गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोफिलिया। हेमोस्टैटिक प्रणाली के वंशानुगत दोष। गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताएं

थ्रोम्बोफिलिया बीमारी का इलाज करने के लिए एक बहुत ही खतरनाक और मुश्किल है। यह शब्द वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए शरीर की प्रवृत्ति को दर्शाता है, जो पुनरावृत्ति करने की क्षमता और व्यापक स्थानीयकरण द्वारा प्रतिष्ठित हैं। यह रोग वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है। पैथोलॉजी सबसे अधिक बार अत्यधिक उच्च रक्त जमावट पर आधारित होती है।

गर्भवती महिलाओं के लिए थ्रोम्बोफिलिया विशेष रूप से खतरनाक है। एक बच्चे का पूर्ण विकास काफी हद तक उसकी माँ के अच्छे रक्त परिसंचरण पर निर्भर करता है, क्योंकि रक्त के माध्यम से बच्चे को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति की जाती है। रक्त के थक्कों का बनना इस प्रक्रिया को बाधित करता है और उत्तेजित करता है विभिन्न विकृतिगर्भावस्था के दौरान। इसके अलावा, थ्रोम्बोफिलिया बच्चे और उसकी मां दोनों के लिए घातक भूमिका निभा सकता है।

सबसे अधिक बार, थ्रोम्बोफिलिया हाल ही में आगे बढ़ता है, इसलिए ज्यादातर महिलाएं एक असफल निदान के बारे में विस्तृत परीक्षा के बाद पहली बार एक अप्रिय निदान सुनती हैं। वांछित गर्भावस्था... इस बीच, पैथोलॉजी में कई स्पष्ट संकेत हैं जो रोगी या तो अनदेखा करते हैं या वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया के लक्षणों से भ्रमित होते हैं। बच्चे को ले जाने की प्रक्रिया पर थ्रोम्बोफिलिया का बहुत मजबूत प्रभाव पड़ता है, इसलिए गर्भावस्था की योजना बनाते समय इस बीमारी के निदान, उपचार और रोकथाम का सवाल विशेष महत्व रखता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया: रोग कैसे होता है

विभिन्न चोटों और सर्जरी की प्रतिक्रिया के रूप में मनुष्यों में एक्वायर्ड थ्रोम्बोफिलिया विकसित होता है। जन्मजात (आनुवंशिक) प्रकार की विकृति माता-पिता से बच्चों में फैलती है, और कुछ मामलों में किसी प्रकार के उत्परिवर्तन के आधार पर उत्पन्न होती है। लंबे समय तक, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया शरीर में एक गुप्त रूप में मौजूद होता है, बाहरी रूप से किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।

रोग के दृश्य लक्षणों की उपस्थिति सर्जरी, चोट या फ्रैक्चर, गर्भावस्था के मामले में अंगों के स्थिरीकरण जैसे कारकों से सुगम होती है।

फिर, गर्भावस्था जैसी महिला शरीर की ऐसी प्राकृतिक स्थिति पैथोलॉजी के विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है? वास्तव में, एक बच्चे को ले जाने और संचार विकारों में संपर्क के कई बिंदु होते हैं।

रक्त के थक्के में वृद्धि एक सफल गर्भाधान के लिए शरीर की एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है। तो शरीर एक बच्चे के जन्म के समय बड़े रक्त हानि के परिणामस्वरूप मृत्यु से "बीमा" करता है, जिसके आधार पर सहज रुकावटगर्भावस्था या अपरा रुकावट। हालांकि, थ्रोम्बोफिलिया के रूप में, प्रकृति का यह विचार गर्भवती महिला के स्वास्थ्य के खिलाफ हो जाता है: उच्च रक्त के थक्के के कारण, रक्त वाहिकाओं को रक्त के थक्कों द्वारा अवरुद्ध कर दिया जाता है, जो प्रारंभिक गर्भपात को भड़का सकता है या समय से पहले जन्मगर्भावस्था के अंत में।

अव्यक्त वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया अक्सर गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट होता है। एक महिला के अंदर एक नए जीवन की उपस्थिति के साथ, उसके शरीर में रक्त परिसंचरण का एक और चक्र बनता है - अपरा। यह घटना निस्संदेह शरीर पर एक अतिरिक्त बोझ है और इसे गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के विकास के लिए मुख्य शर्त माना जा सकता है।

मनुष्यों के लिए जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया का खतरा

थ्रोम्बोफिलिया अपने वाहक के लिए एक बड़ा खतरा पैदा नहीं करता है, हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है। वंशानुगत विकृति के कारण, गर्भवती माँ में घनास्त्रता की संभावना 5 गुना से अधिक बढ़ जाती है। साथ ही गर्भपात का खतरा भी काफी बढ़ जाता है। यदि थ्रोम्बोफिलिया पहली बार गर्भावस्था के दौरान प्रकट होता है, तो श्रम लगभग हमेशा पहले होता है। नियत तारीख- लगभग 35 से 37 सप्ताह तक। घटनाओं के इस विकास के साथ, यह कहना सुरक्षित है कि गर्भवती महिला भाग्यशाली थी। वहीं, थ्रोम्बोफिलिया के साथ मिस्ड प्रेग्नेंसी के मामले काफी आम हैं।

एक अन्य मामले में, संवहनी रक्त के थक्कों की उपस्थिति प्लेसेंटल अपर्याप्तता के विकास का कारण बनती है, जो कारण बन जाती है ऑक्सीजन भुखमरीभ्रूण और विकास मंदता। यदि बच्चे को आवश्यक पोषक तत्व पूर्ण रूप से प्राप्त नहीं होते हैं, तो इससे अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं हो सकती हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास, उन में से कौनसा:

• अपरा झिल्ली की टुकड़ी;
• विभिन्न विकृतियों और भ्रूण विकास मंदता;
• बच्चे की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु;
• सहज गर्भपात;
• प्रीक्लेम्पसिया;
• प्रीक्लेम्पसिया;
• एक्लम्पसिया;
• समय से पहले जन्म।

जैसा कि आप देख सकते हैं, गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया के परिणाम गंभीर से अधिक हैं।

समय की पहली सबसे खतरनाक अवधि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के दसवें सप्ताह के बाद होती है। इस समय तक, गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी के प्रभाव की विशिष्टता के बारे में कोई जानकारी नहीं है। दूसरी तिमाही की शुरुआत के साथ, थ्रोम्बोफिलिया के कारण जटिलताओं के विकास का जोखिम कुछ कम हो जाता है और सामान्य तौर पर, यह अवधि शांति से आगे बढ़ती है। दूसरी खतरनाक अवधि गर्भावस्था के 30 सप्ताह के बाद होती है, जब भावी माँजटिल हावभाव या अपरा अपर्याप्तता का सामना करना पड़ सकता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का निदान

कुछ के बावजूद विशिष्ट संकेत("लीडन" पैर, निरंतर शारीरिक खालीपन, दर्दनाक संवेदनापैरों में), परीक्षा के परिणामों और रोगी के साथ बातचीत के आधार पर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का निदान करना आसान नहीं है। इसके लिए खास डायग्नोस्टिक तरीके हैं जो महंगे हैं। और चूंकि थ्रोम्बोफिलिया के मामले केवल 0.1 - 0.5% गर्भवती माताओं में होते हैं, इसलिए सभी को एक जटिल परीक्षा के लिए भेजना उचित नहीं है। इस स्थिति में, महिलाओं को एक या अधिक असफल गर्भधारण के बाद ही उनके निदान के बारे में पता चलता है।

पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए परीक्षा के लिए पूर्ण संकेतक निम्नलिखित खतरनाक "घंटियाँ" हैं:

• एक करीबी रिश्तेदार में आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया;
• गर्भावधि उम्र के साथ बच्चे के मापदंडों की असंगति;
• बार-बार गर्भपात और आदतन गर्भपात के अन्य संकेतक;
• पिछली गर्भधारण में गंभीर जटिलताएं;
• हार्मोनल गर्भ निरोधकों के साथ उपचार के कारण रक्त के थक्कों का निर्माण;
• नवजात शिशु में त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली में छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति।

मुख्य जैविक सामग्री, जिसकी जांच इस निदान की पुष्टि करने के लिए की जाती है, वह रक्त है। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का विश्लेषण चरणों में किया जाता है:

• पहले चरण में, रक्त की जांच की जाती है, जिससे जमावट प्रणाली की कड़ी का पता लगाना संभव हो जाता है जिसमें उल्लंघन हुआ था;
• दूसरे चरण में, गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी की पहचान करने के लिए एक विशिष्ट विश्लेषण किया जाता है।

स्क्रीनिंग परीक्षणों के लिए धन्यवाद, डॉक्टर को थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित रोगी की स्थिति के बारे में व्यापक जानकारी प्राप्त होती है।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की योजना बनाना

थ्रोम्बोफिलिया के विकास को रोकने के लिए आवश्यक उपाय आदर्श रूप से इच्छित गर्भाधान से पहले ही किए जाते हैं। प्रारंभिक उपचार सफल प्लेसेंटेशन को बढ़ावा देगा और गर्भाशय की दीवार में भ्रूण के सुरक्षित लगाव को बढ़ावा देगा। यदि गर्भावस्था में देर से उपचार शुरू किया जाता है, तो महिला को महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना गर्भ धारण करने की संभावना कम होती है। मातृत्व की योजना बनाते समय, एक महिला को निम्नलिखित सुरक्षात्मक उपायों का पालन करना चाहिए:

• संक्रमण के foci का नियंत्रण, जो अक्सर जननांग क्षेत्र और मुंह में स्थानीयकृत होते हैं। उपस्थिति भड़काऊ प्रक्रियाइन जगहों पर रक्त के थक्कों की उपस्थिति भड़क सकती है;
• प्रमुख सर्जिकल ऑपरेशनों के साथ-साथ न्यूनतम इनवेसिव हस्तक्षेप के बाद एंटीकोआगुलंट्स (दवाएं जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं) लेना;
• गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद 6 सप्ताह तक थक्कारोधी उपचार का पालन करना।

थ्रोम्बोफिलिया, फोलिक एसिड, कम आणविक भार हेपरिन, बी विटामिन और प्राकृतिक प्रोजेस्टेरोन की तैयारी, एंटीप्लेटलेट एजेंटों और की निवारक चिकित्सा में फैटी एसिडओमेगा 3।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया: बच्चे को कैसे ले जाएं

थ्रोम्बोफिलिया वाली गर्भवती महिलाएं विशेष खाते में हैं। ऐसे रोगियों के प्रबंधन की प्रक्रिया में, डॉक्टर अल्ट्रासाउंड और परीक्षा जैसी नैदानिक ​​विधियों पर बहुत ध्यान देता है। अपरा परिसंचरण... गर्भावस्था के 8 सप्ताह तक, गर्भवती माताओं के प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह की त्रि-आयामी इकोोग्राफी हो सकती है। गर्भावस्था की शुरुआत में जटिलताओं का अनुमान लगाने का यह सबसे प्रभावी तरीका है।

दूसरी और तीसरी तिमाही में, विशेषज्ञ डॉपलर, भ्रूणमिति और कार्डियोटोकोग्राफी जैसे तरीकों का उपयोग करते हुए लगातार भ्रूण की स्थिति की निगरानी करते हैं। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, गर्भवती मां को एंटी-थ्रोम्बोटिक थेरेपी से गुजरना चाहिए, जो उसके और भ्रूण के लिए हानिकारक है। उपचार की प्रभावशीलता को महिला की स्थिति से आंका जाता है। यदि रोगी को निम्नलिखित स्थितियों का खतरा नहीं है तो निवारक उपायों को सफल माना जा सकता है:

• प्रीक्लेम्पसिया का गंभीर रूप;
• घनास्त्रता;
• गर्भावस्था की सहज समाप्ति;
• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता;
• अपरा संबंधी अवखण्डन।

जटिल चिकित्सा के आधार पर, पैथोलॉजी मार्करों के सभी संकेतक सामान्य हो जाते हैं और भविष्य में सामान्य शारीरिक गर्भावस्था की विशेषता के स्तर पर बने रहते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया उपचार

एक स्थिति में एक महिला में थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताओं की स्थिति में, वे अभ्यास करते हैं निम्नलिखित तरीकेगैर-दवा उपचार:

1. संपीड़न वस्त्र या लोचदार पट्टियाँ नियमित रूप से पहनना।
2. लंबे समय तक (खड़े या बैठे) एक ही स्थिति में रहने से इनकार करना।
3. भारी सामान उठाने से बचना।
4. विशेष का निष्पादन जिम्नास्टिक परिसरआपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित व्यायाम।
5. मालिश।
6. तैराकी का पाठ।
7. हर्बल दवा व्यंजनों का उपयोग करना।
8. संतुलित पोषण के नियमों में महारत हासिल करना।
9. विद्युत चुम्बकीय चिकित्सा के सत्र में भाग लेना।

दवा उपचार कार्यक्रम में, गर्भवती महिला में थ्रोम्बोफिलिया से निपटने के निम्नलिखित तरीकों पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

1. दवाएँ लेना, जिनकी सहायता से रक्त वाहिकाओं की दीवारें मजबूत होती हैं और अधिक लोचदार हो जाती हैं, रक्त मापदंडों और इसके माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार होता है (उदाहरण के लिए, नाद्रोपेरिन कैल्शियम पर आधारित दवाएं)।
2. एंटीकोआगुलंट्स लेना।
3. सेरेब्रल एडिमा को रोकने के लिए मैग्नीटोग्राम और डेक्सामेथासोन का रिसेप्शन।

गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की जटिलताएं

गर्भवती महिलाओं को थ्रोम्बोफिलिया के साथ इलाज करते समय, डॉक्टरों को उन दवाओं के दुष्प्रभावों को ध्यान में रखना चाहिए जिनके आधार पर चिकित्सीय कार्यक्रम बनाया गया है। सबसे अधिक बार, ऐसी दवाओं का अवांछनीय प्रभाव रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन में प्रकट होता है। उदाहरण के लिए, एस्ट्रोजन-आधारित गर्भनिरोधक और कुछ साइटोस्टैटिक्स ऐसे गुणों में भिन्न होते हैं। आप इस सूची में हेपरिन दवाएं और थ्रोम्बोलाइटिक्स भी जोड़ सकते हैं।

