne uurimine peaks sisaldama puuviljakaryotüübi määratlust ja põhjalikku ultraheliuuringut. Lisatud anomaaliate puudumisel sõltub prognoos pea suurusest: seda väiksem on intellektuaalse arengu indeks. Mikrokefahal viitab ravimatutele haigustele. Sünnitustaktika - abort enne elujõuliiku vilja jõudmist.

Näohoolduste ja kaela anomaaliad

Puhtam nägu(Ülemine huule ja nina jagamine) on lineaarne defekt, mis levib huule servast ninavausse.

Nina praht koos lõhki huulega alveolaarse protsesside kaudu ja tahke suulae võib levida ninaõõnsusele või isegi orbiidi põhjale. Kahepoolsed huulte praht täheldatakse 20%, huulepuhasti ja nina - 25%. Ühepoolse kahjustusega asub lõhe sagedamini vasakul. Näo lõhenemine on umbes 13% kõigist väärarengutest ja salvestatakse sagedusega 1: 800 elussündist. Poisid on puhastusvahendid sagedamini kui tüdrukud. Kombineeritud anomaaliad avastatakse 50% vaatlustest isoleeritud jäätmete lõhki ja ainult 13% - kui puhastatud huuled ja nina. Näostruktuurid moodustuvad raseduse 4. ja 10. na. Kaugemata esiseadete konstruktsioonid ühendavad seotud siduriga ja mandibulaarse

mi tubercles. Nendes märkustes, kui ühinemisprotsess ei ole täielikult, moodustuvad Clefts. Diagnoosida lõhet nägu, reeglina, see on võimalik ainult II trimester raseduse sõelumisel ultrahelieksami. Echograafia abiga defekti premateel tuvastamine on keeruline, kuid tänu ultraheli skaneerivate ja värvitoonide kaardistamise rakendamisele laieneb selle diagnoosi võimalus. Dopplerography on võimalik vedeliku liikumise visualiseerimine läbi nina, suu ja kurgu. Puhastatud, vedeliku liikumise olemuse juuresolekul. Kolmemõõtmeline echhograafia võib nende tähelepanekute diagnoosi selgitada, kui lõhet kahtlustati kahemõõtmelise uuringu uuringuga, kuid selle selget visualiseerimist ei saadud. Anomaalia diagnostika võib diagnoosida fetoskoopia, kaasa arvatud embrüoskoopia. Ühendatud kõrvalekaldete puudumisel kasutatakse üldtunnustatud sünnitusabi taktikat, olenemata diagnostilisest perioodist. Foolhappe vastuvõtt enne järgmise raseduse ja kogu selle esimesel poolel võib vähendada lõhki riski.

Ülemine huule lõikamine (huule nälg) ei takista imemiseks ja esindab ainult kosmeetilist defekti. Ülemine huule, lõualuu ja tahke nina lõhustamise ühendamisel märkus funktsionaalsed häired: imemiseks voolab piim läbi nina kaudu oma suu sõnumi tõttu nina; Piim võib hingamisteedesse sattuda. Prognoos on soodne: kaasaegsed kirurgilised meetodid võimaldavad saavutada kosmeetiliste ja funktsionaalsete defektide parandamist.

Tsüstiline hügrom(jugulaarsete lümfiliste tülikate takistuse lümfitangioomi või tagajärjed) esindab vedeliku kogunenud klastri (joonis 30). Seda iseloomustab ühe või mitme pehme koe tsüstide olemasolu kaelas, mis tulenevad lümfisüsteemi häiretest. Tsüstilised hügromid esinevad sagedusega 1: 200 spontaanses joogivees (COPCHIKO-Lööve loote suurus on üle 30 mm). Tsüstiline hügrom on sageli kombineeritud kromosomaalsete aberratsioonidega (Turneri sündroom, Trisomia temperatuuril 13, 18, 21 paari kromosoomi, mosaitsismi). Isoleeritud anomaaliana pärsib autosomaalset retsessiivset tüüpi. Prognoos: enamikus märkustes sureb loote raseduse kahes esimeses trimestril. Umbes 90% vajab kirurgilist ravi 31% Arendada neelamis- ja hingamisteede obstruktsiooni

Joonis fig. Kolmkümmend.Echograafiline pilt füstilise hügromilise loote kaela 16-nädalases rasedusel (loote valdkonnas, suurte suuruste vedela moodustumine visualiseeritakse noolega)

viisil. Kirurgilise ravi tõttu esinevate muinasnärvi pares esineb 24% patsientidest.

Sünnitustaktika seisneb raseduse katkestamisel loote kaela tsüstilise hügroomia varases diagnoosimisel, millel on hoolikas rasedus, tööjõudu läbi looduslike tööteede kaudu.

Kaasasündinud südame defektid

Kaasasündinud südame defektide sagedus (UPU) on 1-2 kuni 8-9 1000 elussünni kohta. UPU kõige sagedasem on tõlgenduslike ja sekkumiskohtade vaheseinte defektid, avatud arteriaalne kanal, kopsuarteri stenoos, hüpoplastiline LED Südame osakondade sündroom, ainus vatsakese jne. 90% UPU tähelepanekutest on multifaktorite kahjustamise tulemus ( Geneetiline eelsoodumus ja keskkonnategurid). Vastu kordumise oht on 2-5% pärast ühe ja 10-15% sündi - kaks patsienti. Monogeenne

pigitfikatsiooni täheldatakse 1-2% lastest UPU-st. 5% lastest on leitud kromosomaalsed anomaaliad, millest trisomia on aluselised. 1-2% vastsündinutest on erinevate teratogeeni kombineeritud mõju. Loote echokardiograafiline uurimine on UPU sünnieelse diagnostika kõige informatiivsem meetod. Näidustused sünnieelse diagnostika määrab riigi ema ja lootele.

1. Viited ema riigi tõttu:

UPU kättesaadavus pereliikmetel;

Diabeet;

Rasedate ravimite vastuvõtmine organogeneesi ajal;

Alkoholism;

Süsteemi punane lupus;

Fenüülketonuuria.

2. Loote seisundi tõttu tähised:

Multi-viis;

Mitte-kõrge vee

Südamerütmi häired;

Ekstrakitavad aknad;

Kromosomaalsed häired;

Sümmeetriline kujul emakasisene loote kasvu viivitus. Prognoosi sõltub asepresidentide tüübist, samaaegse anomaalia ja kromosomaalsete häirete olemasolust.

Sünnitusarvestuse taktika seisneb selles, et pärast põhjalikku ökonhokardiograafilist uuringut viiakse läbi amniotsentees kromosomaalse analüüsi materjali saamiseks. UPU avastamise korral näitab mitte-visuaalne loote raseduse katkestamist. Surnud rasedusega on parem teostada kohaletoimetamise spetsiaalsetes perinataalsetes keskustes. Kombineeritud vices ja geneetiliste anomaaliate raseduse katkestuse on vajalik igal ajal.

Ainus südame vatsakese.See on tõsine kaasasündinud asepresident, kus südame ventriinid esindavad ühe kambri või suurte domineerivate ventricle kombinatsioonis jagatud atrioventrikulaarse ühendiga, mis sisaldab kahte atrioventrikulaarset ventiili. Vide esinemise sagedus ei ole täpselt kindlaks määratud. Ainus vatsakese on kergesti diagnoositud, kui kasutate standardset neljakambri loote südame lõikamist. Ainult

viltrike morfoloogiliselt võib olla nii paremal kui ka vasakul. Kogu ellujäämise määr igasuguste ainsa ventrikulaarse südamega operatsiooni ilma patsientide puhul on 30%. Ainus vatsakese kombineeritakse sageli kromosomaalsete anomaaliate, geneetiliste häirete (Holt-Orama sündroomiga), aspiratsiooni sündroomi / polüente, moodustuvad sageli ema haigustes, samuti retiinhappe teratogeensete toimete taustal. Sünnieelne uurimine, kui see on ühtse vatsakese tuvastatud, on Karyotüübi määratlus ja loote ultraheli anatoomia üksikasjalik uuring lisama. Haiguse kliiniline kursus ja vastsündinutel perioodil määratakse kindlaks kopsu- ja süsteemse verevoolu seisund.