औसतन, हेपरिन उपचार की शुरुआत से 2 से 3 दिनों के बाद, दोनों खराब असरथ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जिसे प्रारंभिक कहा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का देर से रूप 7 से 10 दिनों के बाद होता है और रक्त के थक्कों के गठन के साथ-साथ एक ही समय में उच्च रक्तस्राव होता है। इस तरह के एक विपरीत प्रभाव से बचने के लिए, थ्रोम्बोलाइटिक्स और हेपरिन के साथ उपचार को दवाओं के साथ जोड़ा जाता है जो उन्हें चिकना करते हैं दुष्प्रभाव(उदाहरण के लिए, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)। थेरेपी रोगी के कोगुलोग्राम और एग्रीगेटोग्राम की नियमित निगरानी के आधार पर की जाती है। इन सावधानियों का अनुपालन गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं के विकास को बाहर करता है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया और गर्भावस्था परस्पर अनन्य अवधारणाएं नहीं हैं, इसलिए, यह बांझपन के साथ संचार विकृति को जोड़ने के लायक नहीं है। यदि आप किसी विशेषज्ञ द्वारा तैयार किए गए उपचार कार्यक्रम से एक कदम भी विचलित नहीं होते हैं, तो एक अद्भुत बच्चे को जन्म देने और जन्म देने की संभावना बहुत अधिक होती है। सबसे अधिक संभावना है, थ्रोम्बोफिलिया से पीड़ित महिला 40 सप्ताह तक गर्भवती महिला से नहीं गुजर पाएगी। हालाँकि, आज की दवा का सभ्य स्तर समय से पहले बच्चों को बीमार कहने की अनुमति नहीं देता है: आधुनिक तकनीकऔर उपकरण ऐसे टुकड़ों को समय पर पैदा हुए बच्चों के सभी संकेतकों के साथ जल्दी से पकड़ने में मदद करते हैं। जैसा कि आप देख सकते हैं, भविष्यवाणियां बहुत अनुकूल हैं, इसलिए इस स्थिति में अपेक्षित मां के लिए केवल उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों का स्पष्ट रूप से पालन करना और सर्वोत्तम में विश्वास करना आवश्यक है।

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भपात। वीडियो

एक बच्चे के गर्भ के दौरान, माँ के शरीर में परिवर्तन होते हैं जो प्रदान करते हैं सामान्य प्रवाहगर्भावस्था। इस तरह के कायापलट का एक उदाहरण हेमोस्टैसोग्राम (कोगुलोग्राम) के मापदंडों में परिवर्तन है - रक्त तेजी से थक्का बनना शुरू हो जाता है।

एक स्वस्थ गर्भवती महिला में, इस तरह के बदलाव उसकी स्थिति को प्रभावित नहीं करते हैं और गर्भवती मां के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया का निदान किया जाता है, तो दोनों स्थितियां ओवरलैप होती हैं, और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा कई गुना बढ़ जाता है, जो अवांछित जटिलताओं को भड़का सकता है।

खून के थक्के जमने के कारण

गर्भावस्था या अन्य गंभीर स्थितियों से पहले थ्रोम्बोफिलिया की संभावना पर संदेह करना मुश्किल है। जब तक प्रतिकूल हानिकारक कारक शरीर पर कार्य नहीं करते हैं, तब तक रक्त जमावट प्रणाली सक्रिय नहीं होती है और जमावट नहीं बढ़ती है।

गर्भाधान के बाद, माँ के शरीर में रक्त परिसंचरण (प्लेसेंटल) का एक अतिरिक्त चक्र दिखाई देता है, जो बढ़ते भ्रूण को आवश्यक पोषक तत्व प्रदान करता है और चयापचय उत्पादों को हटा देता है। रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता का गहरा शारीरिक अर्थ है - यह तंत्र मातृ जीव को प्रसव के दौरान अत्यधिक रक्त हानि और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि से बचाता है।

थ्रोम्बोफिलिया एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें शरीर में हाइपरकोएग्यूलेशन होता है और संवहनी बिस्तर में रक्त के थक्के बनने की संभावना बढ़ जाती है। गर्भावस्था के दौरान, इस तरह के प्रतिकूल परिवर्तन मातृ शरीर में किसी भी मौजूदा संचार प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं।

बड़े और छोटे घेरे में रक्त के थक्के बनने से माँ की जान को खतरा होता है, जिससे विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है:

• स्ट्रोक;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता;
• गर्भावस्था के दूसरे भाग में प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूप।

प्लेसेंटल सर्कल में रक्त के थक्के आवश्यक पोषक तत्वों तक भ्रूण की पहुंच को बाधित करते हैं, जिसके कारण:

• विकासात्मक विकार;
• नाल की प्रारंभिक उम्र बढ़ने;
• सामान्य रूप से स्थित बच्चे के स्थान की समयपूर्व टुकड़ी;
• गर्भावस्था की सहज समाप्ति;
• भ्रूण की मृत्यु।

अधिकांश मामलों में, गर्भाधान से पहले पैथोलॉजी पर संदेह करना असंभव है, लेकिन अगर गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं दिखाई देती हैं, तो एक महिला को अतिरिक्त शोध के लिए भेजा जाता है। पिछली गर्भधारण के असफल पाठ्यक्रम के मामले में थ्रोम्बोफिलिया के निदान की भी आवश्यकता होती है, खासकर अगर ऐसे दो या अधिक मामले थे।

थ्रोम्बोफिलिया के प्रकार

त्वरित रक्त के थक्के की प्रवृत्ति को उन विकृति द्वारा समझाया जा सकता है जो रोगी अपने जीवन के दौरान पीड़ित होता है, और आनुवंशिक परिवर्तनों पर भी निर्भर करता है।

सबसे गंभीर पैथोलॉजी विकल्प, हेमेटोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ और आनुवंशिकीविद् रोग के आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप पर विचार करते हैं, जिसमें विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता की घटना से पहले एक सटीक निदान करना मुश्किल होता है। गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया एक महिला और एक अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक खतरनाक स्थिति है। कुछ मामलों में, इस विकृति को गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से जुड़े अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है। यह कैसे विकसित हो सकता है, यह जानने के लिए इस लेख को अंत तक अवश्य पढ़ें गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोफिलिया।

राज्य का परिणाम हो सकता है:

• गर्भावस्था के दूसरे भाग का विषाक्तता, जो प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के रूप में होता है;
• आदतन गर्भपात - इस विकृति के लिए 8 से 13 सप्ताह की अवधि को एक महत्वपूर्ण अवधि माना जाता है;
• प्रसवपूर्व (प्रसव की शुरुआत से पहले) 30 सप्ताह के बाद भ्रूण की मृत्यु;
• भ्रूण विकास मंदता (अंतर्गर्भाशयी);
• सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की टुकड़ी, जो बच्चे के जन्म से पहले होती है (श्रम के तीसरे चरण की शुरुआत से पहले)।

इस लेख में वीडियो थ्रोम्बोफिलिया और पैथोलॉजी की विशेषताओं के बारे में बात करता है।

परिणाम

पैथोलॉजी के जोखिमों का आकलन करने और चयन करने के लिए सही इलाज, यह सही ढंग से समझना महत्वपूर्ण है कि हाइपरकोएग्यूलेशन के परिणाम महिला और भ्रूण के लिए क्या हो सकते हैं।

एक बच्चे के लिए

गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया भ्रूण के लिए एक गंभीर खतरा बन गया है - इस स्थिति में, रक्त के थक्के प्लेसेंटा की प्रारंभिक रूप से बरकरार रक्त वाहिकाओं में विकसित होते हैं, जिससे सामान्य रक्त प्रवाह बाधित होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया धमनियों और नसों दोनों को प्रभावित करती है, जो सामान्य रक्त प्रवाह को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करती है - जो परिवर्तन दिखते हैं वह फोटो में दिखाया गया है।

हाइपरकोएग्यूलेशन का परिणाम है:

• सहज गर्भपात (दो या अधिक एपिसोड) - इस स्थिति को आदतन गर्भपात कहा जाता है;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, भ्रूण के विकास में देरी से प्रकट होता है;
• अतिरिक्त अध्ययनों के परिणामों के साथ वास्तविक गर्भकालीन आयु की असंगति - गर्भकालीन आयु अपने छोटे आकार के कारण गलत तरीके से निर्धारित की जाती है;
• मात्रा परिवर्तन उल्बीय तरल पदार्थ- ओलिगोहाइड्रामनिओस और पॉलीहाइड्रमनिओस दोनों की पहचान करें;
• कई भ्रूण विकृतियां;
• प्लेसेंटल एब्डॉमिनल (रेट्रोप्लासेंटल हेमेटोमा);
• श्रम की समयपूर्व शुरुआत।

प्रत्येक मामले में, ऐसी विकृति के साथ, डॉक्टर को व्यक्तिगत रूप से मूल्यांकन करना चाहिए, और निदान की पुष्टि करने के लिए परीक्षाओं का एक सेट निर्धारित किया जाता है। इस मामले में, इन विकृति (एसटीडी, टॉर्च संक्रमण, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण) का कारण बनने वाले अन्य कारकों के प्रभाव को बाहर करना आवश्यक है।

औरत के लिए

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की अपनी विशेषताएं हैं, क्योंकि इस स्थिति का गर्भाधान पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, लेकिन गर्भधारण को बाधित करता है। पैथोलॉजी अक्सर गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह के बाद प्रकट होती है - यह इस समय है कि बच्चे के स्थान का निर्माण और अपरा परिसंचरण शुरू होता है।

रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणाली में असंतुलन उन स्थितियों को भड़काता है जो गर्भावस्था के दौरान और एक महिला की दैहिक स्थिति दोनों को प्रभावित करती हैं।

पहले प्रकार की विकृति में गर्भावस्था के दूसरे भाग में प्रीक्लेम्पसिया (प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया) शामिल है, जो इसके द्वारा प्रकट होता है:

• रक्तचाप में तेज वृद्धि;
• प्रोटीनुरिया - मूत्र में प्रोटीन का उत्सर्जन;
• निचले छोरों, पूर्वकाल पेट की दीवार, चेहरे की गंभीर सूजन।

ये परिवर्तन श्रम की शुरुआत तक, श्रम के दौरान और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में प्रगति कर सकते हैं। प्रसव के कुछ दिनों बाद लक्षण गायब हो जाते हैं, और ऐसी स्थिति जिसमें गंभीर गड़बड़ी नहीं होती है (मस्तिष्क रक्तस्राव, एडिमा, ऐंठन सिंड्रोम) लगभग बिना किसी निशान के गुजरें।

दूसरे प्रकार की विकृति में आंतरिक अंगों के रोग शामिल हैं जो एक बच्चे को जन्म देने की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होते हैं। ये स्थितियां प्रसव के बाद भी बनी रह सकती हैं, और रोगियों को जीवन भर उपचार जारी रखना पड़ता है।

गर्भावस्था के दौरान पैरों का थ्रोम्बोफ्लिबिटिस एक उल्लेखनीय उदाहरण है, जो गंभीर फटने वाले दर्द, पैरों पर एडिमा के कारण गर्भवती मां को भारी परेशानी देता है।

इसके अलावा, नसों की सूजन लगभग हमेशा रक्त के थक्कों के गठन के साथ होती है, और वे प्राथमिक स्थानीयकरण की साइट से अलग हो सकती हैं और संचार प्रणाली के माध्यम से पलायन कर सकती हैं, जो इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन (बहुत कम ही) के विकास को भड़का सकती हैं। ), पीई (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता), वृक्क और यकृत अन्त: शल्यता। , मेसेंटेरिक नसें।

और गर्भावस्था के दौरान प्रसव एक महिला के लिए एक निश्चित खतरा बन जाता है - प्रसव के दौरान (संकुचन के दौरान), रक्त के थक्के निकल सकते हैं और दूसरों को स्थानांतरित किए जा सकते हैं। रक्त वाहिकाएं... यदि गर्भधारण के बाद के चरण में किसी बीमारी का पता चलता है, तो एक संवहनी सर्जन से परामर्श करना आवश्यक है, जिसके परिणामों के अनुसार डॉक्टर को प्रसव की इष्टतम रणनीति की सिफारिश करनी चाहिए।

प्रत्येक मामले में, सिफारिशें व्यक्तिगत होंगी, लेकिन एक सलाह अपरिवर्तित रहती है - और प्रसव के दौरान प्राकृतिक के माध्यम से जन्म देने वाली नलिका, और एक सिजेरियन सेक्शन की आवश्यकता होती है (लोचदार पट्टियों के साथ अंगों को बांधना। ऐसे निवारक उपायथ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम को कई बार कम करें।

थक्के विकारों के साथ गर्भावस्था की तैयारी

थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भावस्था की योजना बनाने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ, आनुवंशिकीविद्, हेमटोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता होती है, साथ ही हाइपरकोएग्यूलेशन के तथ्य को स्थापित करने और इस स्थिति के कारण को स्पष्ट करने के उद्देश्य से अध्ययन की एक पूरी श्रृंखला आयोजित करने की आवश्यकता होती है।

निम्नलिखित स्थितियों में विश्लेषण आवश्यक हैं:

• प्रसवपूर्व भ्रूण मृत्यु के साथ;
• जब एक गर्भवती महिला को प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के बार-बार होने वाले एपिसोड का पता चलता है;
• आदतन गर्भपात की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यदि इस स्थिति के अन्य कारणों को बाहर रखा गया है - अंतःस्रावी विकृति (काम में गड़बड़ी) थाइरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां), अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, आनुवंशिक विकृति, स्त्रीरोग संबंधी रोग;
• जब एक महिला को घनास्त्रता का पता चलता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो गर्भावस्था से पहले उत्पन्न हुए हैं;
• गर्भनिरोधक की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली घनास्त्रता के साथ, जिसके लिए COCs निर्धारित किए गए थे (संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों);
• यदि गर्भवती महिला गर्भधारण से पहले हाइपरकोएग्युलेबिलिटी के संदेह में किसी भी स्थिति का पता लगाती है (किसी भी स्थानीयकरण के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, धमनी और शिरापरक घनास्त्रता);
• यदि रोगी वैरिकाज़ नसों की दृश्य अभिव्यक्तियों का पता लगाता है (जब परामर्श के दौरान देखा जाता है);
• एक प्रतिकूल पारिवारिक इतिहास के साथ - करीबी रिश्तेदारों में घनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, दिल के दौरे और इस्केमिक स्ट्रोक की उपस्थिति, खासकर उन मामलों में जब ये रोग अपेक्षाकृत कम उम्र (40 वर्ष तक) में विकसित हुए।

हाइपरकोएग्यूलेशन की पुष्टि करने के लिए, डी-डिमर (एक उत्पाद जो थ्रोम्बस के नष्ट होने पर बनता है) के अनिवार्य निर्धारण के साथ एक कोगुलोग्राम लेने की सिफारिश की जाती है। यदि इन विश्लेषणों में संकेतकों में परिवर्तन पाए जाते हैं, तो निदान निर्धारित किया जाता है, जिसका उद्देश्य हेमोस्टेसिस प्रणाली के जीनों में बहुरूपता की पहचान करना है।