Interpodentiaalse partitsiooni defekt(DMPP) (joonis 31). Esindab aatriumi eraldava partitsiooni puudust. Seda täheldatakse 17% kõigist kaasasündinud südame defektidest ja on selle kõige levinum struktuurne anomaalia. See on sageli kombineeritud teiste intrakardiaalsete anomaaliaga, samuti immuunvesemelise veega. Võib-olla kombinatsioon kromosomaalsete anomaaliaga. Enamik väikese DMPP-d ei tuvastatud loote uuringute sünnieelse ultraheli ajal. Diagnoosi saab tarnida ainult mitmete sektsioonide ja värvi doppleri kaardistamisega. Sünnieelne uurimine, kui DMPP tuvastamine peaks sisaldama

Joonis fig. 31.Ulatusliku partitsiooni ulatusliku defekti ökograafiline muster (näidatud noolega)

karyotüübi määratlus ja loote ultraheli anatoomia üksikasjalik uuring. Isoleeritud DMPP tuvastamine sünnieelsel perioodil ei nõua muutusi raseduse ja sünnituse taktikate muutmiseks. Raseduse hilises perioodil tuleks läbi viia loote riigi dünaamiline hindamine.

Sekkumiskoha defekt(DMWP). Kujutab endast puudust eraldava partitsiooni puudus. Lokaliseerimist eristatakse ülemise partitsiooni defektidega (mitraal- ja tricuspid klappide tasemel), lihasosa ja partitsiooni väljundosa (alamportaalsed). Suurus on DMWP jagatud väikesteks (kuni 4 mm) ja suureks. DMWP-d saab eraldada või kombineerida teiste anomaaliate, kromosomaalsete defektide ja pärilike sündroomiga. Kaasasündinud südame defektide üldises struktuuris langeb umbes 20% isoleeritud DMWP-le, mis on kõige sagedamini diagnoositud asepresident. Väikeste, hemodünaamiliselt ebaoluliste, lihaste defektide sagedus jõuab 53: 1000 elussündi. Umbes 90% sellistest defektidest on spontaanselt lähedal 10-kuulise elu lähedal ja ei mõjuta elu ja tervise prognoosi.

Enamik väikese DMWP-d ei tuvastatud loote sünnieelse ultraheli ajal. Diagnoosi saab tarnida ainult mitmete sektsioonide ja värvi doppleri kaardistamisega. Kõige sagedamini on DMWP isoleeritud, kuid seda saab kombineerida kromosomaalsete anomaaliate, geenihäirete, mitme defektse defektse sündroomiga. Sünnieelne uurimine Kui DMWP-detekteerimisel peaks sisaldama Karyotüübi määratlust ja loote ultraheli anatoomia üksikasjalikku uuringut. Isoleeritud DMWP tuvastamine sünnieelsel perioodil ei nõua muutusi raseduse taktika ja sünnituse taktika. Raseduse hilises perioodil tuleks läbi viia loote riigi dünaamiline hindamine. DMWP kahtlustatava korral peavad vanemad esitama täieliku teabe tulevase lapse elu ja tervise prognoosi kohta ning teavitama lastearstid, et tagada vastsündinu piisav tähelepanek. Isegi suure DMWP-ga võib haigus mõnikord olla asümptomaatiline kuni 2-8 nädalat. 50% vaatlustest on väikesed defektid spontaanselt alla 5-aastased ja ülejäänud 80% noorukieas kaovad. Enamik tüsistusteta DMCP-ga patsiente tähistab hea prognoosi elu ja tervise jaoks. Soodsa vooluga

haigused oluliste piirangute füüsilise pingutuse ei ole vajalik.

Abstein anomaalia- kaasasündinud südamehaigused, mida iseloomustab trikke ventiili klappide ebanormaalne arendamine ja paigutus. Ebstiini anomaaliatega arenevad kolmeahelalise klapi vaheseinad ja tagumised purjed otse südame endocardiast otse südamest, mis toob kaasa ebanormaalse ventiili nihkumise paremasse vatsakese ja vatsakese eraldamist Kaks osakonda: distaalne (seotud) on aktiivne ja proksimaalne. Eelmise osakond, mis ühendab õige aatriumi, moodustab ühe funktsionaalse hariduse. Ebesteini anomaalia on 0,5% kõigist kaasasündinud südame defektidest. Ebestein anomaalia saab kergesti diagnoosida, kui uurida standard neljakambrilise loote südame, sest peaaegu alati kaasas kardiomegaaly. Sünnieelse vice diagnostika põhineb tuvastamisel oluliselt suurenenud paremale paremale paremale paremale atriumi arvelt. Ebstiini anomaalia diagnoosi põhipunkt on ümberasustatud tricuspiidi ventiili visualiseerimine lahjendatud parempoolse aatriumi taustal ja parema vatsakese normaalse müokardi taustal. Ebstiini anomaalia oluline prognostiline väärtus on Ticispideli regurgiteerimise tuvastamine loote dopplerhokardiograafilise uurimise ajal. Edesteini kõige varasem sünnieelne ultraheli diagnoos viidi läbi 18-19 raseduse nädala jooksul. Ebstine anomaalia eluprognoos on tavaliselt soodne juhtudel, kui lapsed jäävad ilma kirurgilise ravi ajal elama. Ebestein anomaalia ei ole sageli kombineeritud kromosomaalsete aberratsioonide ja mitmete kaasasündinud väärarengute sündroomidega. Eraklahvi anomaaliaid täheldatakse 25%. Neonataalse perioodi tulemus sõltub TicUSPID-ventiili muutuste raskusastmest. Lastel, kellel on väljendunud puudusega tricuspian ventiil, on suur osa surmaga lõppenud tulemusi. Tricuspiandi klapi kliiniliselt puudus ilmneb suurenenud tsüanoos, atsidoos ja südamepuudulikkuse tunnused. Operatiivne ravi on näidatud patsientidel, kellel on raske haiguse sümptomid, mis takistavad lapse normaalset eluiga. Operatsioon hõlmab septilise sulgemist

defekt, plastist trikkpidi ventiil ja selle liikumine tüüpilisele kohale. Haigla suremus on 6,3%.

Tetradi Fallo- keeruline asepresident, sealhulgas südame struktuuri mitmekordsed kõrvalekalded: interveaalse vaheseina defekt, aordi dekstrapositsioon, kopsuarteri väljundi obstruktsioon ja parema vatsakese hüpertroofia. Kaasasündinud südame defektide üldises struktuuris on Living-Tetradi Fallo 4-11%. Diagnoosige Fallo Tetradi neljakambri loote südame uurimisel väga raske. Kui kasutate lõigud põhiliste arterite väljundosakondade kaudu, on võimalik tuvastada aordi tüüpilise subportaali DMWP ja dekstrapositsiooni. Oluline lisakriteerium on aordi juure laienemine ja kompenseerimine. Tetradi Fallo - sinise tüübi šokk, st. Vastsündinud on väljendunud tsüanoosi vanuses 6 nädalat kuni 6 kuud. Tetrad Fallo viitab raske diagnoosida südame defekte, mis sageli jäävad ootamatuks skriinimise ultrahelieksami poolest kuni 22 nd raseduse. Kõige sagedamini diagnoositakse see asepresident raseduse kolmandal trimestril või pärast sündi. Tetradi Fallo ei vaja konkreetseid võrdlustaktikat. Selle patoloogia tuvastamisel on vajalik põhjalik uurimine ja sünnieelne nõustamine. Peaaegu 30% nendest, kes elasid Tetraja Fallo koos kombineeritud ekstrakitavad anomaaliad. Praegu kirjeldatakse rohkem kui 30 mitmete defektsete defekti sündroomi, kelle struktuuris on Tetrad Fallo. Prenataalne uurimine Tetradi Fallo tuvastamisel peaks sisaldama Karyotüüpi määratlust ja loote ultraheli anatoomia üksikasjalikku uuringut. Tetrade Fallo prognoos sõltub suuresti parema vatsakese väljundtee obstruktsioonist. Enne täiskasvanute, rohkem kui 90% patsientidest elavad, kes oli täielikult parandatud Fallo Tetradi. Kaugperioodil tunnevad 80% patsientidest rahuldavalt ja neil on tavalised funktsionaalsed näitajad.