दोनों अध्ययन आधुनिक प्रयोगशालाओं में किए जाते हैं, लेकिन अगर सभी गर्भवती महिलाओं के लिए एक कोगुलोग्राम की कीमत सस्ती है, तो लागत आनुवंशिक निदानकाफी अधिक आबादी के लगभग 10-12% में थ्रोम्बोफिलिया का पता चला है, इसलिए इस तरह के परीक्षण संकेतों के अनुसार सख्ती से निर्धारित किए जाते हैं।

आनुवंशिक परीक्षण से पहले, डॉक्टर अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन करने के लिए परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है।

इस उद्देश्य के लिए, नियुक्त करें:

• ल्यूपस कौयगुलांट की पहचान - एक विशिष्ट प्रोटीन शरीर में ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के साथ संश्लेषित होता है;
• एंटीफॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण - ये प्रोटीन रक्त कोशिकाओं की आंतरिक परत और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचाते हैं;
• होमोसिस्टीन के स्तर को स्पष्ट करने के उद्देश्य से एक मात्रात्मक अध्ययन, एक अमीनो एसिड, जिसकी एकाग्रता भोजन के साथ बी विटामिन के अपर्याप्त सेवन, शारीरिक निष्क्रियता और धूम्रपान के साथ घट जाती है।

आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों की व्याख्या आपको परिवर्तित जीन की ढुलाई के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है। होमोज़ाइट्स में, थ्रोम्बोफिलिया की अभिव्यक्तियाँ अधिक स्पष्ट होती हैं, और उपचार के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, जबकि हेटेरोजाइट्स में, आधे जीन सामान्य होते हैं, इसलिए पैथोलॉजी आसान होती है और गर्भावस्था के लिए रोग का निदान बेहतर होता है।

हाइपरकोएग्यूलेशन के कारणों को स्पष्ट करने के लिए, 10 मार्करों का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है:

• फोलेट चयापचय के लिए जिम्मेदार जीन;
• होमोसिस्टीन के आदान-प्रदान के लिए जिम्मेदार जीन;
• प्लेटलेट इंटीग्रिन निर्धारित करने वाले जीन;
• जीन जो प्रोथ्रोम्बिन उत्परिवर्तन को प्रभावित करते हैं;
• लीडेन उत्परिवर्तन (रक्त जमावट प्रणाली का कारक V)।

एक रोगी में, कई परिवर्तित हेमोस्टियोग्राम कारकों को जोड़ा जा सकता है, जो गर्भावस्था के पूर्वानुमान को खराब करता है।

इसके अलावा, परिणाम के आधार पर, गर्भावस्था की योजना बनाने और बच्चे को जन्म देने के दौरान थ्रोम्बोफिलिया के उपचार के लिए एक कार्यक्रम का चयन किया जाता है। सकारात्मक परीक्षणों का मतलब ड्रग थेरेपी की अनिवार्य और तत्काल नियुक्ति नहीं है - यदि हाइपरकोएगुलेबिलिटी के लक्षण पाए जाते हैं तो उपचार आवश्यक है।

यदि इस तरह के कोई परिवर्तन नहीं हैं, तो कोगुलोग्राम की निगरानी करना आवश्यक है - शिकायतों की अनुपस्थिति में विश्लेषण महीने में कम से कम एक बार दोहराया जाता है, और तुरंत यदि भलाई में कोई परिवर्तन या संभावित घनास्त्रता का संकेत देने वाले संकेत दिखाई देते हैं।

गर्भावस्था की तैयारी में और गर्भ के दौरान ड्रग थेरेपी

जिस चक्र के लिए गर्भाधान की योजना है, उस चक्र में दवाएँ लेना आवश्यक है। यदि किसी महिला को घनास्त्रता का बहुत अधिक जोखिम है, तो कम आणविक भार हेपरिन (Clexane, Fraxiparin) की शुरूआत - दवाओं को ठीक से कैसे प्रशासित किया जाए, निर्देश आपको बताएंगे।

जब होमोसिस्टीन की सांद्रता बढ़ जाती है, तो दवाओं की सिफारिश की जाती है फोलिक एसिडबड़ी खुराक में और बी विटामिन का एक साथ सेवन।

गर्भावस्था के तथ्य की पुष्टि करने के बाद, डॉक्टर आगे के उपचार के लिए इष्टतम आहार का चयन करने में सक्षम होंगे। एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी उस तारीख से पहले की जानी चाहिए जो तारीख के करीब आती है प्राकृतिक प्रसव... इसे रद्द करने के लिए इष्टतम अवधि प्रसव की अपेक्षित तिथि (पीडीडी) या नियोजित सिजेरियन सेक्शन से तीन दिन पहले है।

डिलीवरी के लिए रणनीति का विकल्प

प्रसव के दौरान, जिसे योनि जन्म नहर के माध्यम से करने की योजना है, दवा वापसी के बाद, मां (कोगुलोग्राम) और भ्रूण (भ्रूण कार्डियोटोकोग्राफी, डॉपलर सेंसर के साथ भ्रूण अल्ट्रासाउंड) में हेमोस्टेसिस की स्थिति की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। . यदि ये संकेतक तीन दिनों के बाद खराब हो जाते हैं, तो डॉक्टर को सभी जोखिमों का आकलन करना चाहिए और फिर से इष्टतम डिलीवरी रणनीति चुननी चाहिए।

अधिकांश मामलों में, सर्जिकल डिलीवरी की योजना बनाई जाती है - एक सिजेरियन सेक्शन, सर्जिकल हस्तक्षेप के अस्पष्ट संकेतों के बावजूद, गर्भावस्था के अंतिम हफ्तों में भ्रूण की मृत्यु के खतरे को काफी कम कर सकता है।

ऑपरेशन से पहले, थक्कारोधी चिकित्सा को समय पर रद्द करने के लिए पर्याप्त है और 72 घंटों के बाद इस तरह के उपचार के सभी परिणाम गायब हो जाएंगे। प्रसव के लिए इष्टतम समय 36-37 सप्ताह का गर्भ है, और ऐसे रोगियों को चिकित्सा संस्थानों में भेजा जाना चाहिए जिनके डॉक्टरों को ऐसी गर्भावस्था के प्रबंधन का अनुभव है।

वितरण सहज रूप मेंयह अनुमेय है यदि महिला को गंभीर हेमोस्टेसिस विकार नहीं हैं जो ऐसी अवधि के लिए थक्कारोधी दवाओं को रद्द करने की अनुमति नहीं देते हैं, बिगड़ा हुआ अपरा परिसंचरण के संकेत, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में घनास्त्रता।

अतिरिक्त उपचार विकल्प

एक सटीक निदान स्थापित होने के बाद, महिलाओं के लिए आहार पोषण का विशेष महत्व है - आहार में बदलाव हाइपरकोएग्यूलेशन को पूरी तरह से समाप्त करने में सक्षम नहीं है, लेकिन यह आवश्यक दवाओं की खुराक को कम करने में मदद करता है।

थ्रोम्बोफिलिया के लिए आहार की विशेषताएं:

1. गर्भवती मां को प्रति दिन कम से कम दो लीटर तरल पदार्थ मिलना चाहिए। सुधार पीने का नियमकेवल गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के लिए आवश्यक है।
2. आहार में खाद्य पदार्थों की मात्रा बढ़ाने की सिफारिश की जाती है जो फोलिक एसिड और इसके मेटाबोलाइट्स से भरपूर होते हैं - आपको ताजी जड़ी-बूटियों, सब्जियों और फलों, समुद्री भोजन, गोभी, सलाद की आवश्यकता होती है।
3. अदरक, सूखे मेवे (सूखे खुबानी, सूखे सेब और नाशपाती, आलूबुखारा) द्वारा रक्त को पतला करने में मदद की जाती है - इनका सेवन स्वतंत्र रूप से किया जा सकता है, चाय, स्ट्यूड फ्रूट, जेली बनाने के लिए उपयोग किया जाता है।
4. किसी भी रूप में किसी भी प्रकार की चॉकलेट, चाय और कॉफी, अंगूर को आहार से बाहर रखा गया है - ये उत्पाद गर्भवती महिला के शरीर से फोलेट के उत्सर्जन को तेज करते हैं।
5. उन खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करें जो रक्त सीरम में होमोसिस्टीन की एकाग्रता को बढ़ाते हैं - किसी भी रूप में अंडे, विविधता की परवाह किए बिना नट्स, डेयरी उत्पाद (ताजा दूध, पनीर, पनीर)।

बेशक, थ्रोम्बोफिलिया, पैथोलॉजी के प्रकार और इसकी गंभीरता की परवाह किए बिना, गर्भावस्था के पूर्वानुमान को काफी बढ़ा देता है। समय पर व्यापक निदान और डॉक्टर की सभी सिफारिशों के कार्यान्वयन से हेमोस्टेटिक विकारों से पीड़ित महिला को भ्रूण को सहन करने और स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में मदद मिलेगी।

वंशानुगत रक्तस्रावी विकृति जन्मजात रोगों का एक समूह है जो संवहनी-प्लेटलेट या हेमोस्टेसिस के जमावट लिंक के मात्रात्मक या गुणात्मक विकृति द्वारा प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव में वृद्धि होती है।

शब्द "जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया" एंटीकोआगुलेंट (एंटीकोआगुलेंट और फाइब्रिनोलिटिक) और जमावट रक्त प्रणालियों दोनों में आनुवंशिक दोषों के कारण घनास्त्रता के लिए एक प्रवृत्ति को दर्शाता है।

समानार्थी शब्द

वंशानुगत (जन्मजात) कोगुलोपैथी (रक्तस्रावी प्रवणता), वंशानुगत (जन्मजात) थ्रोम्बोफिलिया।

आईसीडी-10 कोड
O99.1 रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग और कुछ विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल हैं जो गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर को जटिल बनाते हैं।

महामारी विज्ञान

आबादी में रक्तस्रावी प्रवणता काफी आम है। जनसंख्या में वॉन विलेब्रांड रोग की घटना 1%, हीमोफिलिया ए - 0.01%, हीमोफिलिया बी - 0.001% है। अक्सर, जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है, जिसका अनुपात सभी वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता के बीच 65% तक पहुंच जाता है। जनसंख्या में फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, कारक V, VII, X, XI और XIII की वंशानुगत कमी के कारण होने वाली कोगुलोपैथियों की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन में 1-2 मामले हैं।

आनुवंशिक विकारों के कारण घनास्त्रता के उच्च जोखिम का सबसे आम कारण सक्रिय प्रोटीन सी के लिए कारक वी प्रतिरोध है। फैक्टर वी लीडेन उत्परिवर्तन दक्षिणी स्वीडन की 15% आबादी में, विभिन्न क्षेत्रों में 1-10% निवासियों में नोट किया गया है। फ्रांस। वहीं, एशिया, अफ्रीका और अमेरिका की स्थानीय आबादी के बीच यह बीमारी जापान में नहीं है।

प्रोथ्रोम्बिन जीन में उत्परिवर्तन लगभग 2-5% पाया जाता है स्वस्थ जनसंख्या... दक्षिणी यूरोप में इस विकृति का प्रसार 3% है, उत्तरी यूरोप में - 1.7%।

डिस्फिब्रिनोजेनमिया - आनुवंशिक विकारफाइब्रिनोजेन अणु की संरचना, मुख्य रूप से ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली। फाइब्रिनोजेन के पैथोलॉजिकल वेरिएंट का नाम उन शहरों के नाम पर रखा गया था जिनमें वे पाए गए थे (यूरोप, यूएसए)।

आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के कारणों में एक महत्वपूर्ण स्थान एंटीकोआगुलेंट और फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम के कारकों में आनुवंशिक दोषों द्वारा कब्जा कर लिया गया है। जनसंख्या में प्रोटीन सी और एस में दोष की विषमयुग्मजी गाड़ी की आवृत्ति 28 से 63 मामलों में प्रति 1 मिलियन में भिन्न होती है। वंशानुगत एंटीथ्रॉम्बिन की कमी, जो ऑटोसोमली प्रमुख रूप से विरासत में मिली है, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 200-500 मामलों की आवृत्ति के साथ नोट की जाती है। . अस्पष्टीकृत गहरी शिरा घनास्त्रता वाले 2-3% युवा रोगियों में वंशानुगत फाइब्रिनोलिसिस दोष पाए जाते हैं।

हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों का वर्गीकरण

रक्तस्रावी प्रवणता
वॉन विलेब्रांड रोग।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (ग्लायंट्समैन-नेगेली थ्रोम्बस्थेनिया, बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम, संचय पूल रोग, ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम और अन्य)।
वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
हीमोफिलिया ए (कारक VIII की कमी)।
हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी) - क्रिसमस रोग।
हीमोफिलिया सी (कारक XI की कमी) रोसेन्थल सिंड्रोम है।
पैराहीमोफिलिया (कारक V की कमी)।
फैक्टर एक्स की कमी (स्टीवर्ट-प्रोवर सिंड्रोम)।
फैक्टर VII की कमी (सिकंदर रोग)।
फैक्टर XIII की कमी (लकी-लॉरेंट रोग)।
अफिब्रिनोजेनेमिया।
डिस्फिब्रिनोजेनमिया।
हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया।
उच्च आणविक भार kininogen की कमी।
प्रीकैलिकरिन की कमी (फ्लेचर का कारक)।
α2-एंटीप्लास्मिन की कमी।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया
फैक्टर वी म्यूटेशन (लीडेन म्यूटेशन)।
उत्परिवर्तन - 20210A प्रोथ्रोम्बिन जीन में।
फाइब्रिनोजेन जीन में बहुरूपता 455- / ए।
वंशानुगत प्रोटीन की कमी C.
वंशानुगत एस.
वंशानुगत एंटीथ्रॉम्बिन की कमी III।
N (5,10) में C677T बहुरूपता -मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस जीन।
सिस्टैथिओन (वह) β-सिंथेटेस जीन का उत्परिवर्तन।
pIIIa जीन में PlA1 / A2 बहुरूपता।
वंशानुगत टीपीए की कमी।
4- / 5- PAI-1 जीन में बहुरूपता।

एटियलजि और रोगजनन (कारण और वर्तमान)

वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता

एटियलॉजिकल कारक एक वंशानुगत मात्रात्मक कमी या चिपकने वाला ग्लाइकोप्रोटीन वॉन विलेब्रांड कारक की गुणात्मक कमी है।