Peamiste arterite ülevõtmine- Südamehaigused, kus aordi või selle kõige rohkem tulevad õigest vatsakest ja kopsuarteri vasaku vatsakese. See on 5-7% kõigist kaasasündinud südame defektidest. Tavaliselt ei diagnoositud sünnieelses perioodil sõeluuringute uuringute ajal, kuna loote tervise uuring on piiratud uurides

ainult neljakambri lõikamine. Vide tuvastamiseks on peamiste laevade visualiseerimine vaja nende asukoha uurimisega üksteise suhtes võrreldes. Tavaliselt on peamised arterid ületanud ja ventritsite ülevõtmise ajal paralleelselt: aordi - paremast vatsakesest, pulmonaalse arteri vasakult. Peamiste arterite ülevõtmine puutumata sekkumiskohtade ja tõlgendite partitsioonidega ei ühildu eluga. Umbes 8% nendest, kes elasid peamiste arterite ülevõtmisega, on kombineeritud ekstrakitavaid kõrvalekaldeid. Prenatal uurimine peaks sisaldama mõiste Karyotüüp ja üksikasjaliku uuringu ultraheli anatoomia lootele. Enamik vastsündinute ülevõtmise peamiste arterite ja puutumata sekkumiskoha partitsiooni esimestest elupäevadest tähistatakse väljendunud tsüanoosiga. Kirurgiline korrigeerimine tuleb läbi viia kohe pärast ebapiisava verevoogude tuvastamist. Sarnase kirurgilise ravi vormidega vastsündinute suremus on väiksem kui 5-10%.

Rinnaelundite vices

Kaasasündinud diafragmaalne hernia- Pulk, mis tuleneb pleurroperitoneaalse kanali sulgemisprotsessi aeglustumisest. Selle asepresidendiga on diafragma vasakpoolse poole tagumise aine krundi väljatöötamine. Kõhuõõnde vahelise eraldamise puudumine ja rindkere põhjustab mao, põrna, soole ja isegi maksa liikumist rindkere õõnsusesse, millele võib kaasneda mediastiinum ja põhjustada kopsude nihkumist. Selle tulemusena areneb kahepoolse pulmonaarse hüpoplasia sageli erineva raskusega. Kopsude vähenemise põhjustab nende veresoonkonna süsteemi ja sekundaarse kopsu hüpertensiooni ebanormaalset moodustumist. Kaasasündinud diafragmaalne hernia esineb umbes 1 1400 vastsündinust.

Seal on neli peamist tüüpi defekte: tagumine agent (Bogdall hernia), esiküljel, rinnak ja Hernia Morgania. Kahepoolsed diafragmaalsed hernias moodustavad 1% kõigist asepresidentidest. Liikumine südame paremasse poole rinnus kombinatsioonis echoneGative struktuuri (kõht) oma vasakul poolel on kõige sagedamini diagnoositakse vasakpoolse diafragmaalse hernia.

Õigekülgne herniasega nihkub süda tavaliselt vasakule. Rindkere võib visualiseerida ka soolestiku ja maksa suhtes. Selles asepresident on sageli märgitud. Kombineeritud anomaaliaid täheldatakse 23% puuviljadest. Nende hulgas on kaasasündinud südame defektid, mis moodustavad 16%. Diagnoosi vice saab juba läbi 14-nädalase raseduse. Suremus kaasasündinud diafragmaalses Hernia korreleerub aja tuvastamise ajaga: ainult 33% vastsündinutest on säilinud juhtudel, kus diagnoos oli paigaldatud kuni 25 nädalani ja 67% - kui hernia ilmnes hilisemal kuupäeval. Diafragmaalsed defektid on tavaliselt multifaktorite geenid, kuid 12% vaatlustest on kombineeritud teiste väärarengute või osa kromosomaalsete ja mitte-kromosomaalsete sündroomiga. Prenata ridaeksam peab tingimata sisaldama puuviljakaryotüübi määratlust ja üksikasjalikku ultraheliuuringut. Kui leitakse kombineeritud anomaaliaid, võib diferentsiaaldiagnostika läbi viia ainult konserveerimine geneetika, sündroomoloogide, lastearstide kaasamisega. Vanematel tuleks soovitada konsulteerida laste kirurgiga, et arutada neonataalse perioodi terapeutiliste taktika iseärasusi, elu ja tervise prognoosi. Vastsünnatal perioodil sõltub pulmonaalse hüpoplaasia raskusest ja hüpertensiooni raskusest. Herniaalse moodustumise mõõtmed ja kopsukanga toimimise maht mõjutab ka neonataalse perioodi tulemust. Anomanous kopsude arendamist saab ennustada mitmepoolse, mao dilatatsiooni juuresolekul, samuti loote maksa liikumist rinnaõõnsusesse. Kirjanduse kohaselt püsis ainult 22% sünnieelse diagnoositud lastest elus. Isegi isoleeritud kaasasündinud diafragmaalse herniaga elab ainult 40%. Vastsündinu surm toimub tavaliselt pulmonaalse hüpertensiooni ja / või hingamispuudulikkuse tõttu.

Kõhuõõnde seinte moodustumise anomaaliad ja seedetrakti arengu defektid

OMMOPALCEA (Allalflaund Hernia)(Joon. 32). See ilmneb amniotilisest õõnsusest kõhuranniku tagastamisest nabanööri kaudu. OMOPALCE'i koostis võib sisaldada ühtegi

Joonis fig. 32.Ombophalce'i echograafiline pilt (visualiseerib soole silmuseid ja maksa sisaldavaid hernia kotti)

visceral Oranges. Hernia moodustumise mõõtmed määratakse selle sisu järgi.

Kaetud amniceretoneaalse membraaniga, mille külgpind on nabanööri anumad. Ommophalce'i sagedus on 1 kuni 3000-6000 vastsündinu. OMMOPLALCA-d on isoleeritud ja kombineeritud kujundeid. See patoloogia on 35-58% trisomias, 47% - kaasasündinud südame defektid, 40% - urogenitaalisüsteemi defektid, 39% - närvistoru defektid. Intraeeriini kasvu viivitus avastatakse 20% vaatlustest.