हीमोफिलिया ए और बी वंशानुगत यौन-संबंधी रोग हैं, जो क्रमशः कारकों VIII और IX के बिगड़ा हुआ संश्लेषण द्वारा प्रकट होते हैं। केवल पुरुष बीमार हैं। जिन महिलाओं में हीमोफिलिया ए और बी जीन होते हैं उनमें आमतौर पर होता है बढ़ा हुआ खतराप्रसव के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान रक्तस्राव। हीमोफिलिया सी (वंशानुगत कारक XI की कमी) एक दुर्लभ बीमारी है जो सेक्स से जुड़ी नहीं है, जिसका हिस्सा सभी वंशानुगत कोगुलोपैथियों में 1% से अधिक नहीं है। हीमोफिलिया सी की शुरुआत आमतौर पर बड़े पैमाने पर पोस्ट-ट्रॉमेटिक या पोस्टऑपरेटिव रक्त हानि के साथ होती है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम जैसे कि एफ़िब्रिनोजेनमिया और वंशानुगत प्रोथ्रोम्बिन की कमी आमतौर पर जीवन के साथ असंगत होती है।

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथिस रिसेप्टर तंत्र की जन्मजात अपर्याप्तता, विभिन्न कणिकाओं के घटकों के संचय में दोष, इंट्रा-लाइसोसोमल परिवहन और एंजाइम के गठन के कारण होते हैं जो प्लेटलेट फ़ंक्शन को नियंत्रित करते हैं। नतीजतन, प्लेटलेट आसंजन संवहनी दीवार और फाइब्रिन क्लॉट बनाने के लिए दोनों में बाधित होता है। इस बीमारी को ग्लाइंट्समैन-नेगेली थ्रॉम्बोसिस कहते हैं।

वॉन विलेब्रांड कारक को बांधने के लिए ग्लाइकोप्रोटीन आईबी के लिए एक झिल्ली रिसेप्टर की अनुपस्थिति और क्षतिग्रस्त संवहनी दीवार के आसंजन के कारण विशाल अपक्षयी प्लेटलेट्स की अक्षमता बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम में नोट की गई है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया

फैक्टर वी जीन उत्परिवर्तन (लीडेन उत्परिवर्तन), सक्रिय प्रोटीन सी के प्रतिरोध के लिए अग्रणी, आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण घनास्त्रता के उच्च जोखिम का सबसे आम कारण माना जाता है। इस उत्परिवर्तन में कारक वी अणु में एक अमीनो एसिड प्रतिस्थापन होता है जहां सक्रिय प्रोटीन सी द्वारा अणु को साफ किया जाता है। गर्भवती महिलाओं में शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के एपिसोड में, यह विकृति 43.7% मामलों में पाई जाती है (नियंत्रण समूह में - 7.7%)। कारक वी जीन उत्परिवर्तन और हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया के संयोजन के साथ, घनास्त्रता का जोखिम 10-20 गुना बढ़ जाता है। कारक Va के विलंबित क्षरण से प्रोथ्रोम्बिनेज कॉम्प्लेक्स (कारक Xa - कारक Va - फॉस्फोलिपिड्स - कैल्शियम आयन) का स्थिरीकरण होता है और थ्रोम्बिन के गठन की दर बढ़ जाती है। गर्भावस्था के दौरान शिरापरक घनास्त्रता वाली 78% महिलाओं में सक्रिय प्रोटीन सी का प्रतिरोध पाया जाता है, जबकि लीडेन उत्परिवर्तन केवल 46% में नोट किया जाता है।

अन्य मामलों में प्रतिरोध के विकास का कारण, जाहिरा तौर पर, अन्य उत्परिवर्तन (कैम्ब्रिज और हांगकांग) हैं।

प्रोथ्रोम्बिन 20210A उत्परिवर्तन आनुवंशिक विकारों के कारण रक्त के थक्कों के बढ़ते जोखिम का दूसरा सबसे आम कारण है। इसके साथ, लगभग 90% मामलों में, प्रोथ्रोम्बिन के बढ़े हुए स्तर का पता लगाया जाता है (एक नियम के रूप में, 115%) से ऊपर। इस उत्परिवर्तन की उपस्थिति में थ्रोम्बोम्बोलिज़्म विकसित होने का जोखिम 3 गुना बढ़ जाता है, और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाली महिलाओं में यह 16.9% मामलों (नियंत्रण समूह में - 1.3%) में पाया जाता है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाली महिलाओं में कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन और प्रोथ्रोम्बिन जीन उत्परिवर्तन के संयोजन की आवृत्ति 9.3% है (नियंत्रण समूह में नोट नहीं किया गया)। एक ही समय में दो या दो से अधिक उत्परिवर्तन की उपस्थिति से घनास्त्रता के जोखिम में लगभग 100 गुना वृद्धि होती है।

स्टिकी प्लेटलेट सिंड्रोम आनुवंशिक विकारों के कारण रक्त के थक्कों के बढ़ते जोखिम का तीसरा सबसे आम कारण है। रोग एकत्रीकरण प्रेरकों के लिए प्लेटलेट रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। जटिलताओं के विकास में, एड्रेनालाईन की रिहाई और प्लेटलेट्स की सक्रियता के साथ तनाव महत्वपूर्ण है। मेटा-विश्लेषण के अनुसार ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa के लिए प्लेटलेट रिसेप्टर के A1 / A2 जीन का बहुरूपता, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता के जोखिम में मामूली (5-10%) वृद्धि की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण हाइपरहोमोसिस्टिनेमिया (90-95%) के अधिकांश मामले सिस्टैथियन (हे) β-सिंथेटेज़ की समयुग्मजी कमी के कारण होते हैं, जिससे होमोसिस्टीन के सिस्टैथिओनिन में परिवर्तन में व्यवधान होता है। 5-10% मामलों में, महत्वपूर्ण हाइपरहोमोसिस्टिनेमिया होमोसिस्टीन के मेथियोनीन के रूपांतरण की जन्मजात हानि के कारण होता है, जो होमोजीगस एन (5.10) -मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस की कमी के परिणामस्वरूप होता है, जिसका पता 0-1.4% की आवृत्ति के साथ लगाया जाता है। हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया और अलग-अलग गंभीरता के संवहनी घनास्त्रता के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध पाया गया (शिरापरक घनास्त्रता का सापेक्ष जोखिम 2.5 है)।

पीई और गहरी शिरा घनास्त्रता वाले 10% रोगियों में वंशानुगत प्रोटीन सी की कमी का निदान किया जाता है। वर्तमान में, प्रोटीन सी के 160 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तन का वर्णन किया गया है। गर्भावस्था के दौरान प्रोटीन सी की कमी के साथ घनास्त्रता की घटना 7% है, और प्रसवोत्तर अवधि में - 19%। वंशानुगत प्रोटीन सी की कमी के समयुग्मजी वाहकों में, नवजात फुलमिनेंट पुरपुरा नोट किया जाता है। यह स्थिति हेपरिन या एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ चिकित्सा के लिए दुर्दम्य है और अक्सर घातक रूप से समाप्त होती है। विषमयुग्मजी वाहकों में प्रोटीन सी की मात्रा सामान्य से 30-60% होती है। प्रोटीन सी में आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, सक्रिय प्रोटीन सी का मुख्य कार्य कारक वीए और कारक VIIIa के बाधित (दरार (दरार) होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रोथ्रोम्बिनेज निष्क्रिय होता है), जिससे थ्रोम्बस गठन में वृद्धि होती है।

वंशानुगत प्रोटीन एस की कमी का वर्णन 1984 में किया गया था। विषमयुग्मजी वाहकों में, प्रोटीन एस की कमी गहरी शिरा घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता और पीई द्वारा प्रकट होती है, लेकिन इन जटिलताओं का जोखिम एंटीथ्रोम्बिन या प्रोटीन सी की कमी की तुलना में बहुत कम है। समयुग्मक वाहक नवजात विकसित करते हैं फुलमिनेंट पुरपुरा। प्रोटीन एस की कमी की उपस्थिति में गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता का जोखिम 6% तक पहुंच जाता है, सहवर्ती प्रोटीन सी की कमी के साथ - 3–10%, और प्रसवोत्तर अवधि में - क्रमशः 7–22% और 7–29%।

1965 में वंशानुगत एंटीथ्रॉम्बिन की कमी का वर्णन किया गया था। पीई वाले 3-8% रोगियों में, गहरी शिरा घनास्त्रता, एंटीथ्रॉम्बिन की कमी पाई जाती है। गर्भावस्था के दौरान और प्रसवोत्तर अवधि में एंटीथ्रोम्बिन की कमी के साथ घनास्त्रता की घटना क्रमशः 18 और 33% है। एंटीथ्रोम्बिन के मुख्य कार्य के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एंटी-थ्रोम्बिन की जैविक गतिविधि में 50-70% की कमी के साथ घनास्त्रता का जोखिम बढ़ जाता है - थ्रोम्बिन की निष्क्रियता और अधिकांश अन्य रक्त जमावट कारक।

वंशानुगत फाइब्रिनोलिसिस दोष। गहरी शिरा घनास्त्रता वाले 2-3% युवा रोगियों में प्लास्मिनोजेन की कमी पाई जाती है। शिरापरक घनास्त्रता और पीई तब विकसित होते हैं जब प्लास्मिनोजेन गतिविधि आदर्श के 40% से कम होती है।

फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की शिथिलता का सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित कारण 4- एलील के समरूप गाड़ी के परिणामस्वरूप पीएआई -1 में वृद्धि है, जो कोरोनरी विकारों के जोखिम में 1.3 गुना वृद्धि के साथ है और योगदान देता है गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के जटिल पाठ्यक्रम।

गर्भधारण की जटिलताओं का रोगजनन

हेमोस्टैटिक प्रणाली का अनुकूलन, जो गर्भवती महिलाओं में विकसित होता है और बच्चे के जन्म से पहले इसकी अधिकतम गंभीरता तक पहुंच जाता है, रक्त के थक्के में कमी से जुड़े हेमोस्टेसिस प्रणाली में वंशानुगत दोषों की अभिव्यक्तियों की आवृत्ति को कम करने में मदद करता है। इसी समय, गर्भावस्था और प्रसव की ऐसी जटिलताएं जैसे प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी-सिंड्रोम, पीओएनआरपी, ओएस एम्बोलिज्म डीआईसी के विकास के साथ होती हैं, और इसलिए जन्मजात कोगुलोपैथी वाली महिलाओं में घातक हाइपोकैग्यूलेशन संभव है। बड़े पैमाने पर प्रसूति रक्त हानि वाली महिलाओं में घातक रक्तस्राव विकारों का जोखिम बहुत अधिक है, जो प्लेसेंटा प्रिविया, गर्भाशय ग्रीवा और इस्थमस गर्भावस्था, और गर्भाशय टूटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ।

आरोपण की प्रक्रिया के बाद से, ट्रोफोब्लास्ट पर आक्रमण और प्लेसेंटा का आगे गठन अंतःक्रिया का परिणाम है कई कारकरक्त, रक्त कणिकाओं, एंडोथेलियल कोशिकाओं और ट्रोफोब्लास्ट का जमावट, हेमोस्टेसिस प्रणाली में आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति, जिससे हाइपरग्रिगेशन और हाइपरकोएग्यूलेशन होता है, बिगड़ा हुआ आरोपण और प्लेसेंटेशन का कारण बनता है और सिन्सीटियोट्रोफोबलास्ट की झिल्ली पर फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव में योगदान देता है। प्लेसेंटल बेड की सर्पिल धमनियों में ट्रोफोब्लास्ट के आक्रमण के उल्लंघन का परिणाम गर्भपात, पुरानी अपरा अपर्याप्तता, आरआरपी, जेस्टोसिस, पीओएनआरपी है।

गर्भावस्था के दौरान हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)

वॉन विलेब्रांड रोग की विशेषता पेटीचियल रैश, खरोंच, नाक, मसूड़े, गर्भाशय, जठरांत्ररक्तस्राव, रक्तमेह, बड़े जोड़ों की गुहा में रक्तस्राव। सबसे कठिन गर्भावस्था की पहली तिमाही है, जब वॉन विलेब्रांड कारक की सामग्री अभी तक नहीं बढ़ी है, और देर से प्रसवोत्तर अवधि, जिसके दौरान हेमटॉमस का गठन और घाव की सतहों की खराब चिकित्सा विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपैथियों वाली महिलाओं में, हेमोस्टैटिक प्रणाली का विघटन आमतौर पर बच्चे के जन्म के दौरान होता है। कोगुलोपैथिक गर्भाशय रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, रेटिना हैं। हीमोफिलिया जीन के वाहक में, एक नियम के रूप में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, लेकिन प्रसवोत्तर कोगुलोपैथिक रक्तस्राव प्रसूति संबंधी जटिलताओं और एक्सट्रैजेनिटल पैथोलॉजी के साथ विकसित हो सकता है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कम उम्र में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएँ हैं, बिना जोखिम वाले कारकों (आघात, सर्जरी, लंबे समय तक स्थिरीकरण) के बिना व्यक्तियों में शिरापरक घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता, घनास्त्रता का असामान्य स्थानीयकरण (मस्तिष्क में मेसेन्टेरिक, कैरोटिड), छोटे का घनास्त्रता त्वचा की नसें, पलायन और आवर्तक घनास्त्रता, कम उम्र में स्ट्रोक और दिल का दौरा, हार्मोनल गर्भनिरोधक लेते समय और गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता। शारीरिक परिवर्तनहेमोस्टैटिक प्रणाली में, हाइपरकोएग्यूलेशन के लिए पूर्वसूचक, गर्भावस्था के दौरान जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं।

गर्भकाल की जटिलताएं

गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता गर्भाशय से रक्तस्राव, क्रमिक और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में कोगुलोपैथिक रक्तस्राव, योनि हेमटॉमस और द्वारा प्रकट होती है। पोस्टऑपरेटिव सिवनीऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, देर से प्रसवोत्तर रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के दौरान रक्तस्रावी प्रवणता वाली 35% महिलाएं होती हैं सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म। उसी आवृत्ति के साथ, जेस्टोसिस विकसित होता है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ PONRP अधिक बार देखा जाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया, आवर्तक गर्भपात, समय से पहले जन्म, पुरानी प्लेसेंटल अपर्याप्तता और भ्रूण कुपोषण, गर्भावस्था, एचईएलपी सिंड्रोम, पीओएनआरपी, पोस्टपर्टम और पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोम्बोलिक और प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं के साथ गर्भवती महिलाओं में अधिक बार नोट किया जाता है।

निदान

इतिहास

इतिहास एकत्र करते समय, रोग की पारिवारिक प्रकृति, लक्षणों की शुरुआत की कम उम्र, गंभीरता के संबंध पर ध्यान दिया जाता है। नैदानिक ​​तस्वीरआघात, सर्जरी, मेनार्चे, मौखिक गर्भ निरोधकों और गर्भावस्था के साथ।

शारीरिक अध्ययन

कोई विशेष विशेषताएं नहीं हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

रक्तस्रावी प्रवणता वाली गर्भवती महिलाओं में, ध्यान दें निम्नलिखित परिवर्तन:
150 × 109 / l से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, उनके असामान्य रूपों का पता लगाना।
आइवी के अनुसार रक्तस्राव का समय बढ़ा।
विभिन्न संकेतकों का उपयोग करके प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण का विघटन: एडीपी, एड्रेनालाईन और रिस्टोमाइसिन।
वॉन विलेब्रांड कारक की घटी हुई सामग्री और गतिविधि।
बढ़ा हुआ APTT (फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, VIII, IX, X, XI, XII जमावट कारकों की कमी के साथ)।
प्रोथ्रोम्बिन समय का लम्बा होना, जो फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, V, VII, X जमावट कारकों की कमी की विशेषता है।
रक्त में फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में कमी।
रक्त जमावट के विभिन्न कारकों की सामग्री में कमी।

आम तौर पर स्वीकृत जमावट परीक्षणों के परिणामों के आधार पर थ्रोम्बोफिलिया पर संदेह किया जा सकता है। विशेषता संकेत:
हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया।
जमावट परीक्षणों को छोटा करना, सक्रिय पुनर्गणना समय, APTT।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि (एडीपी, एड्रेनालाईन के साथ)।
रक्त में β-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, कारक IV प्लेटलेट्स की सामग्री में वृद्धि।
रक्त में एंटीथ्रोम्बिन और प्रोटीन सी के स्तर में कमी।
प्लास्मिनोजेन की सांद्रता में कमी, ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक, रक्त में ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक प्रकार I अवरोधक की सामग्री में वृद्धि।
रक्त में एंडोथेलियल डिसफंक्शन (वॉन विलेब्रांड फैक्टर, फाइब्रोनेक्टिन, आदि) के मार्करों की सामग्री में वृद्धि।
माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया।

थ्रोम्बोफिलिया के निदान के लिए, रक्त में इसके प्रत्यक्ष मार्करों का अध्ययन करने की भी सिफारिश की जाती है: थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स, प्रोथ्रोम्बिन के एफ 1 + 2 टुकड़े, फाइब्रिन और फाइब्रिनोजेन के क्षरण उत्पाद, डी-डिमर, प्लास्मिन-α2-एंटीप्लास्मिन कॉम्प्लेक्स, इंट्रावास्कुलर और सहज प्लेटलेट एकत्रीकरण।

वाद्य अध्ययन

जटिलताओं के विकास के लिए वाद्य अध्ययन निर्धारित हैं।
यदि एक सेरेब्रल रक्तस्राव का संदेह है, तो एमआरआई किया जाता है, इंट्रा-आर्टिकुलर रक्तस्राव के लिए - आर्थ्रोस्कोपी।
निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता के मामले में, श्रोणि नसों का घनास्त्रता, पीई, यह आवश्यक है: डॉपलर अल्ट्रासाउंड, फेफड़ों की एक्स-रे परीक्षा, एंजियोपल्मोनोग्राफी, ईसीजी।

विभेदक निदान

हेमोस्टैटिक प्रणाली के जन्मजात विकारों को अधिग्रहित लोगों से अलग किया जाना चाहिए। अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम कारण इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) है, जो ऑटोइम्यून विकारों के कारण होता है, जो सभी थ्रोम्बोसाइटोपेनियास का 90% हिस्सा होता है (अध्याय "गर्भावस्था और रक्त रोग" देखें)। रोग एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है, जिसके उत्पादन में प्लीहा खेलता है, और एक पेटीचियल रैश, हल्के चोट, नाक और मसूड़े से खून बह रहा है, साथ ही साथ मेनो- और मेट्रोरहागिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली 2/3 महिलाओं में, रोग के पाठ्यक्रम में गिरावट होती है, और इसलिए अक्सर इसका सहारा लेना पड़ता है कृत्रिम रुकावटगर्भावस्था द्वारा चिकित्सा संकेतया एक साथ स्प्लेनेक्टोमी के साथ जल्दी प्रसव के लिए। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विभेदक नैदानिक ​​​​संकेत भी ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है और डोनर प्लेटलेट्स के आधान के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का बढ़ना है, इसलिए, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और क्रायोप्रेसिपिटेट का आधान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में contraindicated है।

जमावट कारकों की गतिविधि में कमी के कारण रक्तस्रावी प्रवणता का विभेदक निदान जमावट कारकों के संश्लेषण के उल्लंघन के साथ किया जाना चाहिए, जिसके गठन के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है (प्रोथ्रोम्बिन, VII, IX, X कारक), जैसा कि एलिमेंट्री एविटामिनोसिस, वसा में घुलनशील विटामिन K के बिगड़ा हुआ अवशोषण, विटामिन प्रतिपक्षी K (एंटीकोआगुलंट्स), यकृत विकृति की शुरूआत के साथ-साथ बड़े पैमाने पर और लगातार रक्त आधान के बाद जमावट कारकों के लिए ऑटोएंटिबॉडी का गठन।

अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया का सबसे आम कारण एपीएस है, एक लक्षण परिसर जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, धमनी और शिरापरक घनास्त्रता, गर्भपात, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और / या तंत्रिका संबंधी विकार शामिल हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का थ्रोम्बोफिलिक प्रभाव थक्कारोधी प्रणाली के कामकाज में व्यवधान के कारण होता है: प्रोटीन सी प्रणाली में क्षति, एंडोथेलियल सेल झिल्ली की सतह से एनेक्सिन वी का विस्थापन और सिन्सीटियोट्रोफोबलास्ट, ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर के गठन में व्यवधान, एंडोथेलियल झिल्ली को नुकसान और ऊतक कारक संश्लेषण को शामिल करना, एंडोथेलियल ऊतक की गतिविधि का दमन और प्लेटलेट्स की कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन।

प्रोटीन सी और एंटीथ्रॉम्बिन की एक्वायर्ड कमी डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम, विटामिन के की कमी के कारण लीवर की बीमारी, संक्रमण, घातक नियोप्लाज्म, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के साथ हो सकती है।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करने के लिए संकेत

यदि हेमोस्टेसिस प्रणाली के जन्मजात विकारों का संदेह है, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है, और यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो एक विशेष संस्थान में औषधालय अवलोकन।

निदान सूत्रीकरण का एक उदाहरण
प्रसव II, अत्यावश्यक। हल्का प्रीक्लेम्पसिया। डिफ्यूज़ नॉन-टॉक्सिक गोइटर, यूथायरायडिज्म। जन्मजात डिस्फिब्रिनोजेनमिया।
प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में कोगुलोपैथिक रक्तस्राव।
प्रसव मैं, अत्यावश्यक। हल्का प्रीक्लेम्पसिया। पोनआरपी तीव्र हाइपोक्सियाभ्रूण. जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया (तीन कारकों द्वारा)।

गर्भावस्था के दौरान हेमोस्टेसिस प्रणाली के दोषों का उपचार

उपचार के उद्देश्य

गर्भावस्था की जटिलताओं की रोकथाम (गर्भपात, हावभाव, PONRP)।
प्रसूति और सहवर्ती एक्सट्रैजेनिटल पैथोलॉजी का उपचार।
घनास्त्रता के विकास के लिए जोखिम कारकों का उन्मूलन: धीमा और बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण की रोकथाम, इसकी बहाली, घनास्त्रता की रोगजनक रोकथाम की नियुक्ति (इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण की रोकथाम और रक्त जमावट की सक्रियता, संवहनी दीवार की एंटीथ्रॉम्बोटिक गतिविधि की बहाली) .
प्रसवोत्तर रक्तस्राव को प्रभावी ढंग से रोकने के लिए इष्टतम हेमोस्टेसोलॉजिकल मापदंडों की उपलब्धि।
प्रसवोत्तर और पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम।

गैर-औषधीय उपचार

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया वाली गर्भवती महिलाओं में शिरापरक रक्त प्रवाह का उल्लंघन चिकित्सा संपीड़न होजरी के साथ ठीक किया जाता है। गर्भवती महिलाओं के लिए समान रूप से महत्वपूर्ण, जिनकी सर्जरी होनी है, वे शारीरिक निष्क्रियता (फिजियोथेरेपी व्यायाम, खेल अभ्यास का एक सेट) से निपटने के उपायों पर विचार करती हैं।

चिकित्सा उपचार

वॉन विलेब्रांड रोग के हल्के रूपों वाली महिलाओं में बढ़े हुए रक्तस्राव के उपचार के लिए, डेस्मोप्रेसिन ( सिंथेटिक एनालॉगवैसोप्रेसिन), जो एंडोथेलियल कोशिकाओं से उनकी रिहाई के कारण रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII की एकाग्रता को बढ़ाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया वाली गर्भवती महिलाओं में, शिरापरक ठहराव को खत्म करने के लिए, डायोसमिन और एक हर्बल तैयारी एंटीस्टैक्स निर्धारित की जाती है, जिसमें एक वेनोटोनिक, एंजियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की पृष्ठभूमि पर हाइपरकोएगुलेबल सिंड्रोम वाली गर्भवती महिलाओं में, कम आणविक भार हेपरिन को पसंद की दवाएं माना जाता है। गर्भावस्था के दौरान कम आणविक भार हेपरिन का भ्रूण या मां पर कोई नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। बहुकेंद्रीय यादृच्छिक परीक्षणों के अनुसार, कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग कम और मध्यवर्ती खुराक (क्रमशः 75 और 75-150 एंटी-एक्सए इकाइयों / किग्रा शरीर के वजन से कम) में करते समय, गर्भावस्था और प्रसव के दौरान नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ नहीं देखी गईं। . कृत्रिम हृदय वाल्व वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में ही वार्फरिन का उपयोग संभव है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, थ्रोम्बोफिलिया के इलाज और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने के लिए, डिपिरिडामोल निर्धारित है। यह प्रोस्टेसाइक्लिन के एंटीप्लेटलेट प्रभाव को प्रबल करता है, इंटरफेरॉन के जैवसंश्लेषण को प्रेरित करता है, इसमें भ्रूण-संबंधी प्रभाव नहीं होता है, और अपरा रक्त प्रवाह में सुधार होता है। गर्भावस्था के पहले और दूसरे तिमाही में डिपाइरिडामोल के उपयोग से एंजियोजेनेसिस की सक्रियता होती है। जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया के लिए 21 दिनों के पाठ्यक्रम के लिए, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि के साथ, और एपीएस के लिए दवा को दिन में 3 बार 25 मिलीग्राम की खुराक में निर्धारित किया जाता है।

प्रसूति अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले एंटीप्लेटलेट एजेंटों में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड शामिल हैं। एक मेटा-विश्लेषण और यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों से पता चला है कि गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में कम खुराक (60-150 मिलीग्राम / दिन) में इस दवा का उपयोग मां और भ्रूण के लिए सुरक्षित है।

शल्य चिकित्सा

एक नियम के रूप में, रक्त जमावट प्रणाली के घटकों के साथ पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना सर्जिकल हेमोस्टेसिस अप्रभावी है।

छोरों की सतही नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के फोड़े के गठन के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, रक्तस्रावी नसों के आवर्तक घनास्त्रता। निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता के आरोही के मामले में, टाइटेनियम कावा फिल्टर का संकेत दिया जाता है। चरम या पैरेन्काइमल अंगों के जहाजों के धमनी घनास्त्रता के साथ, ड्रग थ्रोम्बोलिसिस या सर्जिकल थ्रोम्बेक्टोमी आवश्यक है।

गर्भधारण की जटिलताओं की रोकथाम और भविष्यवाणी

गर्भपात को रोकने के लिए, हेमोस्टेसिस प्रणाली के वंशानुगत विकारों के साथ गर्भवती महिलाओं को प्लेसेंटल अपर्याप्तता, जेस्टोसिस और पीओएनआरपी, फोलिक एसिड, एंटीऑक्सिडेंट का विकास निर्धारित किया जाता है, और थ्रोम्बोफिलिया में - हेपरिनोइड्स (स्यूलोडेक्साइड)।

गर्भधारण की जटिलताओं के उपचार की विशेषताएं

त्रैमासिक तक गर्भधारण की जटिलताओं का उपचार

गर्भपात के लिए एक महत्वपूर्ण समय में, 16 सप्ताह के बाद, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो गर्भाशय के स्वर को कम करती हैं (β-adrenomimetics)। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए थक्कारोधी, एंटीप्लेटलेट एजेंट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एनाल्जेसिक की शुरूआत contraindicated है।

गर्भावस्था के पहले और दूसरे तिमाही में, थ्रोम्बोफिलिया वाली महिलाओं को, संभावित गर्भपात और गर्भपात की रोकथाम की सामान्य चिकित्सा के साथ, फोलिक एसिड की तैयारी, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट दिखाए जाते हैं।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया की पृष्ठभूमि पर प्रीक्लेम्पसिया और पुरानी अपरा अपर्याप्तता वाली गर्भवती महिलाओं को पीओएनआरपी और एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए एक उच्च जोखिम वाला समूह माना जाता है। थ्रोम्बोफिलिया के साथ गर्भवती महिलाओं में जेस्टोसिस और पुरानी अपरा अपर्याप्तता का उपचार एंडोथेलियम-मॉड्यूलेटिंग दवाओं (मैग्नीशियम सल्फेट, वासोडिलेशन के लिए नाइट्रेट्स) की अनिवार्य नियुक्ति के साथ आम तौर पर स्वीकृत योजनाओं के अनुसार किया जाता है, जो रक्त जमावट प्रणाली (एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों) को प्रभावित करते हैं। ), साथ ही एंटीऑक्सिडेंट और हेपेटोप्रोटेक्टर्स)।

प्रसव और प्रसव के दौरान जटिलताओं का उपचार

वॉन विलेब्रांड रोग। वॉन विलेब्रांड कारक / कारक VIII युक्त दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा दिखाया गया है: एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा, रक्त जमावट कारक VIII (एक खुराक में कारक VIII का 200 U होता है) और कारक VIII ध्यान केंद्रित करता है। एक नियम के रूप में, श्रम के पहले चरण में (6-7 सेमी तक खुलने से पहले), क्रायोप्रिसिपेट की 3-6 खुराक दी जानी चाहिए। केएस सर्जरी के माध्यम से नियोजित प्रसव के मामले में, प्रतिस्थापन चिकित्सा 1-2 दिनों में शुरू हो जाती है। प्रारंभिक खुराक क्रायोप्रेसीपिटेट की कम से कम 3-6 खुराक है, फिर क्रायोप्रीसिपिटेट की 2-3 खुराक 5-7 दिनों के लिए हर 2 दिन में दी जाती है। एंथेमोफिलिक प्लाज्मा का उपयोग शरीर के वजन के 10-15 मिली / किग्रा की एकल खुराक में और in . में किया जाता है रोज की खुराकशरीर के वजन का 30-50 मिली / किग्रा, विभाजित किया जाता है ताकि पहली खुराक अगले दो की तुलना में 1.5 गुना अधिक हो। ऑपरेटिव डिलीवरी से पहले, प्रेडनिसोलोन को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर भी निर्धारित किया जाता है। एंटीकोआगुलंट्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, डेक्सट्रांस, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एनाल्जेसिक गर्भवती महिलाओं, श्रम में महिलाओं और वॉन विलेब्रांड रोग वाली प्रसवोत्तर महिलाओं के लिए contraindicated हैं। संभावित विलंबित जटिलताओं (प्रसव के बाद - कम से कम 12-15 दिन, सीएस के बाद - कम से कम 15-20 दिन) के कारण प्रारंभिक निर्वहन भी contraindicated है।