Sünnieelne ultraheli diagnostika põhineb ümarate või ovaalse kuju moodustamise alusel, mis on täidetud kõhuorganitega ja kõrval asuva eesmise seina kõrval. Kõige sagedamini sisaldab hernialisisalduse kompositsioon soole silmuseid ja maksa. PUPOVIINA on kinnitatud otse herniaalse kotiga. Mõnel juhul võib sünnieelse diagnoosi paigaldada raseduse I trimestri lõpus, kuigi enamikus OMMOpalce'i tähelepanekutest avastatakse II trimestril. Prognoos sõltub kaasnevatest kõrvalekalletest. Perinataalne kahjum on sagedamini seotud UPU, kromosoomide

aberratsiooni ja enneaegse. Suurim defekt kõrvaldatakse üheaene operatsioon, suured toota mitmeastmelist toiminguid, et sulgeda avamine silikoonist või teflonmembraani esiküljel. Sünnituruses taktika määratakse kindlaks asetäitmise periood, kombineeritud anomaalia ja kromosomaalsete häirete esinemise periood. Kui asetseja avastatakse raseduse varajastes perioodidel, tuleks see katkestada. Eluga seotud seotud anomaaliate tuvastamise korral on vaja rasedust katkestada raseduse katkestamiseks. Kohaletoimetamise tuvastamise meetod sõltub loote elujõulisusest, kuna sünnitusprotsessis suurel ommophalcelil võib tekkida hernia kotti pisar ja loote siseorganite infektsioon.

Gastrossis- Eemaldava kõhu seina defekt kaheksajaotoosilises piirkonnas koos soolestiku üritustega, mis on kaetud põletikulise eksudaadiga. Defekt asub tavaliselt naba paremale, ei ole Hernias membraanid. Gastrossisise sagedus on 0,94: 10 000 vastsündinu. Alla 20-aastaste rasedate naiste esinemissagedus on kõrgem ja 7 10 000 vastsündinu kohta.

70ndate lõpust. Xx. Euroopas ja Ameerika Ühendriikides on gastrossisise laste sündimuse suurendamise suundumus. Valige isoleeritud ja kombineeritud kujundid. Isoleeritud gastrossis esineb sagedamini ja see moodustab keskmiselt 79%. Kombineeritud vorm tuvastatakse 10-30% vaatlustest ja kõige sagedamini on see gastrossisise kombinatsioon atresia või soole stenoosiga. Muude anomaaliate hulgas kirjeldatakse südame ja uriinisüsteemi kaasasündinud defekte, sündroomi ploom-kõht,hydrocephalus, väike ja mitmel viisil.

Anomaalia esineb juhuslikult, aga tähelepanekud perehaiguse Autosomaalse domineeriva tüübi tüüpi pärandist märgitakse.

Varasem sünnieelne ultraheli diagnoos transtaginaalsete e-rohograafia abil viidi läbi 12-nädalase raseduse ajal. Enamikus tähelepanekutes on diagnoos kindlaks määranud raseduse II trimestril, kuna varajasetel tingimustel on vale positiivne diagnoos (10-13 nädalat) seoses füsioloogilise soole hernia juuresolekul lootele. Gastrossisise sünnieelne ultraheli diagnoos põhineb tavaliselt soole silmuse visualiseerimisel amnioni vedelikus loote eesmise kõhu seina lähedal. Mõnikord, välja arvatud soole silmus, ennustuse jaoks

teised elundid võivad olla kõhuõõne. Gastrossisise ultraheli diagnoosi täpsus raseduse trimestrite II ja III ja III-s varieerub 70 kuni 95% -ni ja sõltub raseduse perioodist, loote positsioonist, defekti suurust ja kehaste arvu väljaspool eesmist Kõhusein.

Üldine prognoos vastsündinute isoleeritud gastrossiisiga on soodne: üle 90% lastest ellu jääda. Raseduse pikendamisel ei ole viite taktika II trimestril omadusi. Eraldatud gastrossisise kombinatsiooni madala sageduse tõttu sünnieelsete kariaatüüpide kromosomaalsete anomaaliaga on võimalik hoiduda. Raseduse kolmandal trimestril on vaja läbiviida loote funktsionaalse seisundi dünaamilist hindamist, kuna gastrossiside tekkimise sagedus on piisavalt kõrge ja 23-50% vaatlustest moodustatakse viivitus emakasisene kasvu loote.

Gastrossisise tuvastamisel enne loote elujõudude perioodi tuleb rasedust katkestada. Surnud raseduse korral viiakse sünnituse läbi institutsioonis, kus kirurgilist abi võib esitada.

Atresia Disodenaali mereäärses- väikese soolestiku takistuse kõige sagedasem põhjus. Anomaalia sagedus on 1: 10 000 elussünni. Etioloogia ei ole teada. Teratogeensete tegurite mõju all oleva asepresidendi esinemine on võimalik. SAWORODUODUODENALI ATRESIA PEREKONNA MÄRKUSED AutosoMongenees'i pärandi tüübiga on kirjeldatud. 30-52% patsientidest anomaalia isoleeritud isoleeritud ja 37% tuvastada defektide defektide luude süsteemi: ebanormaalne arv ribide, agents ristse, hobune peatus, kahepoolsed emakakaela ribid, kahepoolne Pintslite esimeste sõrmede puudumine jne. 2% diagnoosides kombineeritud ebanormaalsed hooldusjäägid: mittetäielik pöörake mao, söögitoru atesia, ileumi ja päraku, maksa ülevõtmise. 8-20% patsientidest tuvastab kaasasündinud südame defektid, kombineeritakse umbes 1/3 kaksteistsõrmiksoole ataasia tähelepanekutest koos 21 paari kromosoomi trisoomiaga. Kaksteistsõrmiksoole atresia peamised püremaksed on multi-suund ja klassikaline märk "Double Bubble"kõhuõõnes loote. Double Bubble "pilt ilmub kaksteistsõrmiksoole ja kõhu osa laienemise tagajärjel. Nende vormide vaheline vedamine moodustab ettevõtluse väravavaru osa

kA ja see on väga oluline täpne sünnieelne diagnostika selle vice. Ülekaalukates märkustes diagnoositaks kaksteistsõrmiksoole atasiaat raseduse trimestrite II ja III ja III. Varasemal ajal on selle viise diagnoos märkimisväärseid raskusi. Kaks kaksteistsõrmiksoole atasiaalse diagnoosi viidi läbi 14 nädala jooksul.

Sünnitusabi taktika määramiseks toimub loote ja selle Karyotüüpide anatoomia üksikasjalik ultraheli hindamine. Enne loote raseduse tekkimist näidatakse abort. Kui isoleeritud anomaalia tuvastamisel kolmandal trimestril on rasedus võimalik koos hilisema kohaletoimetamise piirkondliku perinataalse keskuse ja kirurgilise korrigeerimise väärarengu.

Isoleeritud taseeritud.Aszit nimetatakse vedeliku kogumiseks peritoneaalsel õõnsuses. Sagedus ei ole kindlasti paigaldatud. Ultraheli uurimise loote, astsiidi avaldub enda juuresolekul echonegatiivse ruumi paksusega 5 mm ja rohkem kõhuõõnde. Sünnieelsel perioodil võib astsiit isoleerida või olla üks mitte-immuunsümmeetri vett. Lisaks astsiitile saab loote vett iseloomustada subkutaanse turse, pleura ja pealtvaatajate efusiooni olemasolu ning platsenta paksuse suurenemine üle 6 cm, mitmeliisundi ja hüdroceli paksuse suurenemine.

Astsiit saab kombineerida erinevate struktuursete anomaaliaga, mistõttu näitab see põhjalikku uurimist kõigi loote siseorganite põhjaliku uurimisega. Isoleeritud astsiitide põhjuste hulgas tuleks eraldada meconic peritoniit ja kaasasündinud hepatiit.

Seni ei esinenud kirjanduses väljaandeid isoleeritud asulate leidmise kohta raseduse esimeses trimestril. Enamik ascitesi varajase diagnoosi tähelepanekutest tulevad raseduse II trimestri alguses. Üks kõige levinumaid põhjuseid mitte-numbrilise vee on kromosomaalsed anomaaliad. Eraldatud astsiitse abil tuvastatakse kromosomaalsed defektid harvemini, kuid neid tuleb arvesse võtta selle patoloogia arengu võimaliku taustana. Kui ASCIITE on lootele leitud, on kõigepealt vaja kõrvaldada kombineeritud anomaaliad ja emakasisesed infektsioonid. Voolu loote ASCIS sõltub selle etioloogiast. Idiopaatilisel isoleeritud astsitelil on soodne prognoos. Rohkem kui 50% märkustest märgistati selle spontaanse kadumise. Kõige tavalisem põhjus isoleeritud astsiidi on emakasisene infektsioon

pavoviirus B19. Raseduse pikendamiseks on vaja teha dünaamilist ökorograafilist vaatlust, mis sisaldab venoprotokolli verevoolu dopüleeni hindamist. Normaalsete verevoolu väärtustega Venoosse kanalis puuviljakanalis ASCISE-ga enamikus tähelepanekutes on soodne perinataalne tulemus. ASCISE suurendamisel soovitavad mõned autorid teostada terapeutilist punktsiooni, eriti juhul, kui protsess edeneb raseduse hilisemas perioodil. Punktsiooni peamine eesmärk on vältida geneeriliste aktiivsuse ja hingamisteede stressi väljalaskeava neonataalse perioodi jooksul. Kui isoleeritud ASCIITE avastatakse sünnieelses perioodis ja kombineeritud patoloogia väljajätmine, mis ei ole elus kokkusobiv pärast sünnitust, vajab laps hoolikat dünaamilist vaatlust ja sümptomaatilist ravi.

Diere neerude ja kuseteede

Agnesia neerud- nii neerude täielik puudumine. Vastunäide esinemine on tingitud tavapärase embrüogeneesi protsesside seeriakeskusest ülekannetest Metanephrosile. Sagedus on keskmiselt 1: 4500 vastsündinu. Tuleb märkida, et kaks poissi avastatakse kaks korda. Unhognomoonide triaadi ekrograafia märke neeruameenisia lootele esindab nende echöteniumi ja põie puudumine, samuti väljendunud alandab. Malotodie viitab hilja ilmingutele ja seda võib leida pärast 16-18. rasedust. Tavaliselt on kahepoolse neeru anesteesia kaasnema loote kasvu viivituse sündroomi sümmeetriline vorm. Neeru anesteesia on kõige sagedamini juhuslik, kuid seda saab kombineerida erinevate siseorganite anomaaliaga. Otsesed tagajärjed madalamaid tagajärgi kopsu hüpoplaasia, skeleti ja näo deformatsioonid, loote kasvu viivitus sündroom. Keedi anesteesiat kirjeldatakse rohkem kui 140 mitme kaasasündinud defekti, kromosomaalsete anomaaliate ja teratogeensete toimete sündroomiga. Pärast diagnoosi loomist on vaja teostada karyotyping sünnieelses perioodil või pärast sündi kromosomaalsete anomaaliate kõrvaldamiseks. Kõigis Agenesia tähelepanekutes peavad neerud teostama täielikke patoloogi uuringuid. Näitan e -rographic

neerude uuringud lähima sugulasi lähedal. Kui prenataalse avastamise asepresident peaks olema soovitatav raseduse katkestamiseks igal ajal. Perekonna lahenduse korral kuvatakse raseduse pikendamiseks konservatiivne sünnitusabi taktika.

Autosomaal-retsessiivne polütsüstiliste haiguste neerude (infantiilne vorm).See avaldub kahepoolse sümmeetrilise tõusu neerude sümmeetrilise suurenemise tõttu parenhüümi asendamise tulemusena teiseks arenenud kollektiivsete torudeta ilma sidekoe proliferatsioonita. Erinevad klassikalisest surmavast versioonist infantiilse, alaealiste ja isegi täiskasvanu vormi. Infusatiilse vormi, sekundaarse dilatatsiooni ja hüperplaasia normaalselt moodustunud kollektiivsete kanalite neerude täheldatakse. Neerud on üllatunud sümmeetriliselt, samas kui tsüstilised moodustavad 1-2 mm. Sagedus on 1,3-5,9: 1000 vastsündinu. Peamised ökonoomilised kriteeriumid asepresidendid on suurenenud hperehogeensed neerud, põie ja madaliku puudumise puudumine. Neerude suuruse suurenemine on mõnikord nii oluline, et nad hõivata enamuse loote kõhu ristlõikest. Tüüpiline echhograafiline pilt ei pruugi enne raseduse III trimestrit ilmuda. Prognoos on ebasoodne. Surm pärineb neerupuudulikkusest. Sünnitustaktika peitub raseduse katkestuses igal ajal.

Polytsüstiline täiskasvanud neeruhaigus(Autosomaalne domineeriv haigus, Täiskasvanud HEPATARENAL-i polütsüstiline haigus, Potteri sündroomi III tüübi asendamine on neeru parenriumi asendamine arvukate erinevate suuruste tsüstidega, mis on moodustatud kollektiivsete torude ja muude tetragergmentide laiendamise tõttu Nephron. Neerud on mõlemal poolel üllatunud ja suurenenud, kuid ühepoolne protsess võib olla haiguse esimene ilming. Maksa on ka kaasatud patoloogilises protsessis - peribortaalne fibroos areneb, millel on fookuskaugus. Haiguse etioloogia ei ole teada, kuid pärandi tüüp põhjustab 50% haiguse arengu riski ja selle geneetiline fookus asub 16 paari kromosoomi juures. Mutant geen kannab 1000 inimest. Geeni tungimist esineb 100% tähelepanekud, kuid haiguse käigus võib varieeruda raskete surmaga lõppevatest vormidest vastsündinaalse perioodiga asümptomaatilisele perioodile, mis on tuvastatud ainult autopsiale.

Polütsüstiline neeru(Mitme mõtlemisega haigus, neerude tsüstiline haigus, II tüüpi sündroom, düsplastiline neeruhaigus) iseloomustab neerude parenüümi tsüstiline reinkarnatsioon neerutorude esmase laiendamise tõttu. Mitme neeru düsplaasia puhul on ureter ja vaagna kõige sagedamini levinud või puuduvad. Protsess võib olla kahepoolne, ühepoolne ja segmentaalne. Mitme neeru düsplaasiaga suureneb reeglina märkimisväärselt suuruse; Puudub tavaline kuju ja tavaline kangas. Neid neerud esindavad mitmed tsüstid anechogeense sisaldusega (joonis 33).

Joonis fig. 33.Kahepoolsete polütsüstiliste neerude neerude echogram (teravalt suurenenud neerud, mis sisaldavad mitme erineva läbimõõduga tsüstlit, näidatud noolega)

Suurus tsüsti varieerub üsna laias vahemikus ja sõltub raseduse perioodil. Nahast perioodile lähemale võib tsüsti läbimõõt jõuda 3,5-4 cm. Põie visualiseeritakse tavaliselt ühepoolse protsessiga ja seda ei ole kahepoolse protsessi ajal visualiseeritud. Kahepoolsel protsessis märgitakse tavaliselt. Haigus esineb peamiselt juhuslikult ja võib olla teiste sündroomide kompleksis sekundaarne. Sünnitus

taktika kahepoolse protsessi diagnoositud varakult, on ebasoodsa prognoosi tõttu raseduse katkestamine. Ühepoolse protsessi ja tavalise Karyotüübi ilma kombineeritud anomaaliateta, ühise tarne kuvatakse järgneva konsultatsiooni lapse spetsialist.

Kuseteede kuivendamine.Anomalies uriinisüsteemi lootele, millega kaasneb kuseteede laienemine, võivad olla tingitud erinevatest põhjustest, sealhulgas mull-ureteraalse refluks, idiopaatilise pyelectasia, obstruktiivsete rikkumiste jms. C kliiniline seisukoht sünnieelses perioodil on soovitav eraldada pyelectiasia ja obstruktiivse uropaatia.