श्रम के द्वितीय और तृतीय चरणों में जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के साथ और सीएस के साथ, सामान्य प्लेटलेट्स (थ्रोम्बस सस्पेंशन) युक्त दवाओं का आधान किया जाता है। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट contraindicated हैं।

जन्मजात कोगुलोपैथी। रक्त जमावट कारकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा, जिसकी कमी रोगी में नोट की जाती है, को रोगजनक माना जाता है।
- दोषपूर्ण कारक VIII जीन (हीमोफिलिया ए) के वाहकों को श्रम के पहले चरण में क्रायोप्रिसिपिटेट की एक खुराक या कारक VIII के 200 यू के साथ निवारक रूप से प्रशासित किया जाता है।
- हीमोफिलिया बी जीन के वाहकों को भी प्रसव के दौरान क्रायोप्रेसीपिटेट की एक खुराक देने के लिए दिखाया गया है।
- जन्मजात कारक XI की कमी (हीमोफिलिया सी) के मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या कारक XI सांद्रण प्रसव के दौरान और प्रसव के बाद पहले दिनों में निर्धारित किया जाता है।
- पैराहीमोफिलिया (जन्मजात कारक V की कमी) में प्रसूति रक्तस्राव का जोखिम होमोजाइट्स में बहुत अधिक होता है। प्रसव के दौरान और प्रसव के दौरान रक्तस्राव की रोकथाम के लिए, साथ ही प्रसव के बाद एक सप्ताह के भीतर, क्रायोप्रिसिपिटेट को शरीर के वजन के 20-25 मिलीलीटर / किग्रा की खुराक पर 2-3 खुराक या ताजा जमे हुए प्लाज्मा में प्रशासित किया जाता है।
- सिकंदर की बीमारी (कारक VII की जन्मजात कमी) में, प्रसव के दौरान ताजा जमे हुए प्लाज्मा के 800 मिलीलीटर के आधान और प्रसवोत्तर अवधि या पुनः संयोजक कारक VII का संकेत दिया जाता है।
- स्टीवर्ट-प्रोवर सिंड्रोम (जन्मजात कारक एक्स की कमी) के साथ, प्रसूति रक्तस्राव का खतरा भी बहुत अधिक होता है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा को बच्चे के जन्म के दौरान प्रति दिन 10-15 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर और बच्चे के जन्म के बाद एक सप्ताह तक दैनिक रूप से निर्धारित किया जाता है।

प्रसव में और प्रसवोत्तर अवधि में, थ्रोम्बोफिलिया वाली महिलाओं को संपीड़न होजरी का उपयोग करके निचले छोरों की नसों में शिरापरक ठहराव से रोका जाता है। ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक जटिल दिखाया गया है। थ्रोम्बोफिलिया के साथ प्यूपरस में, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ प्युलुलेंट-सेप्टिक और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है। 5-10 दिनों के लिए कम आणविक भार हेपरिन (नद्रोपेरिन कैल्शियम 0.3-0.6 मिली / दिन की खुराक पर) की नियुक्ति को दर्शाता है, डिपाइरिडामोल 25 मिलीग्राम दिन में 3 बार 14-21 दिनों के लिए, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 1 मिलीग्राम की खुराक पर / लंबे समय तक शरीर के वजन का किलो, फोलिक एसिड और बी विटामिन।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करने के लिए संकेत

रक्तस्रावी प्रवणता वाली महिला में बड़े पैमाने पर प्रसूति रक्तस्राव के विकास के साथ, एक विशेष हेमटोलॉजिकल टीम के साथ संयोजन में जलसेक-आधान चिकित्सा की जानी चाहिए।

धमनी और शिरापरक घनास्त्रता की उपस्थिति एक गर्भवती महिला के सर्जन और एंजियोलॉजिस्ट के साथ संयुक्त प्रबंधन के लिए एक संकेत है, और न्यूरोलॉजिकल लक्षण - एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

गर्भावस्था के लंबे समय तक चलने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए एक बहु-विषयक अस्पताल के हेमेटोलॉजी विभाग में गर्भावस्था के 12 सप्ताह तक अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है, और बाद में, गर्भावस्था की जटिलताओं की स्थिति में और गर्भपात के लिए महत्वपूर्ण समय पर, स्त्री रोग विभाग को एक बहु-विषयक अस्पताल और एक विशेष प्रसूति अस्पताल। प्रसव केवल एक विशेष प्रसूति सुविधा में किया जाता है, जिसमें एक हेमेटोलॉजिस्ट और उसका अपना रक्त आधान विभाग होता है, जहां गर्भवती महिला को गर्भधारण के 38 सप्ताह के बाद नहीं भेजा जाना चाहिए।

उपचार दक्षता का आकलन

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन हेमोस्टेसिस प्रणाली के संकेतकों के अनुसार किया जाता है।

कारक VIII की सामग्री, जो वॉन विलेब्रांड रोग वाली महिलाओं में हेमोस्टेसिस प्रदान करती है, आदर्श के 50% से मेल खाती है। रक्त जमावट कारकों (आदर्श से) के निम्न स्तरों पर हेमोस्टैटिक प्रभाव प्राप्त किया जाता है: प्रोथ्रोम्बिन - 40-50%, कारक V - 30%, कारक VII - 10-20%, कारक X - 50%, कारक XI - 20 % और उच्चा। 50 × 109 / L से कम की प्लेटलेट सांद्रता में, पेटीचिया होता है, और 10 × 109 / L से नीचे, विभिन्न स्थानीयकरण का सहज रक्तस्राव होता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया में हाइपरकोएग्युलेबल सिंड्रोम के उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड इंट्रावस्कुलर जमावट (डी-डिमर) के प्रत्यक्ष मार्करों का गायब होना, मुख्य प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन सी) की सामग्री का सामान्यीकरण, एंडोथेलियल डिसफंक्शन के संकेतक हैं। वॉन विलेब्रांड कारक), प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि के पैरामीटर।

इसके अलावा, उपचार की प्रभावशीलता का एक संकेतक गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान जटिलताओं की अनुपस्थिति के साथ-साथ भ्रूण और नवजात शिशु की संतोषजनक स्थिति माना जाता है।

समय का चुनाव और डिलीवरी का तरीका

हेमोस्टेसिस प्रणाली के वंशानुगत दोषों के साथ, प्रसव के समय योनि जन्म नहर के माध्यम से प्रसव बेहतर होता है। रक्तस्रावी प्रवणता के मामले में, प्रारंभिक प्रसव, साथ ही केएस सर्जरी द्वारा प्रसव, केवल प्रसूति संबंधी संकेतों के लिए किया जाता है।

जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया में, ऑपरेटिव डिलीवरी के संकेत श्रोणि और निचले छोरों की गहरी नसों के फ्लोटिंग थ्रोम्बी हैं, जो स्पष्ट हैं वैरिकाज - वेंसगर्भावस्था के दौरान योनि और पेरिनेम की नसें, रक्तस्रावी नसों का तीव्र घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता।

रोगी के बारे में जानकारी

बढ़े हुए रक्तस्राव या घनास्त्रता के साथ जो बिना किसी कारण के या किसी सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद होता है, साथ ही साथ हार्मोनल गर्भ निरोधकों या गर्भावस्था के उपयोग से जुड़ा होता है, रक्त जमावट प्रणाली का एक विस्तृत अध्ययन और हेमोस्टेसिस प्रणाली के आनुवंशिक विकारों के लिए परीक्षा आवश्यक है।

बार-बार आईवीएफ विफलता, आवर्तक गर्भपात, पुरानी अपरा अपर्याप्तता, आरआरपी, प्रीक्लेम्पसिया, पीओएनआरपी आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के परीक्षण के संकेत हैं।

हेमोस्टेसिस प्रणाली के वंशानुगत दोषों का निदान करते समय, एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श दिखाया जाता है, गर्भावस्था के दौरान रक्त जमावट प्रणाली के संकेतकों का एक नियमित अध्ययन, एक विशेष प्रसूति संस्थान में अवलोकन और प्रसव।

गर्भावस्था में थ्रोम्बोफिलिया - यह क्या है? गर्भवती महिलाएं जब देखती हैं तो ये सवाल करती हैं अपरिचित शब्दरक्त परीक्षण में। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोफिलिया कैसे प्रकट होता है, और यह कैसे धमकी देता है, या कुछ भी धमकी नहीं देता है, कहते हैं डॉक्टर नतालिया व्लासेन्को

थ्रोम्बोफिलिया और गर्भावस्था

गर्भावस्था एक महिला के लिए एक शानदार अवस्था होती है। यह इस अवधि के दौरान था कि एक महिला को पता चलता है कि एक जीवन है जो उससे अधिक प्रिय है।

एक गर्भवती महिला अप्रत्याशित है। और एक जन्मजात (आनुवंशिक) बीमारी वाली गर्भवती महिला कितनी अप्रत्याशित होगी, इसका केवल अनुमान ही लगाया जा सकता है।

हाल ही में, गर्भावस्था के दौरान वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया का निदान फैशनेबल और व्यापक हो गया है।

मैं जोर देना चाहूंगा: निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला डेटा और निदान की पुष्टि करने वाले इतिहास की उपस्थिति में विश्वसनीय है।

दूसरे शब्दों में, गर्भवती मां को यह समझना चाहिए कि डॉक्टर के वाक्यांश "वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया" को दस्तावेजी साक्ष्य के बिना प्रारंभिक निदान के रूप में माना जाना चाहिए, जिसमें आगे की परीक्षा की आवश्यकता होती है, और कुछ भी नहीं।

थ्रोम्बोफिलिया क्या है

थ्रोम्बोफिलिया रक्त के थक्के बढ़ने की एक प्रवृत्ति है, थ्रोम्बोफिलिया के बारे में अधिक विस्तार से लिखा गया है

थ्रोम्बोफिलिया तीन प्रकार के होते हैं:

• हेमटोजेनस, जब रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के बीच संतुलन गड़बड़ा जाता है;
• संवहनी, जब थ्रोम्बस के गठन का प्राथमिक कारण पोत को नुकसान होता है, उदाहरण के लिए, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, आदि;
• हेमोडायनामिक, जब थ्रोम्बस का गठन संचार प्रणाली में ठहराव से जुड़ा होता है, अर्थात, जहाजों के माध्यम से रक्त के प्रवाह की गतिशीलता बिगड़ा होती है।

मूल सिद्धांत: "कोई नुकसान न करें!", खासकर जब से माँ और बच्चे का स्वास्थ्य दांव पर लगा हो।
अपने डॉक्टर के पास जाने से पहले आप जो कुछ कर सकते हैं वह एक एंटी-थ्रोम्बोटिक आहार है। यह सभी के लिए उपयोगी है।
मुख्य लक्ष्य उन खाद्य पदार्थों को खत्म करना है जो रक्त के थक्कों में योगदान कर सकते हैं।

यह सब फैटी, मसालेदार, स्मोक्ड (विशेषकर सूअर का मांस और चरबी), यकृत (यकृत, गुर्दे, दिमाग), कुछ डेयरी उत्पाद ( मोटा पनीर, पूरा दूध), फलियां और कॉफी।

फल और जामुन "खट्टे के साथ" उपयोगी होंगे: अंजीर, अंगूर, वाइबर्नम, पहाड़ की राख। सूखे मेवों का लाभकारी प्रभाव पड़ेगा।

गर्भवती महिलाओं को संपीड़न होजरी पर करीब से नज़र डालनी चाहिए और अपनी शारीरिक गतिविधि का अनुकूलन करना चाहिए।

कभी-कभी आपको जीवन में कुछ बदलना पड़ता है। गर्भावस्था बस एक ऐसी अवस्था है जब न केवल दिखावट बदलती है, बल्कि सोच, विश्वदृष्टि भी बदल जाती है।
यदि आपको कठिनाइयाँ हैं, लेकिन माँ बनने की एक बड़ी इच्छा है, तो आपको कुछ समय के लिए अपनी जीवन शैली को बदलने की आवश्यकता है।

वैसे, पार्क में नियमित रूप से टहलने और तैरने के लिए भरा हुआ कार्यालय बदलना, साथ ही फलों के लिए फास्ट फूड बदलना, आपके पास निश्चित रूप से विचार होंगे कि आपको यह जीवन शैली अधिक पसंद है। यदि आप सही खाते हैं, तो यह डरावना नहीं है।

थ्रोम्बोफिलिया: घटना, आनुवंशिक घटक, प्रकार, उपचार, जोखिम

थ्रोम्बोफिलिया को बढ़े हुए घनास्त्रता की विशेषता है जहां इसकी बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है... इससे गंभीर स्थिति पैदा हो सकती है जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है। उदाहरण के लिए, (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) थ्रोम्बोफिलिया से हो सकता है।

यह ज्ञात है कि सामान्य कामकाज और थक्कारोधी के दौरान, हमारा रक्त एक तरल अवस्था में रहता है, वाहिकाओं के माध्यम से बहता है, सभी अंगों के ऊतकों को आवश्यक पदार्थों से समृद्ध करता है और वहां से चयापचय उत्पादों को ले जाता है। यदि शरीर में सब कुछ ठीक है, दोनों प्रणालियाँ सामंजस्यपूर्ण रूप से काम करती हैं, उनके कारक आवश्यक स्तर पर हैं, तो रक्त की समग्र स्थिति इष्टतम मोड में है और अनियंत्रित रक्तस्राव के समान इंट्रावास्कुलर जमावट नहीं होती है।

आघात, संचालन के दौरान संवहनी दीवार को नुकसान, साथ ही ऐसी स्थितियां जो एंडोथेलियम की अखंडता को बाधित किए बिना होती हैं, लेकिन किसी अन्य कारण से रक्त के जमाव में वृद्धि के साथ, जमावट प्रणाली शामिल होती है, जो शिक्षा प्रदान करती है। हालांकि, रक्तस्राव के मामले में अपना काम करने के बाद, जमावट प्रणाली को काम को थक्कारोधी प्रणाली में स्थानांतरित करना होगा, जो अनावश्यक थक्कों को हटा देगा और पोत की दीवार को सामान्य कर देगा। और सामान्य अवस्था में रक्त का थक्का बिल्कुल भी बर्तन के अंदर नहीं होना चाहिए, लेकिन किसी कारणवश हमेशा ऐसा नहीं होता है। क्यों? यह वह जगह है जहां थ्रोम्बोफिलिया के बारे में याद रखने का समय है - समय-समय पर उत्पन्न होने वाला अपराधी, मानव जीवन के लिए खतरनाक।

थ्रोम्बोफिलिया को प्रोग्राम किया जा सकता है

यह ज्ञात है कि इस बीमारी के कई रूप प्रकृति में जन्मजात हैं, इसलिए, वे मूल रूप से किसी व्यक्ति के जन्म से पहले ही आनुवंशिक कोड द्वारा निर्धारित किए गए थे, हालांकि, किसी को भेद करना चाहिए:

• आनुवंशिक प्रवृत्ति, जब रोग स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है, यदि इसके विकास के तंत्र को ट्रिगर करने वाले कोई कारक नहीं हैं;
• एक रोग जो पहली बार जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूण विकास, बाद में वंशानुगत हो जाता है और संतानों को प्रेषित किया जा सकता है;
• पिछली पीढ़ियों में गुणसूत्रों के जीनोमिक और संरचनात्मक उत्परिवर्तन के कारण विरासत में मिली बीमारी और वंशानुक्रम द्वारा संतानों को प्रेषित। हालांकि, यह एक भूमिका निभाता है कि रोग जीन किस अवस्था में है: प्रमुख या पुनरावर्ती (जीन बहुरूपता)। प्रमुख मामले में, पैथोलॉजी किसी भी मामले में सामने आएगी, चाहे वह होमो- या हेटेरोज़ीगोट हो। एक जीन की आवर्ती अवस्था केवल तभी प्रकट होने में सक्षम होती है जब दो कमजोर एलील मिलते हैं, जो एक होमोजीगोट बनाते हैं।

एक अप्रभावी अवस्था में पैथोलॉजिकल जीन वाले विषमयुग्मजी जीवों के लिए, ज्यादातर मामलों में वे न केवल इससे पीड़ित होते हैं, बल्कि कभी-कभी सामान्य व्यक्तियों की तुलना में अधिक स्थिर और व्यवहार्य हो जाते हैं। हालांकि, जीन बहुरूपता ( वैकल्पिक विकल्पजीन - पैथोलॉजिकल और सामान्य) विभिन्न रोगों में खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट करते हैं और प्रत्येक मामले में अध्ययन की आवश्यकता होती है। थ्रोम्बोफिलिया के संबंध में, वैज्ञानिकों ने एक विशेष जीन के बहुरूपता के साथ घनास्त्रता के जोखिम की डिग्री की गणना करने के लिए अध्ययन किया है और जारी रखा है।

पाठक को जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया के गठन के तंत्र को और अधिक स्पष्ट रूप से समझने के लिए, कुछ आनुवंशिक पहलुओं पर अधिक विस्तार से विचार किया जाना चाहिए, जैसे "जीन उत्परिवर्तन" की अवधारणा।

जीन उत्परिवर्तन

वास्तव में, एक बार और सभी के लिए दिए गए जीन इतने स्थिर नहीं निकले। जीन विभिन्न आवृत्तियों के साथ बदलते हैं (औसतन 10 -2 से 10 -5 तक), जो नए लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है, वैसे, हमेशा उपयोगी नहीं होता है। यह एक उत्परिवर्तन है, और थ्रोम्बोफिलिया के मामले में, इसे हानिकारक माना जाता है।

कुछ कारक, जिनकी सांद्रता हाल ही में उल्लेखनीय रूप से बढ़ रही है, जीन उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, और, परिणामस्वरूप, वंशानुगत रोगों की घटना की आवृत्ति में वृद्धि हो सकती है। एलील्स की उपस्थिति जो शरीर के स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है, स्वयं व्यक्ति की गतिविधियों से सुगम होती है:

1. तकनीकी आपदाएं:
2. पर्यावरण प्रदूषण (कीटनाशक, विभिन्न प्रकारईंधन, घरेलू रसायन);
3. दवाओं, खाद्य योजकों, आनुवंशिक रूप से संशोधित खाद्य उत्पादों का उपयोग;
4. विकिरण विकिरण।

उत्परिवर्तन एक यादृच्छिक प्रक्रिया है, क्योंकि पहले से भविष्यवाणी करना असंभव है कि प्रतिकूल (या अनुकूल?) परिस्थितियों में कौन सा जीन बदल जाएगा। और किस दिशा में - यह भी अज्ञात है। उत्परिवर्तन प्रक्रिया अपने आप होती है, वंशानुगत गुणों को बदलते हुए और, थ्रोम्बोफिलिया के उदाहरण का उपयोग करते हुए, यह तर्क दिया जा सकता है कि यह हमेशा बेहतर के लिए नहीं होता है।

जीन बहुरूपता और प्रसूति अभ्यास में इसका महत्व

गर्भावस्था जैसी स्थिति विशेष रूप से थ्रोम्बोजेनिक परिवर्तनों को भड़काती है।, खासकर अगर कोई पूर्वसूचना या वंशानुगत बीमारी है, इसलिए परिवार में पुनःपूर्ति की योजना बनाते समय एक महिला के लिए उसकी वंशावली का पता लगाना अच्छा होगा।वर्तमान में, थ्रोम्बोफिलिया जीन पाए गए हैं जो गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान घनास्त्रता के विकास में योगदान करते हैं, जहां निम्नलिखित को सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है:

• कारक जीन (G20210A) के बहुरूपता से बांझपन, बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास और यहां तक ​​​​कि भ्रूण की मृत्यु, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और घनास्त्रता, मायोकार्डियल रोधगलन (MI) और;
• गर्भावस्था के दौरान लीडेन कारक FV (G1691A) के जीन के बहुरूपता का बहुत महत्व है, क्योंकि यह गर्भपात को भड़का सकता है और भ्रूण को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है, और इसके अलावा, रोधगलन का कारण बन सकता है; , थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• PAI-1 (SERPINE1) जीन का उत्परिवर्तन पूरे थक्कारोधी प्रणाली की गतिविधि को कम कर देता है, इसलिए इसे इसके मुख्य घटकों में से एक माना जाता है;
• थ्रोम्बस गठन में MTHFR C677T जीन उत्परिवर्तन की विशिष्ट भूमिका को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, हालांकि इस समस्या से 10 से अधिक वर्षों से निपटा गया है, हालांकि, तथ्य यह है कि यह जहाजों को प्रभावित करता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है और इस तरह के गठन में योगदान देता है वैज्ञानिक हलकों में एक थक्के की पुष्टि पहले ही हो चुकी है।

ये और अन्य कारक (जीन ITGA2, ITGB3, जिनमें से उत्परिवर्तन बढ़े हुए प्लेटलेट एकत्रीकरण को निर्धारित करता है, FGB - असामान्यताएं, कमी, प्रोटीन C और S की कमी) को वंशानुगत विकृति के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है और थ्रोम्बोफिलिया के मार्कर माने जाते हैं।

घनास्त्रता और घनास्त्रता - बहुत भयानक बातगर्भावस्था के दौरान, वे मातृ मृत्यु दर और भ्रूण मृत्यु का उच्च प्रतिशत देते हैं,इसलिए, पहले से किए गए उपाय उपयोगी होंगे। थ्रोम्बोफिलिया के साथ प्रसव आमतौर पर हमेशा समय से पहले (35-37 सप्ताह) होता है।

अपने स्वयं के आनुवंशिक मानचित्र का होना अन्य लोगों के लिए भी उपयोगी होगा। कम से कम बढ़े हुए रक्त के थक्कों (दिल के दौरे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, आदि) की जटिलताओं की रोकथाम के लिए। हालांकि, अब तक आनुवंशिक मार्करों का निर्धारण कार्डियोलॉजी और प्रसूति अभ्यास में व्यापक हो गया है, जहां थ्रोम्बोफिलिया के लिए एक विश्लेषण निर्धारित करने का आधार है:

1. गर्भावस्था योजना;
2. अतीत में घनास्त्रता;
3. परिवार में घनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और उनसे होने वाली मौतों की उपस्थिति;
4. गर्भपात, बांझपन।

प्रसूति के अलावा, जहां विकृति विकसित होने का सबसे अधिक जोखिम है, निर्माण चरम स्थितियांऔर आवश्यकता त्वरित कार्यवाही, कार्डियोजेनेटिक्स आपको सर्जरी (आघात, सर्जरी), ऑन्कोलॉजी (कीमोथेरेपी) में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से बचने की अनुमति देता है और निश्चित रूप से, कार्डियोलॉजी में ही (कोरोनरी धमनी रोग, मायोकार्डियल और मस्तिष्क रोधगलन), जहां, इसके अलावा, एक अतिरिक्त जोखिम समूह हो सकता है :

• के साथ रोगी;
• काफी अच्छी तरह से खिलाए गए लोग;
• हार्मोनल मौखिक गर्भनिरोधक लेने वाली महिलाएं;
• कठिन शारीरिक श्रम में लगे लोग।

कार्डियोजेनेटिक्स आपको खोजने की अनुमति देता है आनुवंशिक असामान्यताएंहेमोस्टैटिक प्रणाली के जीन, उनके बहुरूपता, और, परिणामस्वरूप, आणविक आनुवंशिक स्तर पर एक जटिल विश्लेषण करके घनास्त्रता की एक प्रवृत्ति, जो आमतौर पर पीसीआर डायग्नोस्टिक्स (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) का उपयोग करके किया जाता है।

थ्रोम्बोफिलिया के रूप और समूह

जन्मजात विकृति विज्ञान के अलावा, यह स्पष्ट है कि एक अधिग्रहित भी है, जिसके कारण समान प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों में निहित हैं, कुछ दवाओं का उपयोग, पूरक आहार के लिए एक जुनून और बहुत बड़ा और सुंदर उपहारदूर-दराज के कुछ देशों से लाए गए बगीचे और वनस्पति उद्यान (या केवल आनुवंशिक इंजीनियरिंग), जहां वे निषिद्ध नहीं हैं।

फिर भी, थक्कारोधी प्रणाली के वंशानुगत और जन्मजात विकृति दोनों का एक ही सार है - रक्त के गुणों में परिवर्तन, हेमोस्टेसिस को बाधित करना और घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की ओर ले जाना। इस संबंध में, हेमटोजेनस थ्रोम्बोफिलिया के समूह में, रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसके कारण हैं विभिन्न परिवर्तनकौयगुलांट्स और इनहिबिटर्स का अनुपात, साथ ही हेमोस्टैटिक सिस्टम को प्रभावित करने वाले अन्य कारक।

रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का उल्लंघन केशिका बिस्तर में रक्त के प्रवाह में कमी, 5.5 x 10 12 / एल से अधिक एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि और लाल रंग की एक रोग संबंधी स्थिति की विशेषता है। रक्त कोशिका... रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

1. (पॉलीसिथेमिया), एरिथ्रोसाइटोसिस;
2. रक्त का मोटा होना और वृद्धि के अन्य मामले;
3. पैराप्रोटीनेमिया (और अन्य), साथ में, या हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, जो एक ही कारण से होता है और गर्भवती महिलाओं और भ्रूण के लिए बहुत खतरनाक है;
4. लाल रक्त कोशिकाओं की परिवर्तित संरचना और उपस्थिति के कारण बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण दिल का दौरा और थ्रोम्बोटिक संकट।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन, बिगड़ा हुआ कार्यात्मक क्षमता और बढ़ी हुई सामग्रीप्लेटलेट्स हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, विरासत में मिली, और हाइपरएग्रीगेशन को जोड़ती है, जिसे जीवन के दौरान हासिल किया जाता है। वे पृष्ठभूमि के खिलाफ उठते हैं:

• घातक ट्यूमर;
• संवहनी दीवारों में अत्यधिक उत्पादन;
• प्रोस्टेसाइक्लिन उत्पादन उत्तेजक की कम सामग्री, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण का एक प्रबल अवरोधक है;
• प्लाज्मा घटकों को उत्तेजित करने या, इसके विपरीत, उनकी कमी () के साथ अतिसंतृप्ति।

प्राकृतिक थक्कारोधी (प्रोटीन सी और एस, एंटीथ्रॉम्बिन III, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली के घटक) की कमी या असामान्य स्थिति या उनके अवरोधकों की एक उच्च सामग्री भी हेमटोजेनस थ्रोम्बोफिलिया के एक अलग रूप का प्रतिनिधित्व करती है।

इसके अलावा, फाइब्रिनोजेन (डिस्फिब्रिनोजेनमिया) की जन्मजात विसंगतियाँ और इम्यूनोह्यूमोरल मूल के थ्रोम्बोफिलिया, जिसके कारण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) होता है उच्च सांद्रताफॉस्फोलिपिड्स (एंटीकार्डियोलिपिन, "ल्यूपस" थक्कारोधी) के प्रति एंटीबॉडी के रक्त में।

अलग खड़े आईट्रोजेनिक थ्रोम्बोफिलियाजो सीधे उपचार से संबंधित हैं (अनियंत्रित या अप्रतिदेय)।

जब एटी III या प्रोटीन सी और एस पर्याप्त नहीं हैं

एंटीथ्रोम्बिन की अपर्याप्त मात्रातृतीय, जिसका विशिष्ट गुरुत्व आम तौर पर सभी थक्कारोधी (एंटीथ्रोम्बिन) गतिविधि का लगभग 80% है, एक ऑटोसोम के साथ विरासत में मिला है या इसके उत्पादन के निषेध या जमावट (या अत्यधिक सक्रियण) के दौरान अत्यधिक खपत के परिणामस्वरूप फिर से प्राप्त किया गया है। यह निम्नलिखित मामलों में देखा जा सकता है:

1. गर्भावस्था, विशेष रूप से विषाक्तता के साथ, और दूसरी प्रणाली AB0 - A (II) के वाहक में;
2. सर्जरी के बाद, जिसमें, एक तरह से या किसी अन्य, संवहनी दीवार की अखंडता का उल्लंघन होता है;
3. कुछ प्रकार के नियोप्लाज्म;
4. लंबे समय तक थक्कारोधी चिकित्सा;
5. संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों (सीओसी) लेना।

एटी III की कमी के मुख्य लक्षण, निश्चित रूप से, घनास्त्रता है, जो अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। अत्यंत गंभीर रूपकमी किशोरावस्था को भी जीने नहीं देती। इसकी विशेषता है:

• हृदय और मस्तिष्क के जहाजों में परिधीय और आंत के शिरापरक बिस्तर में रक्त के थक्कों का लगातार आना;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म (फुफ्फुसीय धमनी)।

कुछ अच्छा लगता है कम अधिक वज़नदार, लेकिन फिर भी प्रतिकूल, एक रूप जो बाद में होता है, 15-25 साल की उम्र तक, जो, हालांकि, किसी भी अंग में दिल के दौरे के साथ होता है, और फेफड़ों और मायोकार्डियम में - पहली जगह में;