Pioekasia.Piilyectasiat iseloomustab vedeliku liigne kogunemine ja neeruvedude perelite laiendamine.

Piilyectasia on loote ultraheli uuringus kõige sagedasem leidmine. Selle arengu sagedust ei ole kindlaks tehtud, kuna see patoloogia on juhuslik nähtus. Pärast sündi diagnoositakse poisid 5 korda sagedamini. 27% hüdronefroosiga lastest tuvastatakse mull-ureteraalse refluks, uretrite kahepoolse kahekordse kahepoolse kahepoolse kahepoolse kahekordse megauurri, mittetoimivate neerude ja selle aghenezia kahepoolse kahekordse kahekordse kahekordse kahepoolse kahepoolse kahepoolse kahepoolse kahekordse kahekordse kahekordse kahekordse kahekordistamise korral. Püremaatilise ultraheli diagnoosi jaoks tuleks loote neeru uurida nii põiki kui ka pikisuunalise skaneerimisega. Neeru vaagna dilatatsiooni hinnatakse selle peaga tagumise suuruse põhjal neeru põikse skaneerimise ajal. Enamik teadlasi leiavad Pyelectiasia laiendada neerude lohin II raseduse trimestri rohkem kui 5 mm ja kolmandal trimestril rohkem kui 8 mm. Kui laiendate loote neela naer rohkem kui 10 mm, on tavaline vesiniksfroosiga rääkida. Kõige tavalisem hüdronefroosi kõige levinum klassifikatsioon lootel on kõige levinum:

Kraadi I (füsioloogiline dilatatsioon):

Renal Lohanca: esi-tagumine suurus<1 см;

Korkkiht: mitte muutunud.

II aste II:

Renal Lohanka: 1,0-1,5 cm;

Tassid: pole visualiseerimata;

Korkkiht: mitte muutunud.

III kraadi:

Renal Lohanka: esiistme\u003e 1,5 cm;

Raha: veidi pikendatud;

Korkkiht: mitte muutunud.

IV-kraad:

Renal Lohanka: esiistme\u003e 1,5 cm;

Tassid: mõõdukalt laiendatud;

Korkkiht: veidi muutunud.

Kraadi V:

Renal Lohanka: esiistme\u003e 1,5 cm;

Tassid: oluliselt laiendatud;

Korkkiht: atroofia.

Loote neerulauda laiendamist võib täheldada erinevate kromosomaalsete anomaaliaga. Pyelectioniga puuviljade kromosomaalsete defektide sagedus on keskmiselt 8%. Enamikus puuviljades kromosomaalsete kõrvalekaldete puhul tuvastatakse pügeelektri- ja muude arenguahelate kombinatsioon. Mõõdukalt väljendunud Pyelectasia on hea prognoos ja vajadus kirurgilise ravi järele pärast sünnitust esineb üsna harva. Enamik tähelepanekuid on spontaanne resolutsioon mõõdukalt väljendunud Pyelectiasia pärast lapse sündi.

Sünniturusesse taktika sõltub patoloogilise protsessi esinemise ja kestuse toimumisest ning neerufunktsiooni rikkumise astet. Varajane kättetoimetamine on madalasse õigustatud. Patnataalne periood näitab laste uroloogi dünaamilist vaatlust ja konsulteerimist.

Obstruktiivne uropaatia.Uskumine kuseteede lootele võib täheldada igal tasandil: kõrge takistuse, takistus tasandil Lacchatine-Ureter Cooler (Oll), obstruktsioon keskmise tasemel (ureter), takistus tasandil mullitava ühendi tasandil (OPMS), madal takistus (kusetra). Olls on loote kõige levinum põhjus lootele ja keskmiselt 50% kõigist kaasasündinud uroloogilistest kõrvalekalletest. Ollide peamised ökonoomilised märgid hõlmavad neerude vaagna dilatatsiooni koos tasside laiendamisega või ilma; Ureterallid ei ole visualiseeritud; Põis võib olla tavalised suurused või mõnedes märkustes ei ole visualiseeritud. Oll taktika peaks olema ootav. Paigaldamine mull-amniotilise šundi ei ole näidatud. Ultraheli kristallidele

oPM-ide tryers lootel hõlmavad ureter ja pügaelektri laienemist. Põnud on tavaliselt normaalne mõõtmed. Võrdluse taktika on sarnane oklitega. Kõige tavalisem väikeste obstruktsioonide põhjus on tagumised kusiti ventiilid. Mis väljendunud takistuse korral on olemas väärareng, mis viib kopsu hüpoplaasia, näohoolduste deformatsioonid ja jäsemete deformatsioonid, fibroosi ja neeru parenhüümi düsplaasia. Echograafilist pilti iseloomustab lahjendatud kusiti proksimaalse proksimaalse kohalolek takistuse kohas, väljendunud uriini mulli laienemine. Väikese obstruktsiooni sünnieelne taktika sõltub raseduse perioodist, madalamate ja kombineeritud anomaaliate esinemisest ning neerude funktsionaalsest seisundist. Mõõdukalt väljendunud ja üldamata püsse pyelectasia, konservatiivsete taktika tuleks järgida. Progresseerumisel UNRUUCD häired, kohaletoimetamise on põhjendatud võimaliku kirurgilise parandamise asepresident ennetamise väljendunud neeruhäirete lootele. Enneaegse rasedusega puuviljadega raskes obstruktiivse uropaatiaga saab entrauteriinse kirurgilist korrigeerimist läbi viia.

Luude arendamise vices

Luu süsteemi kaasasündinud defektide hulgas on kõige levinum Amelia (kõigi jäsemete aplasia); Focomelia (jäsemete proksimaalsete osade vähene seisukoht, samal ajal kui harjad ja jalad on ühendatud otse torsoga); Ühe jala või küünarvarre ühe luude aplasia; Polydactila (sõrmede arvu suurendamine jäsemel); Syntactilia (vähenemine sõrmede arvu tõttu pehmete kudede või luu lapiga sõrmede lähedal); anomaalne paigaldus peatus; Osteokondroflasis, mida iseloomustab kõhre ja / või luude kasvu ja / või luude arendamine (Ahondrogenees, Ahondroplasia, tanatoformous düsplaasia, ebatäiuslik osteogenees, hüpofosfaat jne).

Eluga kokkusobimatute defektide kõige olulisem diagnoosimine on kõige olulisemad. Paljudel skeleti düsplaasiavormidest kombineeritakse kopsu hüpoplaasiaga rinnade vähenemise tõttu väikeste koguste tõttu rindkere tõttu. Areng kopsupuudulikkuse samal ajal võib olla põhjus laste surma esimesel tunnial OutRute Life.

Arondroplasiasee on üks kõige sagedasemaid mitte-lehtede skeleti düsplaasia ja on tingitud uue mutatsiooni 90% vaatlustest. Ahondroplasia on osteokondroplaasia koos torukujuliste luude ja / või aksiaalse skeleti defektidega. Sagedus - 0,24-5: 10 000 sündi. Mees- ja naissoost puuviljade suhe 1: 1. Luude lühendamine Ahondroplasia ajal ei pruugi end lootele avaldada kuni 24-nädalase raseduse ajal. Klassikaline echograafiline pilt sisaldab lühikesi jäsemeid (vähem kui 5 protsentiili), rindkere väikesed suurused, makrotsefaaliuse ja sadula nina. Ahondroplasia eluiga sõltub peamiselt ajast, mil väikesed rindkere suurused põhjustavad tõsiseid hingamisteede probleeme. Intelligentne areng väärtus on normaalne, kuid esineb suur risk neuroloogiliste häirete, eriti seljaaju kokkusurumise tasemel suur okulaarse avamise, mis võib piirata füüsilise pingutuse. Macrocephalus võib olla mõõduka hüdrotsefalatuse tulemus väiksuse tõttu. Ahondroplasia on hästi uuritud ja tavaline kaasasündinud kääbus vastsündinutel. Tõsised probleemid neil võib olla keskne ja obstruktiivne apnoe. 6-7-aastase eluaasta jooksul täheldatakse sageli kroonilisi korduvaid nakkusi, mis on sageli keskkõrva infektsioonid. Varases lapsepõlves täheldatakse ka alumiste jäsemete kumerust, mis väljendunud riikides nõuab kirurgilist parandust. Tavaliselt varieerub täiskasvanute kasv Aroonroplaasia ajal 106-142 cm.

Teragothenees'i mõiste

Teratoloogia teaduse nimi pärineb sõna "teras", mis tõlgitakse kreeka keelt "Monster". Teratogenees on sõna otseses mõttes tõlgitud freakide paljunemisena. Praegu hakkas see mõiste mõistma vastsündinute funktsionaalsete probleemide mitmesuguseid rikkumisi, mis sisaldasid ka selle emakasisese arengu laialdast viivitust ja sellest tulenevaid edasisi käitumismuutusi. Kuni 1950. aastateni ei teadnud nad teratogeneesi kohta midagi ja enamiku kaasasündinud kõrvalekaldete põhjuseks peetakse geenide muutusi.

Kaasasündinud villasid: Klassifikatsioon

Sõltuvalt nende esinemise sagedusest jagatakse kõik emakasisesed kõrvalekalded kolme rühma:

• Ühiseid viise peetakse selliseks, kui neid leidub elanikkonnast, kellel on sagedus rohkem kui 1 juhtumi kohta tuhande vastsündinute laste kohta;
• Mõõdukalt tekkinud (nende sagedus on 0,1 kuni 0,999 tuhandete vastsündinute juhtumist);
• Haruldane PRD (alla 0,01 tuhande lapse kohta).

Sõltuvalt selle jaotusest lapse kehas eristada ERP:

• isoleeritud iseloomuga (üllatunud reeglina ühe keha);
• süsteemne (keha defekt);
• Mitu (mitmed süsteemid on mõjutatud).

Kaasasündinud vice Kliiniliste ilmingute raskusaste ja elu prognoosi järgi juhtub see:

• Fathy, mis viib lapse surma. Selliste relvade sagedus on keskmiselt umbes 0,5%, kuni 85% nende kõrvalekaldete lastest ei ela esimese eluaasta lõppu;
• Keskmise raske, kus operatsioon on vaja selle parandamise eesmärgil (kuni 2,5%);
• Mark (väike anomaalia arengut), mis ei nõua operatsiooni ja ei piira lapse elutähtsat tegevust (umbes 4%).

Aja jooksul mõju negatiivne tegur HRPS on jagatud:

Kaasasündinud anomaalia patogenees

Patogeneetilised mehhanismid vices esinemise kohta on praegu üsna hästi uuritud. Kui embrüo on kahjustatud limaskestade sisseviimise hetkeni, esineb emakas kas selle surm (pöördumatute muutuste korral rakkudes) või selle taastumises (pöörduvate kahjustuste korral). Embrüona lõpetatakse rakkude taastamise mehhanismide tuum ja mis tahes rikkumised viivad asepresidete moodustamiseni. Embrüogeneesi geneetilist kontrolli võib häirida erinevate väliste agressiivsete tegurite mõju (Teratogen) mõjuga.

Teratogeneesi peamised mehhanismid lootel olevad teratogeneesi rakutasandil on: rakulise divisjoni rikkumised (organi vähene areng), nende liikumine (elundi asukoht on selles kohas) ja diferentseerumises (elundi või süsteemi süsteemi puudumine ). Teratogeensete protsesside koe tasemel on hilinenud rakusurm, nende lagunemise ja resorptsiooni viivitus, liimimise protsessi rikkumine, mille tulemuseks on sellised vead, nagu loodusliku augu, fistuli, kudede defektide saastumine , jne.

Millised on peamised riskitegurid, kus kaasasündinud vice Kas seal on palju sagedamini?

Peamised tegurid on:

• Planeerimata rasedus;
• Vanus ema (üle 35-aastane);
• Enne kontseptsiooni ebapiisavat meditsiinilist kontrolli;
• Viirusinfektsioonide esinemissagedus;
• Narkootikumide vastuvõtmine, millel on hääldatud negatiivne mõju lootele;
• Alkoholi joomine ja suitsetamine;
• Narkootikumide kasutus;
• Defektne toitumine;
• Professionaalse kahju kättesaadavus;
• Ebapiisav tervishoiu rahastamine paljudes riikides.

Millised patoloogilised riigid on kunsti sünnituse ennetamise tähis?

Selleks, et tulevikus laps ilmuks kaasasündinud villasidNaine tuleb ette valmistada ette kontseptsiooni ja raseduse ajal järgmiste tegurite juuresolekul:

• Diabeet ja muud endokriinsüsteemi ja metabolismi haigused;
• Eelneva spontaanne raseduse katkemise ja emakasisese loote surma;
• Kujaliku eelsoodumuse olemasolu arenguhoiustele;
• Eelmiste laste sündi, mille viivitus emakasisene areng või enneaegselt rasedus;
• Erinevate krooniliste haiguste (arteri hüpertensioon, epilepsia, bronhiaalastma jne olemasolu;
• Liigne kehakaal ja rasvumine;
• Ravimite kasutamine pikka aega;
• Nakkushaigused (eriti toksoplasmoosi ja punetiste).

Kuidas PRD ennetamine?

Võimalike defektide vältimise meetmete kava hõlmab järgmist:

Mida sa pead teadma?

Brasiilia Eduardo Castillo geneetiline geneetiline sõnastati kümne suurema käsuga, et vältida kaasasündinud defekte tulevaste laste arendamiseks. Nende hulka kuuluvad järgmised elemendid:

1. Naine peab meeles pidama, et kui ta suudab rasestuda, võib see olla igal ajal rasedaks;
2. Hoida oma perekonda järgmiselt, kui olete veel noor;
3. On vaja edastada järjekorras, kui see on vajalik, sünnieelne kontroll;
4. Eelistatavalt enne kontseptsiooni enne punetlust vaktsineerimist;
5. Narkootikumide kasutamine on vaja välistada, välja arvatud teie jaoks kõige vajalikum;
6. Alkoholi ja suits ei ole võimatu juua;
7. samuti on soovitav vältida suitsetamist;
8. Sööge kindlasti hästi ja söövad täielikult, eelistatavalt köögivilju ja puuvilju;
9. Tea oma töökohal kättesaadavaks raseduse riskid;
10. Kahtluse korral otsite kõiki oma arsti küsimusi.

Foto: Alexander Anatoliyevitš Kryukov, Ortopeediar, D.n.

Seega võib järeldada, et enamik kaasasündinud anomaaliaid loote tuleneb selle tulemusena rikkumise arengut viljastatud muna. Selline rikkumine võib juhtuda igal ajal pärast kontseptsiooni. Tehti tõestati, et mida varem spontaanne raseduse katkemine toimub, ilmnes tõsisem muutus. Esimese kolme kuu jooksul on raseduse ajal umbes 75% spontaanseid abortide seletatav erinevate mutatsioonide olemasolu geenide ja kromosoomide juuresolekul. Foolhape on võime tugevdada embrüo rehabilitatsiooniomadusi ja kaitsta seda kahju eest, mistõttu on soovitatav kõigile naistele riskirühmade jaoks HDP esinemise jaoks.