के लिये सीमा रूपअनायास उत्पन्न होने वाला घनास्त्रता विशिष्ट नहीं है, लेकिन कुछ परिस्थितियों में (शरीर की गतिहीनता, बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले और बाद में, पश्चात की अवधि, चोट), पीई विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।

संभावित रूपव्यावहारिक रूप से सहज घनास्त्रता नहीं होती है, और इसकी अभिव्यक्ति हमेशा उन स्थितियों से जुड़ी होती है जो रोग के लिए पूर्वसूचक होती हैं। उदाहरण के लिए, इस किस्म के साथ एक ही गर्भावस्था रोग की शुरुआत का कारण बनेगी।

थ्रोम्बोफिलिया के इस रूप का मुख्य उपचार प्रतिस्थापन है। इस क्षमता में, एटी III सांद्र और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान सबसे उपयुक्त है, क्योंकि हेपरिन का बहुत कमजोर प्रभाव होता है। इसके अलावा, हार्मोन, थ्रोम्बोलाइटिक्स, दवाएं जो पीटीआई (प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स) को कम करती हैं, निर्धारित हैं।

प्रोटीन सी की कमी औरएस, जो विटामिन के की भागीदारी के साथ यकृत में उत्पन्न होते हैं, एटी III की कमी के लिए उनकी विशेषताओं में बहुत समान हैं। यह वंशानुगत या द्वितीयक हो सकता है (यकृत रोग, प्रतिरोधी पीलिया, विटामिन K की कमी, बड़ी मात्रा में थक्कारोधी का लंबे समय तक उपयोग)। यह विकृति पॉलीथ्रोम्बोटिक सिंड्रोम के लक्षणों की विशेषता है (घनास्त्रता शिरापरक और धमनी दोनों वाहिकाओं में होती है)।

प्रोटीन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

1. त्वचा परिगलन;
2. , किसी भी स्थान पर स्थानीयकृत, कभी-कभी एक दूसरे से जुड़े नहीं (होंठ और कान से अंडकोश और स्तन ग्रंथियों तक);
3. नवजात शिशुओं का घातक पुरपुरा, जो प्रोटीन सी की जन्मजात कमी के साथ प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम से शुरू हुआ।

थ्रोम्बोफिलिया की दृश्यमान अभिव्यक्तियाँ

पैथोलॉजी के निदान में संबंधित प्रोटीन (सी और एस) के प्लाज्मा में एकाग्रता का निर्धारण होता है।

चिकित्सीय रणनीति: पैथोलॉजी के कारणों का उन्मूलन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, हेपरिन का प्रशासन और इन प्रोटीनों का ध्यान।

प्रोथ्रोम्बिन, लीडेन फैक्टर (FV) और फाइब्रिनोजेन की असामान्य स्थिति, बिगड़ा हुआ फाइब्रिनोलिसिस

वंशानुगत से उत्पन्न विकृति विसंगतियों लीडेन कारक(प्रोटीन सी के लिए सक्रिय एफवी का प्रतिरोध), अक्सर सामना किया जाता है और घनास्त्रता (आवर्तक) की प्रवृत्ति द्वारा व्यक्त किया जाता है।

फाइब्रिनोजेन असामान्यताएंजो आणविक स्तर पर होते हैं, वे वंशानुगत विकृति विज्ञान से भी संबंधित होते हैं और खुद को बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन के साथ प्रकट करते हैं, हालांकि, दो प्रतीत होने वाली विपरीत घटनाओं का एक संयोजन उनकी बहुत विशेषता है: थ्रोम्बोफिलिया और लंबे समय तक जमावट और / या विलंबित फाइब्रिनोलिसिस के साथ हाइपोकैग्यूलेशन।

फाइब्रिनोलिसिस विकारदो विकल्पों के रूप में भी प्रस्तुत किया जा सकता है: वंशानुगत (प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर या खुद के उत्पादन का उल्लंघन, आणविक असामान्यताएं) और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की अधिग्रहित या माध्यमिक कमी विशेषता, बड़े पैमाने पर घनास्त्रता, फाइब्रिनोलिसिस को उत्तेजित करने वाली दवाओं के साथ उपचार। थ्रोम्बोफिलिया के इस रूप के उत्तेजक हो सकते हैं:

• आघात और सर्जरी के परिणामस्वरूप एंडोथेलियल क्षति;
• एक महिला में गर्भावस्था या अन्य कारणों से, प्रसव।

प्लाज्मा प्रतिस्थापन उपचार, हेपरिन और प्लास्मिनोजेन के संक्रमण के साथ संयुक्त, फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता। घनास्त्रता की रोकथाम के लिए - उपचय हार्मोन की नियुक्ति।

एपीएस एक सिंड्रोम है जो विशेष ध्यान देने योग्य है

हाल ही में के बारे में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(AFS) व्यावहारिक रूप से कुछ भी नहीं जानता था। यह पहचानना मुश्किल है, अक्सर वायरल और प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के साथ होता है, हालांकि प्राथमिक बिना किसी पूर्वापेक्षा के खरोंच से उत्पन्न हो सकता है।

"ल्यूपस" एंटीकोआगुलंट्स के रक्त में उपस्थिति से कोशिका झिल्ली (संवहनी दीवार, प्लेटलेट्स) के फॉस्फोलिपिड झिल्ली को नुकसान होता है और जमावट कारकों की बातचीत में व्यवधान होता है। इसके अलावा, "ल्यूपस" एंटीकोआगुलंट्स की क्षमता है:

1. रक्त वाहिकाओं और थ्रॉम्बोरेसिस्टेंस की दीवारों के एंटीग्रेगेटरी गुणों को प्रभावित करते हैं, उन्हें कम करते हैं;
2. थ्रोम्बोमोडुलिन द्वारा थ्रोम्बिन निष्क्रियता को रोकें;
3. संवहनी दीवार में फाइब्रिनोलिसिस और प्रोस्टेसाइक्लिन के सक्रियकर्ताओं के उत्पादन को कम करें;
4. प्लेटलेट्स के सहज एकत्रीकरण को बढ़ाएं।

इस तरह के परिवर्तनों के कारण, एक हेमोस्टेसिस प्रतिक्रिया होती है, जो पूरी तरह से अलग लक्षणों की एक साथ उपस्थिति से प्रकट होती है: रक्तस्राव और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, मस्तिष्क या अन्य अंगों (गुर्दे) में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण की ओर जाता है।

वर्तमान में, स्त्रीरोग विशेषज्ञ एंटीफॉस्फोरिक सिंड्रोम को विशेष महत्व देते हैं, क्योंकि, जैसा कि यह निकला, यह उन महिलाओं की कई परेशानियों का कारण है जो कई वर्षों से बच्चा पैदा करने की कोशिश कर रही हैं। हालांकि, प्लेसेंटल वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण अक्सर गर्भपात या मृत जन्म में प्रयास समाप्त हो जाते हैं। इसके अलावा, एपीएस अक्सर सिफलिस की सकारात्मक प्रतिक्रिया से प्रकट होता है, जो एक व्यक्ति को बहुत चिंतित करता है।

प्रमुख लक्षण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमनिम्नानुसार प्रतिनिधित्व किया जा सकता है:

• आवर्तक घनास्त्रता जो अंगों (फेफड़े, गुर्दे, यकृत, मस्तिष्क) और महान वाहिकाओं के जहाजों में होती है;
• रक्तस्राव के साथ माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन;
• प्लेटलेट्स की सहज एकत्रीकरण क्षमताओं को मजबूत करना, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट हो सकता है या इसके बिना जा सकता है;
• मस्तिष्क के microcirculatory बिस्तर में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन, सेरेब्रल और न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार (अक्सर सिरदर्द, अंग गतिशीलता का आंशिक नुकसान, फोकल सेरेब्रल इस्किमिया, न्यूरस्थेनिया) के लिए अग्रणी;
• रक्त में परिवर्तन (और प्रतिरक्षाविज्ञानी पैरामीटर)।

अब, कई महिलाओं को एपीएस का पता लगाने के लिए एक परीक्षा निर्धारित की जाती है, और यह उन लोगों के लिए और भी अधिक दिखाया जाता है जिनके पास एक बोझिल प्रसूति इतिहास है। एपीएस डायग्नोस्टिक्स विशिष्ट एंटीबॉडी और मापदंडों के अनुमापांक को निर्धारित करने पर आधारित है।

चिकित्सीय उपाय एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (प्राथमिक या माध्यमिक) के रूप पर निर्भर करते हैं और इसमें शामिल हैं: प्लाज्मा प्रतिस्थापन, नियुक्ति (एस्पिरिन, कोर्टेंटिल), (हेपरिन), हार्मोन (प्रेडनिसोलोन), आदि।

गर्भावस्था के प्रत्येक महीने के लिए विकसित नियमों के अनुसार एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं का स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा इलाज किया जाता है। इसके अलावा, रक्त के थक्के को प्रभावित करने और कम करने के लिए एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है।

गर्भवती माताओं को उन खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करना चाहिए जो अन्यथा स्वस्थ हैं, जैसे कि सफेद गोभी, केला, गुलाब कूल्हों, क्रैनबेरी और रोवन बेरी, अखरोट, पालक, डिल और अजमोद। लार्ड और वसायुक्त मांस के बारे में पूरी तरह से भूल जाना बेहतर है। और याद रखें कि समुद्री भोजन, चुकंदर, अनार, नींबू, टमाटर, चेरी, रसभरी रक्त के थक्के को कम करते हैं। लोक व्यंजनों का उपयोग करना उपयोगी होगा। वे कहते हैं कि शहद के साथ सूरजमुखी का तेल(हर दिन 1 चम्मच तेल + 1 बड़ा चम्मच शहद) भी बढ़े हुए रक्त के थक्कों को रोकता है।

चयापचय और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म

कई बीमारियों के लिए, डॉक्टर एक कोगुलोग्राम निर्धारित करता है, हालांकि कुछ रोगी ऐसी क्रियाओं को बिल्कुल भी नहीं समझते हैं। और, इस बीच, सबसे पुराना रोग प्रक्रियावंशानुगत या अधिग्रहित चयापचय संबंधी विकारों के कारण, जो अंततः, बल्कि गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है। ऐसा क्यों ज्यादा ग़ौरसे सम्मानित किया बढ़े हुए मूल्यलिपिड चयापचय - कोलेस्ट्रॉल और लिपिड स्पेक्ट्रम ()? मधुमेह मेलिटस अन्य रोगों में एक विशेष स्थान पर क्यों है? और सभी क्योंकि वे कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी विकसित करने के उच्च जोखिम का संकेत देते हैं, जिसके लिए थ्रोम्बिसिस, थ्रोम्बेम्बोलाइज्म, दिल का दौरा, धमनी रोगों को खत्म करना परिणाम है।

इन संकेतकों के अलावा, सल्फर युक्त अमीनो एसिड के चयापचय का उल्लंघन, जिसमें होमोसिस्टीन और मेथियोनीन शामिल हैं, को बहुत खतरनाक माना जाता है। इन प्रोटीन बिल्डरों के चयापचय में व्यवधान को हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया (एचएचसी) कहा जाता है, जो प्राथमिक (आनुवंशिक रूप से निर्धारित) या माध्यमिक (अधिग्रहित, रोगसूचक) हो सकता है। जन्मजात एचएचसी बचपन या किशोरावस्था में ही प्रकट होता है, जबकि अधिग्रहित एचएचसी वृद्ध लोगों की विशेषता है।

यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका है कि हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया की उपस्थिति हमेशा धमनी रोगों और संवहनी घनास्त्रता को खत्म करने की शुरुआत और प्रगतिशील पाठ्यक्रम के एक महत्वपूर्ण जोखिम को इंगित करती है।

मेटाबोलिक थ्रोम्बोफिलिया के निदान की मुख्य विधि रोगी के रक्त और मूत्र में होमोसिस्टीन के मूल्यों को निर्धारित करना है। स्तर यह संकेतकयदि एक परीक्षण मेथियोनीन के भार के साथ किया जाता है, जो डेयरी उत्पादों में समृद्ध है, तो यह स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है। के अतिरिक्त, नैदानिक ​​उपायरोगी की व्यापक परीक्षा (ईसीजी, अल्ट्रासाउंड, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर अन्य अध्ययन) के लिए प्रदान करें।

मेटाबोलिक थ्रोम्बोफिलिया का उपचार एक ऐसे आहार से शुरू होना चाहिए जो सल्फर युक्त अमीनो एसिड में उच्च खाद्य पदार्थों की खपत को सीमित करता है, सबसे पहले, दूध और इससे बनने वाली हर चीज, फिर मांस, मछली, फलियां, सोया। इस सब के साथ, रोगी को बी विटामिन, संयुक्त दवाओं (मैग्ने-बी 6) और फोलिक एसिड का दीर्घकालिक सेवन करना चाहिए।

क्या उपचार से घनास्त्रता होती है?

कई दवाओं का दुष्प्रभाव रक्त के थक्कों के गठन को बढ़ाने के लिए रक्त की प्रवृत्ति के विकास में प्रकट होता है। उदाहरण के लिए, गर्भनिरोधक-एस्ट्रोजेन, साइटोस्टैटिक्स के अलग-अलग समूहों में समान गुण होते हैं। विरोधाभासी रूप से, इस सूची को हेपरिन के साथ पूरक किया जा सकता है, जो कुछ रोगियों में प्लेटलेट्स (रिबाउंड थ्रोम्बिसिस के साथ हेपरिन थ्रोम्बोफिलिया), और थ्रोम्बोलाइटिक्स (बड़ी खुराक में) के सहज आसंजन को उत्तेजित करता है, प्लास्मिन प्रणाली को कम करता है और एकत्रीकरण के कारण थ्रोम्बस गठन में वृद्धि करता है।

हेपरिन के साथ उपचार के 2-3 दिनों में होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रारंभिक कहा जाता है। लगभग 1-1.5 सप्ताह के बाद देर से प्रकट होता है, अधिक ज्वलंत लक्षणों (एक ही समय में रक्तस्राव और घनास्त्रता) की विशेषता है, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की याद दिलाता है।

ऐसी चिकित्सा के अवांछनीय परिणामों से बचने के लिए, किसी को एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, टिक्लाइड, आदि) के साथ संयुक्त हेपरिन और थ्रोम्बोलाइटिक्स की रोकथाम और उपयोग के बारे में याद रखना चाहिए। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि जब इन दवाओं को मिलाया जाता है, तो कोई आँख बंद करके कार्य नहीं कर सकता है, इसलिए, एग्रीगेटोग्राम और कोगुलोग्राम का नियंत्रण अनिवार्य होना चाहिए।

वीडियो: गर्भपात में थ्रोम्बोफिलिया और प्रतिरक्षा विकारों की भूमिका