Kogu aja jooksul esinesid lapse arengut või teisi emakasiseseid defekte. Näiliselt väiksem osakaal laste arengu kõrvalekaldetest meie vanaemade ajal on seotud asjaoluga, et nüüd tänu kvalitatiivselt uuele uurimise tasemele ja rasedatele naistele säilitamisele on võimalus teostada rasedust, mis ilma sekkumiseta Väljaspool katkestataks endistel aegadel väiksel ajal. Spontaansete abortide põhilistest põhjustest väikestes tingimustes on täpselt erinevad, geneetiliselt kindlaksmääratud, ebanormaalsed kõrvalekalded. Seega võib öelda, et selles etapis toimub esimene individuaalse loomuliku valiku elus.

Loote defektide põhjused

Lastel anomaaliate arendamise põhjused emakasisese arengu perioodil. Esiteks on muidugi igasuguseid geneetilisi defekte, nii pärilikuna kui ka embrüogeneesi erinevate teostuste tulemusena. Geneetilise taseme muutused toimuvad välise keskkonna kahjulike tegurite mõjul: ioniseeriv kiirgus, mürgiste kemikaalide mõju, kaasa arvatud mõned ravimid. Geneetiline defekt võib lapse ühest vanematest edasi anda või olla "isiklik omandamine" - mutatsioon pärast inimese ja naise kvaliteetset geneetilist teavet. Kahjuks ei ole selliste olukordade tõhusa ennetamise meetodid ikka veel leiutatud. Enamik geneetilise mutatsiooni embrüote embrüotest osutub elujõuliseks ja nende areng lõpetatakse peaaegu kohe pärast viljastamist embrüo moodustamise alguses. Sellist olukorda nimetatakse loote arendamise peatamiseks ja nõuab põhjalikku selgitamist selle arengu põhjustest. Lisaks ülalkirjeldatud geneetilistele defektidele võivad rasedus- ja sünnitushaigused põhjustada rasedust, nakkusi (kaasa arvatud sugulisel teel levivate infektsioonide), endokriinse immuunsusega immuunsussüsteemi.

Millised on loote kaasasündinud väärarengud?

Loote arengu patoloogia väljendusviis võib olla erinev. See sõltub geneetilise purunemise asukohast ja toksiliste mõjude tugevusest ja kestusest, kui üldse. Tuleb märkida, et selge seos välise mõju intensiivsuse ja ühe või teise väärarengu raskusaste vahel ei ole jälitatud. Naine, kes on raseduse ajal läbinud toksiline kokkupuude, võib sünnitada terve lapse. Siiski väidetakse riski, et loote edevus ilmub lapselapsed või isegi selle naise suur-lapselapsed, tagajärjel geneetilistes jaotustes, mis tekkisid tema lapseesisesel perioodil, kuid neil ei olnud kliinilisi ilminguid.
Loote arengu kõige tavalisemad kaasasündinud väärarengud:
- täieliku või osalise puudumise, konkreetse organi või kehaosa (jäseme, aju, siseorganite) deformatsioon;
- näo ja kaela anatoomilised defektid (ülemise huule ja taeva lõhenemine, muid näo skeleti anomaaliaid);
- spina bifida - väljendatuna erineva kraadiga seljaaju igreseerimisest;
- kaasasündinud südame defektid;
Kõige tavalisemad kromosomaalsed anomaaliad: alla sündroom ja Edwards sündroom kaasneb mitmesuguse loote mitmeastmelise väärarenguga.

Loote arengu väärarengute diagnoosimine

Loote- ja kromosomaalse patoloogia väärarengute sünnieelne diagnoosimine on väga keeruline protsess. Üks selliste diagnostika etappidest on nn sõeluuringud - uuringute kompleks, mida nimetatakse naisele 12, 20 ja 30 raseduse ajal. Selline keeruline hõlmab vere uurimist kromosomaalse patoloogia biokeemilistele seerumi markeritele (analüüsid loote väärarengute analüüsi).

Esimeses trimestril (topeltkatsetus):
- inimese koorionilise gonadotropiini vaba β-subühik;
- Papp-A (rasedustega seotud plasmavalk A): rasedusega seotud plasmavalk A.
Teises trimestril (kolmekordne test):
- ühine HCG või vaba β-subühik HCG;
- a-fetoproteiin (AFP);
- vaba (konjugeerimata) estriol.
Sõltuvalt laborivõimetest ei ole viimane analüüs mõnikord läbi viidud. Sellise uuringu kohustuslik lisand on ultraheli emakas ja loote.

Iga uuringu tulemust ei saa hinnata paus teiste andmetega - see tähendab, et tulemus hindamine peab olema kõikehõlmav ja teostab ainult spetsialist.
Selline uuring ei anna 100% garantiid, vaid võimaldab teil rasedate naiste hulgast välja viia kõrge riskitasemega rühma, kes vajavad invasiivseid diagnostilisi meetodeid - chorionbiopsia, tuuma õrutseeni Karyotüübi määramiseks lootele ja väljajätmine Kromosomaalne patoloogia.
CHORIONBIOPSY esimeses trimestril ja platsentetz või cordocentisis teisel trimestril võimaldab teil välja jätta või kinnitada ainult kromosomaalse patoloogia lootele, kuid mitte vigib! Loote (PRD) kaasasündinud väärarenguid saab välistada ainult loote ultraheli abil ja kõige sagedamini 20-22 raseduse ajal. Veelgi enam, ultraheli diagnostika arstid, loote ultraheli läbiviimine, peab olema loote ultraheli ulatuslik kogemus ja neil on ettevõtte sünnieelse diagnostika spetsialiseerumine. Kahjuks ei tea kõik ultraheli diagnostika arstid loote anatoomilisi omadusi, mistõttu nad läbivad. Samal põhjusel, iseloomulike omaduste (kolju kuju, naha voldite omadused, näo / aju kolju suuruse iseloomulikud funktsioonid, keha pea / pikkuse suurused jne). Teine põhjus vead sünnieelse diagnoosi kaasasündinud väärarengute on madala kvaliteediga seadmete, mille uuring toimub. UZI aparaadi madala eraldusvõimega võime, isegi kõrgetasemeline diagnostika võib jätta "stseenide jaoks", mis on ilmselge ja meditsiiniasutuse üliõpilane, allub seadme kõrge kvaliteediga. Üldjuhul piirkondlikes keskustes, suuremates linnades on meditsiinilised ja geneetilised keskused, kus see on kohustuslik vähemalt üks kord raseduse ajal, uurivad ja konsulteerivad naised.

Tuleb saata meditsiinilisele ja geneetilisele nõustamisele rasedatele naistele:
- vanem kui 35 aastat;
- võttes laps alla sündroom või muu geneetiliselt määratud patoloogia;
- juhtumite raseduse katkemise, surnumata raseduste korral;
- kui ühe vanema perekonnas on Dowoni sündroom ja muu kromosomaalne patoloogia;
- kannatavad viirushaigused väikestel rasedusperioodidel;
- mõnede ravimite saamisel;
- Kui kiirguse mõju oli mõju.

Niisiis, geneetiliste defektide tuvastamiseks lootele on vaja kõigepealt vereanalüüside läbivaatamise. See annab väidetava vastuse lapse kromosomaalsete kõrvalekallete olemasolust või puudumisest. Pärast ultraheli järel selgub see selgeks: arengu füüsilised defektid või mitte. Kui eksperdid on raske lahendada probleemi geneetiliste defektide - chorionbiopsia või cordocesis (sõltuvalt raseduse terminist).
HDPSi avastamise esinemissagedus muutub põhjuseks, et pakkuda naisele raseduse katkestamist meditsiinilise tunnistuse eest. Kui naine otsustab lapse lahkuda, tuleb tema tähelepanekut läbi viia eriti meditsiini geneetilise keskuse spetsialistid.
Lapse arengu defektid piiravad enamikul juhtudel märkimisväärselt oma võimet elada. Põhjused väärarengute lootele tuleks kehtestada selleks, et määrata riskiaste hilisemas rasedusel.